室管膜瘤占所有中枢神经系统肿瘤的不到10％。在儿童和年轻人中，室管膜瘤占颅内肿瘤的10％，占脊髓肿瘤的40％~60％，发病率为每10万人0.3例。在美国，每年大约有200例儿童室管膜瘤确诊。

就年龄分布而言，颅内室管膜瘤可以发生在任何年龄段，但以幼年儿童发病率最高，在儿童中，约90％的室管膜瘤是颅内的（60％在后颅窝），其余的出现在脊髓内。

成人颅内室管膜瘤比较罕见，并且发病年龄集中在40岁以前。

脊髓室管膜瘤更常见于成人，在儿童中非常罕见，确诊年龄中位数在30~40岁间。

在室管膜瘤中，有一类叫做室管膜下室管膜瘤的肿瘤主要发生在中老年人中，在男性中更常见，很多是在尸体解剖时，偶然遇到。这类肿瘤目前缺乏确切的发病率信息，在所有室管膜瘤中的占比大约不到5%。

室管膜瘤的临床症状表现取决于肿瘤的位置与患者的年龄。

对于儿童来说，最为常见的症状包括：

经常性头痛；
抽搐；
恶心呕吐；
颈背部疼痛；
失去平衡或行走困难；
腿部肌无力；
视觉模糊；
肠胃功能变化；
泌尿困难；
认知障碍或易怒。

室管膜瘤有哪些典型症状？

当肿瘤发生在幕上时，症状通常没有特异性，最常见的是头痛。癫痫或局部性神经功能缺损，也会比较常见。

对于肿瘤位于后颅窝的大多数患者来说，因梗阻性脑积水会引起颅内压力增大。由此造成常见结果是头痛、恶心和呕吐、共济失调（失去平衡）、眩晕和视乳头水肿（会导致视觉模糊）。颅神经麻痹也很常见，尤其是涉及Ⅵ至Ⅹ颅神经。

如果肿瘤侵犯脑干，常见症状为步态和协调异常，及脑神经麻痹。

侵犯脊髓的肿瘤会涉及到特定的上行、下行神经束或末梢神经，因此，会表现出特别的症状。具体症状与肿瘤的具体解剖学位置有关，以背痛和/或无力及步态异常最为常见。

在婴儿中，由于颅缝未融合，因此，患儿能适应升高的颅内压，不会产生急性神经系统损害。因此，在婴儿期的颅内室管膜瘤患者中，大头畸形是常见的表现症状，还可能表现出恶心和呕吐。

此外，婴幼儿可能无法表达某些症状（如头痛），因此，可能只是表现为易怒。

室管膜瘤可能有哪些伴随症状？

发生于后颅窝的室管膜瘤，可能会导致梗阻性脑积水（也称非交通性脑积水）。这是由于后颅窝肿瘤逐渐生长，压迫前方的第四脑室，可能会导致脑脊液正常流动受阻，致使脑脊液积聚过多。

梗阻性脑积水几乎总是伴有颅内压增高，可能会引起头痛、行为变化、发育迟缓、恶心和呕吐、嗜睡及婴儿头围增大等体征。

查体

检查身体的一般体征，包括检查疾病的迹象，如肿块或任何其他不寻常的表现。

同时，还要记录患者的健康习惯、既往疾病和治疗史。

神经系统检查

这是检查大脑、脊髓和神经功能的一系列问题和测试。

检查一个人的精神状态、协调性和正常行走的能力，以及肌肉、感觉和反射的情况。

影像学检查

CT、磁共振成像（MRI）等影像学检查，对包括室管膜瘤在内的所有脑部肿瘤的诊断，肿瘤扩散程度及肿瘤治疗效果评估均有帮助。

对于室管膜瘤而言，常用的影像学检查有以下几种。

室管膜瘤在治疗上，主要是在安全的前提下尽可能切除所有肿瘤，并在术后进行辅助放射治疗。化疗只适合治疗年幼的儿童、大体积肿瘤患者的残留病灶和复发/难治性肿瘤。

室管膜瘤有哪些手术治疗？

疑似室管膜瘤患者的初始治疗包括在安全前提下的最大范围肿瘤切除。室管膜瘤通常位于后颅窝，距颅神经和脑干很近，因此手术风险很高。手术切除程度与肿瘤预后及生存期密切相关，完全切除的初次手术会使患者受益匪浅。如果肿瘤侵袭脑干，手术难度会更高。

由于达到全切的患者预后更好，因此，如果肉眼可见的病灶并可以安全切除，许多医院会考虑在放疗前化疗，或进行二次手术。

手术后，需进行组织病理学诊断，并通过磁共振检查来评估切除的程度。如果磁共振发现存在残余肿瘤，并评估可能全切，可以考虑二次手术。

由于所有初治的室管膜瘤都有脑脊液散播的风险，因此术后2~3周后，需进行脑和脊髓的磁共振检查，并进行脑脊液细胞学检查。

放/化疗

大多数室管膜瘤患者在手术后需要接受放射治疗和/或化学治疗作为辅助治疗，以便杀死残余的肿瘤细胞，以降低复发的风险。

放射治疗简称放疗，是一种利用高能X射线或其他类型的放射线杀死癌细胞，或阻止癌细胞生长的癌症治疗。在室管膜瘤的局部治疗中，常推荐应用的是适形放疗。这是利用计算机对肿瘤进行三维成像，并使放射线束形状适合肿瘤的一种放疗方式，可以帮助减少放疗辐射对附近健康组织的损害。

化学治疗简称化疗，通过化学药物来阻止癌细胞的生长、杀死癌细胞或阻止它们的分裂来治疗癌症。当化疗通过口服或注射到静脉或肌肉中时，药物进入血流并可到达全身，作用于全身的癌细胞。在室管膜瘤的治疗中，比较常用的化疗药物有顺铂、卡铂、环磷酰胺和依托泊苷等。

治疗方案

由于室管膜瘤的确切病因尚不分明，目前，尚无比较好的方法预防室管膜瘤的发生。

但定期随访和维持良好的健康生活习惯，可以帮助预防及尽早发现疾病的复发或远期效应的出现。