脊髓血管畸形为罕见病，约占所有脊髓病变的10%，年发病率为1/10万。

脊柱脊髓血管畸形的临床表现各不相同，患者可以表现是突然急性发作，也可以是逐渐缓慢起病，这主要取决于病变的部位、类型和严重程度，常见症状包括腰痛、神经根痛、肢体肌力减弱、感觉异常、二便障碍等，部分患者可没有任何临床症状。

目前认为，急性起病多是由新发出血导致，而慢性进展性的症状可能是由于病变对周围脊髓的压迫或小的反复出血，也可能是由于透明样变性、囊壁增厚、神经胶质增多、微循环改变和血栓形成。

脊髓血管畸形有哪些典型症状？

脊髓血管畸形的症状有急性和缓慢进展两种方式，突然表现出症状往往是由于畸形团急性出血所致。这种急症需要引起高度重视，尽快行核磁检查，明确诊断，并转往具有治疗能力的医院。突然或缓慢出现的症状可包括一下某种或同时出现几种。

疼痛

可表现为头痛（往往预示着出血），或神经根性痛——在病变所在神经根分布区域可有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变时可诱发疼痛，休息后自行缓解。

运动障碍

一侧或双侧的肢体无力，跛行。

感觉异常

如刺痛、麻木、对冷热感觉减退或消失。

大小便异常

患者可以出现括约肌功能障碍，表现为便秘、排尿困难和大小便失禁。

脊髓血管畸形可能有哪些伴随症状？

随着病情的进展，患者还可以出现以下症状：

脊柱侧弯和脊柱后凸畸形。
对光敏感。
肢体协调能力下降；步态不稳；眩晕。
性功能障碍。

当我们根据患者的临床症状综合考虑诊断为脊髓血管畸形时，建议患者依次进行以下检查。

影像学检查

全面的体格检查（以神经系统查体为主）和症状评估（如突发感觉、运动功能障碍；大小便失禁；剧烈腰背部疼痛等），结合个人史、家庭史、实验室和影像学检查结果即可确诊，其中影像学检查最重要的是核磁共振和脊髓血管造影。

有文献报道，脊髓血管畸形的治疗并发症发生率可高达25%，是目前神经外科最富有挑战的疾病之一。脊髓血管畸形的治疗目的是最大限度的清除畸形血管团，同时尽量保证患者的脊髓功能不受损伤或少受损伤，以期降低出血风险，减轻症状，预防残疾和其他症状的恶化。

目前脊髓血管畸形的治疗方法包括手术切除畸形团和血管内介入栓塞治疗，具体的治疗方案应综合考虑畸形血管团的大小、位置、血流情况、患者的身体健康状况和神经系统检查结果，制定个性化的诊疗方案。因为脊髓血管畸形是一类非常复杂的疾病，大多数患者需要以上两种方法的综合应用，并分阶段多次进行治疗。

因此，你的医生可能会建议术前进行血管内栓塞治疗，以减少血管畸形的大小，从而降低出血风险，使手术更加安全。

脊髓血管畸形急性期如何治疗？

对于急性出血的患者，根据出血多少、部位、时间，会选择保守治疗或手术治疗。

脊髓血管畸形有哪些一般治疗措施？

卧床休息。

脊髓血管畸形有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

本病目前没有特效药物。

止痛药物可以用来缓解背部疼痛，但是彻底的治愈需要依赖手术治疗。

放疗

立体定向放射外科治疗脊髓血管畸形整体相对较为少见，部分原因可能是放疗会引起不可逆转的辐射性脊髓炎。一篇纳入了8个研究共计64名脊髓动静脉畸形患者的系统评价指出，（大多数患者接受了CyberKnife technology），在平均46.8个月的随访时间内，有92.2%的患者预后良好，没有出现治疗后出血。

因此，对于不适合进行血管内介入栓塞和显微外科手术治疗的患者，可以考虑是否通过立体定向放射外科治疗，立体定向放射外科技术包括直线加速器系统和CyberKnife。

脊髓血管畸形有哪些手术治疗？

外科手术切除

脊髓血管畸形不同亚型，采取的手术策略不同，手术难度也不同。

对于脊髓海绵状血管畸形，手术切除是治疗的金标准，随着临床辅助技术的不断更新，目前可在术中监测体感诱发电位，超声辅助定位，通过显微外科操作来完整切除海绵状血管畸形，并减少对周围正常神经组织的损害；硬脊膜动静脉瘘也可以通过手术完全治愈；脊髓动静脉畸形一直是外科手术的挑战，但是越来越多的病例在有经验的医生手中得以治愈。

介入栓塞

血管内栓塞治疗是脊髓动静脉瘘的首选治疗方法。

通过微导管和微导丝，在X线的透视下，沿体内血管到达病变处，将异常血管用栓塞材料进行致密填塞，可以闭塞远端的供血动脉、动静脉交通处和引流静脉的近侧部分，从而改善脊髓供血，创伤小，术后可不同程度地恢复脊髓功能；介入栓塞也可用于配合外科手术，进行术前栓塞；介入栓塞还是许多脊髓动静脉畸形、体节性血管畸形的主要治疗方法，通过目标性栓塞减少出血风险。

脊髓血管畸形如何进行中医治疗？

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

脊髓血管畸形有哪些其他治疗措施？

保守观察

对于某些体积较大的复杂的脊髓血管畸形、无症状脊髓血管畸形或位于脊髓关键部位的畸形团，手术风险高，目前建议可以考虑保守观察治疗。

2019年一项研究，回顾性分析了466例入院治疗的脊髓动静脉畸形患者的病例资料，发现出血起病的患者中，有超过70%的患者可以在发病2个月内出现显著的自行缓解，而慢性起病患者极少自行缓解。

脊髓血管畸形的治疗有什么新进展？

脊髓血管畸形的复合手术

高科技的复合手术间是一个既能进行手术、又能术中实时进行血管造影的手术间。

脊髓血管畸形的复合手术就是利用复合手术间，通过术中实时的脊髓血管造影来区分正常与异常血管，指导手术并确保切除完全，从而提高手术切除的准确度和完全切除率。

对患者及家属进行脊髓血管畸形的知识普及，使其充分了解疾病的严重程度和后期随访的必要性。

脊髓血管畸形目前病因不明，因此还没有有效的预防措施，目前认为，脊髓血管畸形属于先天性的疾病，可以通过以下方式来预防血管畸形的发生。

怀孕期间应禁烟禁酒，同时，应预防感染，避免接触射线和化学有害毒物。
怀孕期间一方面要好定期检查工作，另一方面注意饮食均衡，适当运动，提高机体免疫力。