脑干肿瘤占颅内肿瘤的1.4%~2.4%，占儿童中枢神经系统肿瘤10%~15%。

好发人群：脑干肿瘤可发生于各年龄段，性别无明显差异，不同类型的脑干肿瘤好发人群有所区别，大体而言儿童和青少年要比成年人多见。国内有报道称儿童脑干肿瘤占同期儿童脑肿瘤的2.7%。

各种脑干肿瘤中，脑干胶质瘤发生率成人较儿童少得多，占所有成人肿瘤不到2%。

具体来看，脑干胶质瘤发病年龄有两个高峰，第1个高峰在5~10岁，第2个高峰在40~50岁，多见于青少年；室管膜瘤多见于中年人；海绵状血管瘤多见于青壮年，反复发病，并逐渐加重；血管网织细胞瘤多发生于成年人，发病年龄为30~40岁，男女比例为2∶1。

脑干的解剖位置十分特殊，它上接大脑，下连脊髓，后背小脑，嗅神经、视神经以外的所有脑神经都从此经过。故而，脑干的病变往往涉及面广，且直接威胁到最基本的生命体征，轻则吞咽困难，重则四肢瘫痪，有发生误吸的风险，严重者可能呼吸停止甚至根本来不及抢救。

脑干肿瘤有哪些典型症状？

脑干肿瘤的临床表现与肿瘤的发生部位、类型及良恶性等有密切关系。最常见的症状及体征为多发性脑神经损害、锥体束征及小脑体征，这些症状往往可为定位提供线索。病程晚期患者可表现有颅内压增高。

脑干肿瘤大多缓慢起病，呈进行性加重，但也有急性、亚急性起病者。

颅神经损害症状

脑干是颅神经核团以及出入脑的部位，受肿瘤侵犯后可出现相应神经支配的肌肉、腺体的功能障碍。面神经损害出现颜面麻木、面瘫；外展神经损害时表现为眼球的运动障碍、外展不能、复视、眩晕；舌咽神经损害出现声音嘶哑、呛咳、呕吐等吞咽功能障碍。

锥体束征

主要为交叉性偏瘫和偏身感觉障碍。早期可出现一侧肢体肌力下降，肌张力增高，腱反射亢进及病理征阳性。

小脑体征

常见体征有共济失调、眼球震颤、走路不稳等。

颅内压升高

肿瘤发生于第四脑室时易堵塞中脑导水管，导致幕上脑积水，颅压增高。主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。

因肿瘤在脑干内生长部位不同，临床上可出现不同的神经损伤症状，多为单侧局灶性改变，但发展过程中也可出现两侧症状。

中脑内肿瘤

较少见，肿瘤压迫动眼神经者可出现上睑下垂等症状。肿瘤向中脑背侧发展可造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁，故早期即可出现颅内增高症状，患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心呕吐等。随着肿瘤的压迫和发生占位效应，可表现出典型的中脑损害临床综合征。

脑桥肿瘤

可累及展神经、面神经或三叉神经，此时常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经、面神经或三叉神经受累症状，并有运动、感觉和小脑症状等表现。该部位肿瘤多呈浸润性增长，颅内压增高出现较晚，症状和体征表现较为复杂。

延髓肿瘤

多有明显的症状和体征，如延髓两侧性损害，可表现为双侧后组脑神经麻痹，患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等。随着肿瘤的发展，累及脑干腹侧面的锥体束时，则出现交叉性瘫痪（同侧脑神经麻痹和对侧肢体肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性）。

肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始，再到该侧上肢。但有些生长缓慢的肿瘤早期表现不明显。延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状，但肿瘤内出血或囊性变、影响脑脊液循环时，则可出现颅内压增高。

此外，小脑体征亦不少见，表现为步态不稳，闭目难立征阳性，眼球震颤及共济失调。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征。部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。

脑干肿瘤可能有哪些伴随症状？

脑功能下降、记忆力丧失、人格改变、易激怒、尿失禁、说话困难、视力障碍等。

脑干听觉诱发电位

脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查，对准确地诊断肿瘤部位多有所帮助。

MRI检查

脑干肿瘤的影像学检查首选MRI，MRI既能直观的确定肿瘤的位置、形态、大小以及和周围正常组织的关系，提供肿瘤诊断的依据，也可同时为是否适合手术切除以及最佳的手术入路提供依据。

MRI是一种无创的检查方式，可行多层次、不同断面、不同序列的扫描，不受骨伪影影响，能准确清晰地显示肿瘤与脑干及周围组织结构的解剖关系，可以理想地观察到第四脑室、导水管、中脑顶盖、基底池、小脑、扁桃体部位及脑干的长轴，对延颈交界肿瘤可在同一扫描影像上观察，并可显示脑干受压和移位情况，区分轴内、外病变，在显示脑组织解剖结构方面比以往的任何设备都要优越，可作为诊断脑干胶质瘤的首选手段。

MRI检查是诊断脑干胶质瘤的重要手段，其特殊序列如磁共振波谱（MRS）、灌注加权成像（PWI）、弥散加权成像（DWI）、弥散张量成像（DTI）等相关技术的应用，提高诊断的准确率，并可提示肿瘤与上下行纤维的关系。

MRS反应肿瘤代谢情况，可用于鉴别肿瘤与其他病变，已成为诊断脑干胶质瘤的重要工具。PWI、DWI可反映血流情况，DTI可了解脑干内传导束与肿瘤的关系，有助于正确选择手术入路，预测术后神经功能状态。

CT扫描

CT是除MRI之外的又一选择。CT缺乏特异性表现，但在发现是否有肿瘤出血以及钙化方面比磁共振要好。瘤卒中发生的出血，在CT上表现为高信号，提示肿瘤的恶性程度较高。CT检查具有一定的辐射，孕妇及备孕人群需要控制检查次数。

全脑血管造影（DSA）

DSA不但能为确诊血管网织细胞瘤提供重要依据，而且还能显示肿瘤血供的具体细节，包括肿瘤血管和肿瘤染色的具体范围、供血动脉来源和引流静脉途径，为制定手术计划提供详细依据。

PET-CT

是颅内肿瘤重要的辅助检查手段，可以反映肿瘤的代谢情况，并对脑干转移瘤提供原发肿瘤信息。据研究，其参数与肿瘤级别有明显的相关性。

医生询问患者病史后，对患者进行神经系统体格检查，并行适宜影像学检查等辅助检查。

脑干肿瘤的多数患者起病缓慢，头痛不甚明显，逐渐出现脑神经麻痹，其中以展神经麻痹较为常见。此后相继出现面瘫、吞咽困难、发音障碍、锥体束损害、步态不稳和共济失调等症状。

典型病例常表现为交叉性麻痹。患者尤其是儿童及青年人，出现亚急性、进行性发展的颅神经损害，交叉性或双侧肢体运动障碍，锥体束征和（或）合并颅内压增高症状，要考虑脑干肿瘤的可能，应进一步检查以确定诊断。

CT扫描和磁共振成像检查（MRI）可帮助医师判断肿瘤的生长类型。

MRI是首选的辅助检查，能够直观显示肿瘤部位、形态、体积等重要特征，必要时需行增强MRI以观察是否存在肿瘤相关血脑屏障的破坏，以此评估肿瘤的侵袭性。

PET-CT是颅内肿瘤重要的辅助检查手段，可以反映肿瘤的代谢情况，据研究，其参数与肿瘤级别有明显的相关性。

脑干转移瘤者需针对原发病灶进行相关检查。必要时，需行活检。

脑干肿瘤的治疗需要神经外科、神经影像科、放射治疗科、神经肿瘤科、病理科和神经康复科等多学科合作，遵循循证医学原则，采取个体化综合治疗，优化和规范治疗方案，以期达到最大治疗效益，尽可能延长患者的无进展生存期和总生存期，提高生存质量。

目前对脑干肿瘤的治疗以综合治疗为主，包括手术、放疗、化疗、基因靶向治疗以及免疫治疗等新疗法。应争取早期明确诊断，及时治疗，以提高治疗效果。

脑干肿瘤有哪些一般治疗措施？

加强支持和对症治疗，控制感染，维持营养和水电解质平衡。对有延髓性麻痹和呼吸衰竭者，应采用鼻饲，气管切开，人工辅助呼吸等以维持生命体征。有颅内压增高者，应给予相应脱水剂。

脑干肿瘤有哪些手术治疗？

脑干肿瘤在以往被认为是手术“禁区”，在过去脑干肿瘤的手术曾经被认为是不可能实现的——这是因为脑干在很小的范围内集中有许多神经核团、传导束和网状结构等，并且脑干肿瘤多为浸润性生长的胶质细胞瘤，因而手术困难较大，易造成脑干内的重要结构损伤，手术致残及手术死亡率较高，预后不良。

近年来随着显微神经外科手术设备和技术的发展，手术治疗的安全性得到提高，脑干手术的成功病例报道也逐渐增多。术中应用神经电生理监测和MRI，可以了解神经核团及传导束的功能，避免不必要的神经功能损伤。

MRI指导下神经导航技术、术中MRI应用技术及超声定位技术等，使脑干手术更精确，并可最大范围地切除肿瘤，脑干肿瘤手术的效果远胜于前。据报道，神经导航和黄荧光辅助成像技术有助于脑胶质瘤的手术切除，并有助于保留重要的功能区和神经结构，改善患者的预后。

尽管脑干肿瘤手术仍有较大风险，但对于较局限、呈结节状或囊性变、分化较好的肿瘤，应积极采用手术切除，其预后较好。

对于良性型的脑干肿瘤，采取全切除手术方式是可以获得根治效果的。如为海绵状血管瘤，一旦诊断基本明确后应尽早手术：海绵状血管瘤急性期脑干水肿明显、副损伤重，早期手术不仅能预防脑干出血这一灾难性后果，而且可彻底切除病灶。

然而，该手术的目的在于降低再出血的风险，并不能改善已有的神经功能障碍，手术产生的轻微副损伤也会造成影响终生的严重后果。

脑干肿瘤手术的目的是在保存重要神经功能的前提下尽可能多地切除肿瘤，并：

明确肿瘤性质；
解除肿瘤对脑干的压迫，恢复脑脊液循环，缓解增高的颅内压；
良性肿瘤应争取获得全切除或次全切除，如星形细胞瘤Ⅰ级、血管网状细胞瘤或结核球（瘤）等，可望全切而获治愈效果；
恶性肿瘤亦应力争全切除，或行次全切除，部分切除，以达到充分的内减压效果；
为进一步的综合治疗创造条件，如胶质细胞瘤术后辅以放疗和化疗，可延长患者的生存期。

弥漫性脑干肿瘤不适合行手术治疗，而在脑干中的局限性、囊性、颈髓延髓交界处和背侧外生性肿瘤，并严重影响患者生活质量者均可考虑予以显微手术治疗。

对进行性局灶性神经功能障碍、引起临床神经功能障碍的瘤内出血、病灶靠近脑干表面以及由于病变内部出血引起显著占位效应的病例应积极手术治疗。脑干肿瘤的手术指征有：

外生型肿瘤，肿瘤突出脑干生长；
内生局限型肿瘤，肿瘤为实质性或有囊变，位于脑干内局限性生长，分界清晰；
部分内生弥漫型肿瘤；
延-颈髓型肿瘤。

外生型和内生局限型肿瘤可完全切除，内生弥漫型肿瘤可部分切除。

选择合适的手术入路是脑干肿瘤手术成功的前提，根据MRI显示的肿瘤部位及与周围组织结构的解剖关系来决定脑干肿瘤的手术入路，PET-CT有助于指导活检的位置。

因此，术前完善辅助检查诊断极其重要，又因为神经手术的精细性及复杂性，对术者的要求亦极高，尤其对于弥漫性内生性的脑干肿瘤而言，治疗前应选取高度专业的神经外科团队进行处理。

化疗

累及脑干的恶性肿瘤，手术往往难度高，有很大风险，且预后不佳，可能发生大量出血或广泛的术后水肿。术后致残率和致死率高。化疗药物治疗脑干胶质瘤的研究近年有长足的进展，故而化疗成为不少患者的选择。

对于高级别脑干胶质瘤，由于其生长及复发迅速，进行积极有效的个体化化疗会更有价值。对于儿童患者，化疗有助于避免或推迟其接受放疗，以此减少放疗后的损伤，对生存质量有较好的积极影响。就治疗效应而言，手术及放疗属于局部治疗，而化疗能产生全身效应，化疗除了能控制局部肿瘤发展外还能抑制肿瘤扩散。

目前常用的化疗药物有替莫唑胺、尼莫司汀、卡莫司汀、环己亚硝脲等，依患者病情、年龄及体重等合理用药。

放疗

长期以来，放射治疗被认为是治疗脑干恶性肿瘤的主要手段，根据临床和影像学检查可以确诊的脑干肿瘤，即可施行放射治疗。对于手术路径不可抵达的病灶，放疗是重要的治疗手段。

弥漫性脑干肿瘤首选放射治疗。放射治疗的目的在于最大程度地控制肿瘤生长，缓解临床症状，此外还可用于恶性脑干神经胶质细胞瘤手术后的辅助治疗，控制肿瘤复发。大量的研究资料表明，手术后的放射治疗比单纯的放射治疗相比，效果要显著，复发也控制的更好。

立体定向放射外科，目的是通过提高定位精确度和摆位精确度，对靶点实施单次大剂量照射，同时减少对周围正常组织的受量，对脑干转移瘤用立体定向放射外科治疗能获得良好的治疗效果，还可用于多发的、小的血管母细胞瘤的治疗，这种治疗方法适用于较局限的的脑干肿瘤。

同时，还可以运用立体定向分次放射治疗，可使部分患者的临床症状得到临时的改善。

三维适形放射治疗，使高剂量的放射分布形状在三维方向上与病变的形状一致，增加放疗总剂量，观察生存时间及放疗不良反应，可能是以后脑干肿瘤治疗的研究方向之一。亦有应用辐射增敏剂、联合化疗和低氧放疗的治疗方法，均处于研究阶段。

脑干肿瘤的治疗有什么新进展？

脑干肿瘤的介入治疗尚在临床初步实践中，免疫和基因治疗效果尚在临床研究中。值得一提的是，2016年H3K27M突变型弥漫性中线胶质瘤在WHO中枢神经系统肿瘤分类中被单独列出，据研究，H3K27M突变与组织分级以及预后等有相关性，为靶向治疗提供了线索，相关试验亦在进行中。

患者应保证充足的休息时间，不熬夜，使大脑得到充分的休息。避免情绪过度激动和悲伤。避免过度饮酒、吸烟等癌症风险因素，避免诱发脑干肿瘤复发。患者术后通常需要保留气管插管导致患者无法用语言进行交流，部分患者出现肢体感觉和运动功能障碍，这些变化均可导致患者出现恐慌，所以需要尽早建立畅通的交流渠道进行动态心理评估，早期给予心理干预，加强心理疏导，完善健康宣教。卧床患者应适当活动，避免产生血栓风险。

脑干肿瘤的预防主要在日常生活习惯、控制情绪以及饮食三个方面展开。日常戒烟限酒，加强体育锻炼；生活劳逸结合，不要过度疲劳，保持良好的心态应对压力；避免食用被污染的食物，以及过多咸辣、过冷或过热食物，不吃过期变质食物。