近年来国际上报道的支扩发病率和患病率有所升高，我国的一项报道显示40岁以上人群中，1.2%（135/10811）曾被诊断支扩，其中男性患病率为1.5%（65/4382），女性患病率为1.1%（70/6429），且支扩的患病率随着年龄增长而增加。

临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、伴或不伴气促和呼吸衰竭等轻重不等的症状。

支气管扩张症有哪些典型症状？

慢性咳嗽、大量咳痰

主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰。痰液为黏液性、黏液脓性或脓性，可呈黄绿色。当随着感染加重，可出现痰量增多和发热。识别支扩的急性加重尤为重要。支扩的急性加重定义为咳嗽、痰量变化、脓性痰、呼吸困难或者运动耐受度、乏力或不适、咯血，这6项症状中的3项及以上出现恶化，时间超过48h，且临床医生认为需要处理的情况。

间断咯血

50％～70％的病例可发生咯血，大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致。部分病人以反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。

支气管扩张症可能有哪些伴随症状？

呼吸困难和喘息
胸痛：少部分患者可出现胸痛
乏力
发热：多见于急性加重的患者

影像学检查

诊断依据

金标准是基于影像学表现和临床症状的综合判断

支扩的治疗目的包括治疗潜在病因以延缓疾病进展和减少急性加重，改善症状，维持或改善肺功能，改善患者的生活质量。

急性加重期治疗

支扩急性加重的治疗需要综合处理，抗菌药物治疗是关键。

经验性抗菌药物治疗：开始抗菌药物治疗前应送检痰培养加药敏试验，经验性用药选用具有抗假单胞菌活性的抗菌药物治疗；既往有痰培养结果，需参考既往痰培养结果选择敏感药物。
按疗效和药敏结果调整药物：临床疗效欠佳时，需根据药敏试验结果调整抗菌药物，有条件可行支气管镜下灌洗及刷检取样再次送检微生物培养加药敏。
建议疗程为14天。
重视其他病原体感染，如病毒、真菌等。

支气管扩张症有哪些一般治疗措施？

气道廓清治疗目的在于帮助患者有效的排痰，改善气道阻塞，控制咳痰症状，提高通气效率，保持或提高运动耐量。对于痰量多或排痰困难的患者，行体位引流、拍背等方法辅助排痰，每天2~4次，晨起，或饭前，每次10~30min，频率和时间根据自身情况调整。每3个月评估一次气道廓清治疗的效果。

支气管扩张症有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

祛痰治疗

祛痰药物包括黏液活性药和吸入高渗制剂等。根据不同作用机制分为：

高渗制剂：如生理盐水、甘露醇；
黏液溶解剂：如口服或雾化用乙酰半胱氨酸、桉柠蒎等；
黏液动力剂：如氨溴索口服及雾化剂；
黏液调节剂：如福多司坦等。若伴有气流受限或气道高反应，在使用祛痰药物或高渗制剂前应先吸入支气管舒张剂。

长期抗菌治疗

口服：对于每年急性加重≥3次的支扩患者，可接受长期（≥3个月）口服小剂量大环内酯类抗菌药物治疗。在开始长期抗菌药物治疗前，需明确有无活动性NTM感染、肝肾功能不全等情况。阿奇霉素起始剂量为250mg（3次/周至1次/日），然后根据临床疗效和不良事件调整或停药。红霉素一般按照250mg（1次/日）的剂量维持。
吸入：国内由于抗菌药物吸入剂型未正式上市，但临床可酌情静脉针剂雾化使用，譬如妥布霉素、多黏菌素，阿米卡星等。

病原体清除治疗

铜绿假单胞菌与支扩的严重度及预后密切相关，目前仅对于新分离铜绿假单胞菌、且有临床恶化的支扩患者应进行铜绿假单胞菌清除治疗，推荐应用环丙沙星500mg（2次/日）口服2周的治疗；二线治疗选用氨基糖苷类联合具有抗假单胞活性的β‐内酰胺类药物静脉给药2周的治疗，后序贯3个月的吸入妥布霉素或多粘菌素等抗菌药物（国内目前这些吸入剂型尚未上市）。非首次分离铜绿假单胞菌的患者，不主张病原体清除治疗。

支气管扩张症有哪些手术治疗？

肺叶切除术

其适应症包括：

病变相对集中，而综合、规范的药物及非药物治疗长达1年仍难以控制症状者；
严重或频繁的急性加重，影响生活和工作者；
复发性难治性咯血，大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；
肿瘤远端阻塞所致的支扩；
局限性病灶，受损的肺叶段可能是败血症的一个来源，不切除可能导致肺组织进一步破坏。

肺移植

内科治疗无效的终末期支扩患者的有效办法，一般适用于70岁及以下的人群。若肺功能FEV1占预计值%<30%，临床表现不稳定；或在最优方案治疗下，呼吸系统仍在迅速恶化，可考虑肺移植治疗。

支气管扩张症有哪些其他治疗措施？

支气管舒张剂：合并气流阻塞的患者应进行支气管舒张试验评价气道对β2‐受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性，以指导治疗。
疫苗接种：儿童时期接种麻疹、百日咳疫卡介苗等以预防支扩的发生。对于反复出现支扩急性感染的患者，推荐行流感疫苗或肺炎链球菌疫苗接种。
抗炎治疗：吸入糖皮质激素可减少支扩患者的痰量，但激素的使用与患者局部、全身不良事件（特别是肺炎）相关。因此，目前不推荐支扩患者常规吸入或口服激素，除非有其他合并症时（慢阻肺、哮喘、ABPA等），合并支扩不影响针对同时存在的其他慢性气道疾病的规范化治疗选择。

并发症治疗

合并咯血：咯血是支扩（尤其是结核性支扩）最常见的并发症，常由于气道炎症反应加剧和（或）血管畸形引起。 对于少量咯血的患者，推荐适当口服止血及抗菌药物治疗；若咯血进一步加重，在垂体后叶素无效或无法使用前提下，首选行支气管动脉栓塞术，辅助止血药物治疗；有介入禁忌的患者，可行支气管镜下止血或外科手术治疗。
合并慢性呼吸衰竭：对于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建议长期家庭氧疗。对于反复急性加重而住院的患者，推荐间歇性无创通气，可以减少住院次数，改善生活质量。在使用无创通气前，建议先充分气道廓清排痰，使用过程中注意痰堵的可能。对于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，尽早行气管插管建立人工气道，以利于排痰。
合并肺动脉高压：对于合并肺动脉高压伴长期低氧血症的患者，建议长期氧疗。目前不主张靶向药物治疗此类肺动脉高血压。但对存在与原发肺部疾病不匹配的严重肺高血压患者建议到肺血管疾病区域医疗中心进行个体化评估。

积极戒烟，按时服药，对于痰量多或排痰困难的患者，需进行体位引流辅助排痰，每天2~4次，晨起，或饭前，每次10~30min，频率和时间根据自身情况调整。

对于反复咳嗽、呼吸道感染的患者，尤其是有上述表现的儿童，应尽早完善各种可能导致支扩的原因的检查，尽早明确病因，提前干预、治疗。
对于反复出现支扩急性加重的患者，可考虑接种肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗进行预防，免疫调节剂对于减轻症状和减少发作也有一定帮助。
加强营养、增强体质，进行肺康复锻炼，保持良好的情绪，维持相对满意的身体状况，能够减少急性加重的次数，从而起到一定的预防作用。