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听神经瘤

听神经瘤是起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤,约占颅内肿瘤的6%~8%,是桥小脑角区最常见的肿瘤,约占桥小脑角区肿瘤的80%~90%。

肿瘤生长于内听道、桥小脑角区,缓慢生长逐渐压迫耳蜗神经及前庭神经,可引起耳鸣、听力下降、眩晕等症状;继续生长将压迫面神经及三叉神经,引起面部麻木、抽搐、面瘫等症状;巨大肿瘤可压迫小脑及脑干,引起脑积水,甚至威胁生命。

在脑部所有肿瘤中,听神经瘤占比约6%-8%;在桥小脑角区这个特定位置,占比高达80%-90%。
每年每十万人中约有0.2-1.7人患病,但有部分患者没有明显症状,实际患病比例约为万分之七。
发病高峰期在30-60岁之间,男女患病概率相同。儿童患者非常少见,这类情况多与神经纤维瘤病Ⅱ型(一种遗传性疾病)有关。

无传染性

听神经瘤就像耳朵里悄悄生长的“不速之客”,它会随着肿瘤慢慢长大开始压迫周围的神经和血管。刚开始可能只是影响听觉相关的神经,导致耳鸣、听力下降等症状;随着肿瘤继续增大,会挤压到控制面部感觉和运动的神经;当肿瘤长到很大时,甚至会压迫到掌管生命中枢的脑干区域,这时就可能出现危险情况。

听神经瘤有哪些典型症状?

听力下降症状

这是听神经瘤最常见的症状,就像电话线被挤压会影响通话质量。当负责听觉的神经(蜗神经)受到压迫,或者耳朵的供血出现问题时,患者会逐渐感觉到一侧耳朵听力变差。不过也有例外情况,有些人会突然出现听力骤降,这可能是因为肿瘤直接压迫了耳朵里的重要血管。

耳鸣症状

为最早期的临床症状,部分患者还以耳鸣为首发症状。

眩晕症状

可反复发作,在疾病早期,患者可能会反复出现天旋地转的感觉,走路时容易摇晃不稳。这是因为负责平衡功能的前庭神经受到影响,或者耳朵里的供血出现了问题。不过身体有自我调节能力,随着时间推移,这种头晕症状可能会逐渐减轻。

面部感觉减退症状

肿瘤生长压迫三叉神经所致,可出现角膜反射减弱或消失,面部感觉减退。

步态不稳、共济失调、辨距不良症状

为小脑脚及小脑半球受压所致,通常出现在较大听神经瘤

颅高压表现

肿瘤阻塞了脑脊液循环通道,会导致颅内压力升高。这时患者会出现剧烈头痛、频繁恶心呕吐,眼科检查还能看到视神经乳头水肿

面神经麻痹及味觉改变

虽然比较少见,但当肿瘤推移或压迫面神经时,患者会出现口角歪斜、闭眼困难等面瘫症状。同时舌头前三分之二的味觉会减退,这是因为面神经也负责这部分味觉传导。

声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳

可出现在肿瘤生长晚期,为后组颅神经受累所致,很少见。

偏瘫、躯体感觉减退

这是非常少见的情况。当巨大的肿瘤直接压迫脑干,可能会导致对侧身体活动不灵,同时伴有触觉、温度觉等感觉减退。

听力学检查

主要包含两种检测方式:

纯音测听是通过不同频率声音测试听力敏感度,这类患者往往表现为单侧或两边听力不对称的神经性耳聋(说明听觉神经或内耳结构受损);
听性脑干反应(ABR)可以检测听觉神经到脑干的信号传导,这类患者通常显示信号传导异常,提示可能存在听觉神经后方病变。

影像学检查

这是确诊听神经瘤最重要的手段:岩骨薄层CT扫描能清晰显示内听道骨结构的异常增宽;核磁共振(MRI)增强检查是目前最精准的检查方式,特别是能发现早期小型肿瘤。在磁共振图像上,肿瘤组织通常在T1序列显示暗灰色,T2序列显示不均匀亮白色,注射造影剂后呈现不均匀强化,若肿瘤内部发生液化则会形成囊状结构。

看病时医生会通过这些问题详细了解病情,患者可以提前做好准备:

是否出现过听力下降,具体表现为单侧听力减退、两边听力差距明显、听力逐渐变差还是突然失聪;
是否存在耳朵嗡嗡响、天旋地转、走路摇晃、面部发麻等情况;
是否伴随头痛、恶心呕吐这些提示颅内压增高的表现。

医生通常结合典型症状、听力检测结果以及影像扫描结果就能作出明确判断。

听神经瘤的治疗方案需要根据多种因素综合判断,主要包括肿瘤大小、生长位置、发展速度、是否出现囊性变、患者双耳听力水平、年龄、身体基础条件以及个人治疗期望值等因素。临床上常用的方法包括手术切除、定期观察和立体定向放射治疗三种主要方式。

对于体积较小的肿瘤(小于15毫米),如果患者担心手术风险,可以选择定期复查和观察病情变化。在此期间,如果发现肿瘤增长速度超过每年2mm,就需要及时采取手术或放疗等积极治疗措施。

听神经瘤有哪些手术治疗?

这是目前治疗听神经瘤最主流的方法。只要患者没有严重的基础疾病或手术禁忌症,通常都建议进行手术切除。随着医疗技术进步,这类手术在专业医疗机构已属于成熟技术。手术过程中会使用神经电生理监测设备,能实时监控面神经状态,可大幅降低术后面瘫等并发症的发生概率。

放疗

立体定向放射治疗(如伽马刀)通过精准放射线照射控制肿瘤生长,但其远期疗效仍需更多临床数据验证。主要适用于年龄较大、全身条件差、无法耐受手术,并且肿瘤直径大于1.5cm的患者。需要注意的是,放疗可能导致肿瘤与周围神经组织产生更紧密的粘连,如果后续需要二次手术,保护和恢复听神经功能的难度会明显增加。

听神经瘤有哪些药物治疗?

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

靶向药物治疗NF2临床研究有了长足的进展,文献报道对有些NF2患者有一定的疗效。

听神经瘤如何进行中医治疗?

听神经瘤中医治疗的具体疗效尚不确切。

术后患者可能出现暂时或永久性的面部瘫痪,受影响的眼皮无法完全闭合。这样的情况如果长期暴露在空气中,容易引发角膜发炎甚至溃疡。日常防护需要做到:白天每隔2-3小时滴一次专用眼药水,睡前涂抹眼药膏后要手动帮助闭合眼睑,严重时医生可能会进行暂时性缝合。对于肿瘤较大的患者,术后可能出现吞咽困难或呛咳反应。这类患者进食时要特别注意三点:一是喝水吃饭要小口慢咽并保持坐姿;二是患侧口腔容易残留食物残渣,需要及时清理;三是尽量用健康一侧的牙齿咀嚼。这样可以有效预防食物误入气管引发肺炎,同时减少口腔炎症发生。

目前还没有特别有效的预防方法。由于单发性听神经瘤没有家族遗传特性,重点要避免接触放射线检查(如不必要不做CT等含辐射的检查)和长期处于爆破声环境中。对于神经纤维瘤病2型(NF2)这种显性遗传疾病,如果家族中有确诊患者,建议在生育前进行遗传咨询和产前筛查。这类家庭中,父母一方患病的话,子女有50%的遗传概率。

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徐刚 北京大学肿瘤医院
2021-04-07

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