多见于青春期前后。全球发病率0.05%~0.23%之间，存在种族差异。亚洲人患病率是白种人的4倍，且发病时间更早，接受角膜移植的年龄更早。男性多见，且发病较早、进展较快。双眼多先后发病。

早期单眼或双眼出现近视和散光，其中1只眼或双眼近视和散光进行性加剧。散光度数往往较高且不规则，框架眼镜矫正效果欠佳。

圆锥角膜有哪些典型症状？

早期圆锥角膜的临床体征不明显。

完成期圆锥角膜往往具有典型的临床体征：


Fleischer环，在前突的角膜锥底部角膜上皮及基底部有铁质沉着，为棕褐色环（可以是部分或半环），裂隙灯显微镜钴蓝色光下观察更易发现；
Vogt线，在圆锥角膜变薄区域的中央可见基质中有数条混浊或半透明的白色细线，多为垂直状，对眼球加压，此线可消失；
Munson征，嘱患眼向下看时，下眼睑缘的弯度因前突角膜的异常支撑而出现畸形；
角膜中央或偏颞下部呈明显锥状前突，角膜中央变薄明显；
急性圆锥角膜，是圆锥角膜的特殊形式，为完成期圆锥角膜自发或因揉眼等外力作用，发生角膜后弹力层破裂，引起角膜急性水肿，视力明显下降。

进行性近视、不规则散光，配戴框架眼镜矫正效果不佳；
角膜地形图检查发现典型的圆锥角膜前后表面异常抬高等改变。
角膜厚度检查（A超或角膜相干光层析成像术等）发现角膜中央或旁中央明显变薄；
角膜生物力学检查（有条件的机构可进行检查）示角膜滞后量和阻力因子量等生物力学指标下降；
亚临床圆锥角膜的诊断相对比较困难。临床诊断要点是角膜后表面异常抬高，角膜厚度异常分布，共聚焦显微镜下角膜中央浅层基质细胞活化等。

尤其具有框架眼镜矫正不理想、眼部过敏和长期揉眼史、角膜屈光手术史等，要警惕圆锥角膜的可能。

裂隙灯显微镜检查：可见角膜中央变薄并呈锥形前突以及其他圆锥角膜的典型临床体征。

圆锥角膜发展期间，可以通过无损伤或损伤比较小的方法矫正患者视力，如佩戴框架眼镜、硬性角膜接触镜等。

非手术治疗

宣传教育和预防治疗

告知患者不要揉眼的重要性。过敏性结膜炎患者需要使用抗过敏药物进行治疗，同时局部应用润滑剂减少揉眼。

框架眼镜

适用于以下圆锥角膜患者：

初发期或完成期1级；
矫正视力≥0.5；
前表面角膜曲率<53.0 D；
角膜厚度>400 μm；
对矫正视力满意。

角膜接触镜

圆锥角膜初发期或完成期患者，配戴框架眼镜不能获得满意视力，建议使用硬性透气性角膜接触镜（RGPCL）。

除外以下情况：

不耐受RGPCL；
曾经有角膜接触镜感染病史；
RGPCL矫正视力不满意。须告知患者，使用角膜接触镜并不能减缓或阻止角膜扩张进展。

圆锥角膜有哪些手术治疗？

当非手术治疗效果不满意时，应考虑手术治疗。适用于虽然应用RGPCL等获得良好矫正视力，但不能耐受配戴或不能长时间舒适配戴的患者。

角膜胶原交联术（CXL）

CXL通过增加角膜胶原纤维之间的化学链接，提高角膜基质的硬度和强度，从而控制或延缓圆锥角膜或角膜屈光手术后角膜异常膨隆等扩张性病变进展。

CXL的适应证：

圆锥角膜初发期或完成期的临床进展性圆锥角膜；
接受过其他形式角膜手术（如PRK等）的圆锥角膜；
原则上角膜最薄处的厚度>400 μm；
角膜中央无瘢痕；
年龄一般不超过40岁。

影响CXL预后的因素：角膜最大曲率>58.0 D可增加手术的失败率，尤其偏心圆锥。角膜最大曲率>55.0 D可增加手术后视力的不确定性；儿童圆锥角膜CXL后角膜仅轻度变平，视力提高不显著，术后效果持久性较成人差；唐氏综合征圆锥角膜CXL疗效较差；CXL后前表面角膜曲率稳定大多于3个月后，故3个月后可以继续配戴RGPCL。

CXL常见并发症：感染性角膜炎、角膜雾状混浊（haze）、持续性角膜上皮缺损、干眼等，因此需要加强围手术期管理。

角膜基质环

适用于圆锥角膜完成期患者。其原理是使中央角膜变平、减少散光，从而提高视力。目前在我国ICR尚未得到批准应用于临床。

角膜移植术

适应证：适用于圆锥角膜完成期或瘢痕期患者：

框架眼镜矫正视力<0.3；
RGPCL不耐受或RGPCL矫正视力<0.5；
前表面角膜曲率>55.0 D；
角膜中央最薄处厚度<400 μm；
其他手术策略失效或禁用；
有急性圆锥角膜发生的潜在风险。

手术方式的选择：

部分前板层角膜移植术（anterior lamellar keratoplasty，ALK），手术经验丰富的医师可选用前部深板层角膜移植术。
穿透性角膜移植术（penetrating keratoplasty，PK），主要适用于角膜全层瘢痕的圆锥角膜患者，或长期（时间>1个月）角膜水肿不消退、后弹力层裂口超过4 mm的急性圆锥角膜患者。

并发症处理和注意事项：

免疫排斥反应。尽管圆锥角膜患者角膜无血管，PK术后仍有发生免疫排斥反应的风险，发生率在7.17%~19.4%之间。一旦发生免疫排斥反应，应给予常规抗免疫排斥治疗。
角膜植片慢性功能失代偿（慢性失功）。主要为角膜内皮细胞密度超生理水平下降。PK术后即使不发生免疫排斥反应，角膜植片慢性失功使得角膜植片的平均存活时间仅17年。ALK术后发生免疫排斥反应和角膜植片慢性失功的风险更低，角膜植片的平均存活时间可达到49年。
只要圆锥角膜没有出现全层瘢痕和长期急性水肿不吸收的情况，均建议选择风险更低的ALK。④角膜移植术后需要长期随诊和用药。角膜移植围手术期管理可参照《我国角膜移植术专家共识（2015年）》。

矫正术后遗留屈光不正：


角膜移植术后拆线时间一般在1年半以上，建议采用散光盘或角膜地形图指导拆线；若验光结果为近视状态或矫正视力理想，可以延迟拆线。
拆线后若存在规则和不规则散光且框架眼镜矫正不理想，可以采用RGPCL或角膜地形图引导的个体化准分子激光角膜屈光手术矫正散光。由于经角膜地形图引导的个体化角膜屈光手术后仍然可能残存屈光不正且度数难以精确预测，因此一般优先选择RGPCL矫正，若患者不耐受RGPCL，再选择角膜屈光手术。

佩戴角膜接触镜应定期到医院复查，接触镜需每日清洗，定期更换。术后做好眼周清洁，遵医嘱用药，勿揉眼，避免脏水流入眼内。出院后需要遵医嘱用药，按时复诊。一旦出现视力下降、眼红、畏光等症状需立刻就诊。