无特发人群

无传染性

常见症状：黄疸、巩膜黄染、肝肿大、脾肿大、肝腹水、肝气不足、肝脏轻度脂肪变性、球蛋白异常、胆囊增大、胆汁潴留、血吸虫导致的肝硬化、脂肪泻
原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其他免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。患者皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。

1.实验室检查
血脂、血清胆酸，结合胆红素，akp及ggt等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，igm升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少。
2.影像学
超声波、ercp、ct、ptc等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻，慢性活动性肝炎，原发性硬化性胆管炎，药物性胆汁淤积。有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下ercp检查也有必要。肝活检可以确诊，但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。

适当休息，给以高蛋白、高碳水化合物，高维生素低脂饮食，每日脂肪<40~50g为宜。补充脂溶性维生素A、d、e、k.熊去氧胆酸服药6个月以上可改善临床症状及实验室化验指标；皮质类固醇如氢化泼尼松口服。注意晚期患者骨病加剧及并发细菌感染。硫唑嘌呤、环孢毒素a均有效，但因有肾毒性及骨髓抑制应慎用。实施对疾病过程的治疗，应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。

由于原发性胆汁性肝硬化病因不明，所以本病尚无有效的预防办法。尽量不吃有损害肝脏的食物。保持运动的习惯及良好的心态。