好发于儿童

无传染性

潜伏期4~8周，aids患者较长，平均6周，甚至可达1年。
1.流行性婴儿型(经典型)
流行于育婴机构，起病缓慢，先有畏食，腹泻，低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经治疗病死率为20%~50%.
2.儿童-成人型(现代型)
起病较急，开始时干咳，迅速出现高热，气促，发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大，从起病到诊断，典型的为1~2周，接受大剂量激素治疗者，病程短促，可于4~8天死亡，aids患者病程较为缓慢，渐进，先有体重下降，盗汗，淋巴结肿大，全身不适，继而出现上述呼吸道症状，可持续数周至数月，未经治疗100%死于呼吸衰竭，本病症状严重，但肺部体征较少，多数患者肺部听诊无异常，部分病人可闻及散在湿啰音。

诊断
本病诊断较困难，对高危人群结合临床表现和X线检查可考虑诊断，再借助病原体检查以确诊，痰找病原体阳性率极低，可用3%高渗盐水雾化后诱导咳痰，支气管肺泡灌洗(bal)和经纤支镜肺活检阳性率可达80%~100%,bal可以与解剖检查同期发现肺孢子虫，可用于早期诊断，开胸活检虽阳性率高，但不易为病人接受，且病情较重者，危险性大，目前已很少采用，近年主张以胸腔镜活检取代剖胸活检。
鉴别诊断
本病应与衣原体肺炎，肺结核，肺真菌感染等鉴别。

本病死亡率高，但早期治疗反应较好，多数可以得到恢复，故关键在于早期诊断和治疗。

1.一般治疗 患者应卧床休息，增加营养，纠正水电解质紊乱。纠正缺氧，经鼻或面罩给氧，fio2<50%时，动脉血氧分压在9.32kpa(70mmHg)以上，严重缺氧者则采用辅助通气或体外膜氧。尽量减少免疫抑制剂的应用，但对严重弥漫性病变者，尤其是aids患者则应短期使用糖皮质激素 如泼尼松龙40mg,6h 1次，连用7天。

2.病因治疗
(1) 磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(复方磺胺甲异恶唑):是目前较为理想的治疗药物，初治有效率为77%.一般剂量甲氧苄啶(tmp)每天20mg/kg,磺胺甲恶唑(smz)每天100mg/kg,静脉注射或分4次口服。病情严重者用静脉注射，7~10天病情好转可改用口服，疗程至少14天。副作用包括皮疹、转氨酶升高，中性粒细胞减少，血肌酐升高等，aids病人半数以上可出现副反应。

(2)喷他脒(pentamidine):对肺孢子虫有致死作用，但副反应发生率可达50%.剂量为4mg/kg,肌注，1次/d,疗程14天。初治有效率为70%,复治有效率为50%.缺点是毒副反应大，主要为肾性、低血糖、直立性低血压、白细胞和血小板减少、恶心呕吐及肌注部位疼痛和脓肿等。目前主张常规药物不能耐受和无效时用，仍可取得一定疗效。有报道用喷他脒吸入治疗，40mg/kg,1次/d,取得较满意疗效。
aids患者，应用磺胺甲恶唑/甲氧苄啶(tmp-smz)或喷他脒疗程要长，3周或更长。初期疗效同非aids患者相似，但药物副作用的发生率和严重性更明显，复发率也高，可达50%.对tmp-smak或喷他脒过敏或治疗失败者，可用下列药物：
①氨苯砜(dapsone)加甲氧苄啶(tmp),前者每天100mg,后者每天200mg/kg,分4次口服；
②二氟甲基乌氨酸(dfmo,eflomithine),每天100mg/kg静脉滴注或75mg/kg口服，每6小时1次；
③克林霉素加伯氨喹，均为每次450mg,3次/d,口服。

日常护理
1、保持病室空气清新，温度保持在18-22℃,湿度在50%-70%,避免烟雾及灰尘的刺激，吸烟者劝其戒烟。
2、嘱病人多饮水，每日不少于3000ml,以利代谢产物的排泄。
3、给予清淡易消化的高热量、高蛋白质的流质或半流质食物。
4、协助口腔护理，鼓励多漱口，口唇干燥时可涂护唇油。

注意免疫抑制者与患者的隔离，防止交叉感染，对高危人群应密切注意观察，对有发生卡氏孢子虫危险的病人，应用药物预防，可有效地防止潜在感染转变为临床疾病和治疗后复发，一般用tmp 5mg/kg,smz 25mg/kg,每天或每周3次口服，喷他脒雾化吸入可作为二线预防用药。