多在40-50岁发病，男性多发于女性

无传染性

起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。

1.查体
进行性气急、干咳、肺部湿啰音或捻发音。
2.X线检查
早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。
3.实验室检查
可见血沉增快，一般无特殊意义。
4.肺功能检查
可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5.肺组织活检
可提供病理学依据。

1.进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。
2.X线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。
3.实验室检查：可见esr、ldh增高，一般无特殊意义。
4.肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5.肺组织活检提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气炎鉴别。

一、西医药物治疗
1、糖皮质激素(泼尼松又称强尼松)
2、免疫抑制剂或细胞毒药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤)
3、抗氧化剂(氨溴素、牛磺酸)
4、抗纤维化药物(吡非尼酮、it_受体拮抗剂、单克隆抗体、)
5、受体抑制剂(白三烯受体拮抗剂、肿瘤坏死因子-α抑制剂、状花生长因子-β抑制剂)
6、免疫调节剂(卡介菌多糖核酸、左旋咪唑)
7、其他药物(秋水仙碱、大环内酯类抗生素、干扰素-γ、血管紧张素转化酶抑制剂)
8、基因治疗方法
二、中医治疗方法
1、中医特色疗法(中药输液、穴位贴膏、中药雾化、耳穴、针灸、中成药、足部药浴、气功康复等八种特色疗法)
2、中成药(比如：养阴益肺通络丸、仙芪扶阳固本丸等)
三、氧气疗法
通过给病人吸氧，使血氧下降得到改善，属吸入治疗范畴。此疗法可提高动脉氧分压，改善因血氧下降造成的组织缺氧，使脑、心、肾等重要脏器功能得以维持； 也可减轻缺氧时心率、呼吸加快所增加的心、肺工作负担。对呼吸系统疾病因动脉血氧分压下降引起的缺氧疗效较好，对循环功能不良或贫血引起者只能部分改善缺氧状况。

四、湿化与雾化治疗
主要指气溶胶吸入疗法。所谓气溶胶是指悬浮于空气中微小的固体或液体微粒。因此雾化吸入疗法是用雾化的装置将药物(溶液或粉末)分散成微小的雾滴或微粒，使其悬浮于气体中，并进入呼吸道及肺内，达到洁净气道。

五、呼吸机的应用
使用呼吸机代替、控制或改变人的正常生理呼吸，增加肺通气量，改善呼吸功能，减轻 呼吸功消耗，节约心脏储备能力。

六、肺脏移植
单侧肺移植；肺气肿、双侧肺纤维化、支气管扩张及慢性肺化脓症适宜于双肺移植。

日常护理
1、保持适当的体重和良好的营养：体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足。
2、定期随诊：及时发现苭物的不良反应和病情变化，调整治疗方案。
3、规律运动，保持体型：通过规律训练，使肌肉变得更有力，更能对抗疲劳。

专业指导
1、避免感染：感染后会加重特发性肺纤维化症状和病情，容易忽视呼吸上的微小变化及加重的咳嗽，及时向医生汇报新发的症状，以尽快采取治疗。
2、学习和练习放松：学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧；因肌肉紧张而消耗过多的氧气，身体和精神放松可以避免。
3、戒烟：重要的就是戒烟，阻止肺进一步损害的最好方法就是停止刺激，戒烟困难者应该向医生寻求帮助。
4、科学的态度：保持积极平和的心态面对疾病。积极参加疾病治疗的全过程才是明智的选择。
5、保持适当的体重和良好的营养：体重超重增加心肺供氧到全身的负担，也导致气短，超重也增加膈肌的压力而使呼吸不足。
6、定期随诊：及时发现苭物的不良反应和病情变化，调整治疗方案。
7、规律运动，保持体型：通过规律训练，使肌肉变得更有力，更能对抗疲劳。