春雨医生

登录 注册

嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺,根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤(包括化学感受器瘤颈动脉体瘤等)及交感神经副神经节瘤(包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤).某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象,危及生命,但如能及时、早期获得诊断和治疗,是一种可治愈的继发性高血压病。

无特殊人群

无传染性

年龄多为20~50岁。主要症状多数为阵发性高血压,发作时间及频率不等。平时血压不高,发作时收缩压可达200~300mmHg,舒张压130~180mmHg,伴头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速,心前区不适,恶心呕吐,视力模糊等。发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状。部分可表现为持续性高血压,或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状。如站立时低血压或血压波动大应疑为本病。个别可表现为低血压、休克或高血压低血压交替出现。
1.心血管系统表现
由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,导致血压阵发性争骤升高,收缩压可达26.6kpa(200mmHg)以上,舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等,严重者可出现脑溢血肺水肿高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱,可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变,情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大,并不与的大小呈正相关。
有的患者可表现为持续性高血压。据报道,约90%的儿童患者表现为持续性高血压,成人也有50%左右表现为持续性高血压。不同之外在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等发现,这可能与坏死,内出血,使儿茶酚胺释放骤等停,或发生严重心脏意外等有关。出现这种情况预后常较恶劣。
1958年,szakas提出儿茶酚胺心肌病这一概念,特点是由于儿茶酚胺对心肌的直接毒性作用,使心肌肥厚、水肿、灶性出血、内膜肥厚及炎症细胞浸润等。临床表现似心肌炎,严重者可出现心力衰竭及严重心律失常
2.代谢紊乱
儿茶酚胺刺激胰岛α-受体,使胰岛素分泌下降,作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体,使糖异生及糖原分解增加,周围组织利用糖减少,因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促进垂体tsh及acth的分泌增加,使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加,导致基础代谢增高,血溏升高,脂肪分解加速,引起消瘦。少数患者可出现低血钾
3.其他表现
儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌,使胃肠需动减弱,故可引起便秘,有时甚为顽固。胃肠小动脉的严重收缩痉挛,可使胃肠粘膜缺血,偶有坏死穿孔等症状。由于生长对邻近器官的压迫,临床上可出现相应的表现。

1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
(1)尿中儿茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素(mn)和甲氧基去甲肾上腺素(nmn)及其总和(tmn)均可升高。
(2)血浆儿茶酚胺和dhpg测定:血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平,故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。
2.肾上腺CT扫描
为首选。做CT检查时,由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作,应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压,并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。
3.磁共振显像(MRI)
可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。
4.B超
灵敏度不如ct和MRI,不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛查、定位的手段。
5.131Ⅰ-间碘苄胺(mibg)闪烁扫描、生长抑素受体和pet显像
具有定性和定位意义。

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
鉴别诊断
许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现,因此鉴别诊断很重要。
1.原发性高血压 某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性,表现为心悸,多汗,焦虑,心输出量增加,但患者的尿儿茶酚胺是正常的,尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。
2.颅内疾病 在颅内疾病合并有高颅压时,可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状,患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病,但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。
3.神经精神障碍 在焦虑发作尤其是伴有过度通气时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆,但是焦虑发作时通常血压是正常的,如果血压亦有上升,则有必要测定血,尿儿茶酚胺以助鉴别,癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤,有时血儿茶酚胺也可升高,但尿儿茶酚胺是正常的,癫痫发作前有先兆,脑电图异常,抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤。
4.绝经综合征 处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状,如潮热,出汗,急躁,情绪波动难以控制等,类似于嗜铬细胞瘤发作,通过了解月经史,进行性激素及ca的测定可有助于鉴别。
5.其他 甲亢时呈现高代谢症状,伴有高血压,但是舒张压正常,且儿茶酚胺不会增高,冠心病心绞痛发作,急性心肌梗死等均需与嗜铬细胞瘤鉴别,一般根据发作时心电图改变,改善心肌供血治疗有效等可以与之区别,最关键的还是尿儿茶酚胺的测定。
冠心病心绞痛;其他原因所制焦虑状态;不稳定性原发性高血压;伴阵发性高血压的疾病,如脑瘤等;绝经期综合征;甲状腺功能亢进。

嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤,否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来,随着生化试验及显像技术的发展,嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高,因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降,减轻心脏负荷,并使原来缩减的血管容量扩大,以保证手术的成功。

1.饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。
2.忌辛辣刺激食物。
3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难,但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性:
1、阵发性或持续性高血压病人,伴有头痛,心悸,多汗,面色苍白,胸,腹部疼痛,紧张,焦虑,濒死感等症状及高代谢状态;
2、患急进性或恶性高血压的儿童,青少年;
3、原因不明的休克;高,低血压反复交替发作;阵发性心律失常;体位改变或排大,小便时诱使血压明显增高;
4、在手术,麻醉,妊娠,分娩过程中出现血压骤升或休克,甚至心跳骤停者;按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者;
5、服用常规降压药物治疗,血压下降不满意,或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。
散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚,所以无明确的相关预防,家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关,可做相关遗传学方面的检查。
1.在对高血压患者的诊断治疗中要高度警惕该病的可能性,应掌握其临床特点才可做到早期诊断,尽量减少漏诊和误诊。
2.一旦确诊该病首选手术治疗根治。
3.在对该病的治疗中注意保持血压的相对稳定,以免发生意外。

好评医生-嗜铬细胞瘤
更多
可咨询
服务人次 45894 好评率(98.9%)

擅长:高血压、继发性高血压、心律失常、早搏、心房颤动、阵发性室上性心动过速、心肌疾病、心肌炎、心力衰竭、急性心功能不全、冠心病、心肌梗死、缺血性心肌病、心绞痛、血管病症、动脉粥样硬化、动脉硬化闭塞症、慢性心衰、心脏神经官能症、焦虑症、心脏病、graves病、贫血、高脂血症、脑供血不足、甲状腺功能减退、低血压、心室内传导阻滞、猝死、嗜铬细胞瘤、肾动脉狭窄、反流性食管炎、晕厥、神经官能症、原发性高血压、老年人扩张型心肌病

可咨询
服务人次 5437 好评率(100.0%)

擅长:射精功能障碍、男性早泄、勃起功能障碍、阳痿、生殖系统感染、龟头包皮炎、不育症、弱精、输尿管癌、慢性前列腺炎、肾上腺肿瘤、小阴茎、肾细胞癌、包皮过长、膀胱癌、肾结核对侧肾积水、肾及输尿管结石、前列腺增生、前列腺癌、前列腺炎、尿道炎、精索静脉曲张、性病、精囊炎、龟头炎、尿路结石、肾积水伴肾结石、肾积水伴肾输尿管结石、嗜铬细胞瘤、睾丸癌、包皮过长及包茎、肾盂积水伴有输尿管狭窄、小儿尿道下裂、男性不育症

可咨询
服务人次 1332 好评率(99.2%)

擅长:前列腺癌、肾肿瘤、肾上腺肿瘤、肾盂肿瘤、输尿管肿瘤、膀胱肿瘤、前列腺肿瘤、肾癌、肾细胞癌、肾上腺腺瘤、肾盂癌、输尿管癌、肾盂肿瘤和输尿管肿瘤、膀胱癌、嗜铬细胞瘤、肾上腺腺瘤所致原发性醛固酮过多症、肾上腺库欣综合症、副神经节瘤、泌尿系肿瘤、尿路结石、输尿管结石、肾结石、肾积水、前列腺疾病、前列腺增生、前列腺炎、尿路感染

可咨询
服务人次 8084 好评率(100.0%)

擅长:病毒性肝炎、慢性乙型肝炎、急性乙肝、肿瘤、良性肿瘤、肺部肿瘤、转移瘤、肠肿瘤、脑肿瘤、嗜铬细胞瘤、颅内肿瘤、骨软骨瘤、腮腺混合瘤、腹部肿瘤、肝恶性肿瘤、原发性高血压、高血脂症、良性肺结节、肺结节病、孤立性肺结节、单纯性肝囊肿、单纯肾囊肿、先天性单肾囊性变

服务人次 13182 好评率(100.0%)

擅长:泌尿系肿瘤、肾上腺肿瘤、膀胱肿瘤、肾肿瘤、前列腺癌、泌尿道感染、尿道炎、男性生殖系统病变、包皮过长、精索静脉曲张、附睾炎、龟头包皮炎、鞘膜积液、包皮包茎、急性慢性前列腺炎、前列腺疾病、前列腺炎、前列腺增生、下尿路功能障碍、尿失禁、肾积水、泌尿系结石、膀胱结石、肾及输尿管结石、性功能障碍、男性早泄、肾结核、嗜铬细胞瘤、结石、细菌感染、尿路感染、阳痿、血尿、非细菌性前列腺炎、隐睾、不射精症、输尿管狭窄

相关问答-嗜铬细胞瘤

更多
你好,很高兴为你服务。方便发下检查资料必须手术否则血压会异常升高手术摘除后血压就会平稳了省城肿瘤医院,不必担心。好好配合大夫冶疗一般十来天左右
胡莉萍 太原西山医院
2020-01-05
你好你好,这种情况出现多久了?嗜络细胞瘤好发于肾上腺。一般要做肾上腺CT 腹部核磁共振还有要查血尿儿茶酚胺的含量门诊报不到账哦每个医院不一样。越大的医院越贵,我们这这几项大概需要1000块左右儿茶酚胺在晚上分泌旺盛不需要。晚上去早上去,打错了现在还可以测24小时儿茶酚胺量。你这嘛,我觉得住院检查方便点我也觉得除了高血压还有其他症状没得高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗这些个状态有没得血压忽高忽低不症状不是很典型,不一定是高原压分原发和继发。继发中嗜络细胞瘤 肾脏的病变,肾血管的病变都有可能。原发病因不详继发于其他疾病而引起的高血压
胡海 广元市昭化区人民医院
2019-10-21

相关文章-嗜铬细胞瘤