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匐行性脉络膜萎缩

匐行性脉络膜萎缩(serpiginous choroidal atrophy)又称盘周地图状轮状脉络膜病变(geographic helicoids peripapilltary choroidopathy),是眼底后极部脉络膜毛细血管及视网膜色素上皮(rpe)的一种慢性复发性疾病。

无特殊人群

无传染性

1.视功能改变 主要的自觉症状为视力减退,眼前黑影,视力下降的程度取决于病变的部位,大小,如未累及后极部或黄中心凹者,则视力损害较轻,视野检查周边视野正常,可出现绝对或相对中心或旁中心暗点,视觉电生理检查可以发现少数病人的erg及eog异常。
2.眼底改变
(1)急性期:初期主要眼底特征是在后极部视网膜血管下有多发的,边界不清,大片状黄白色,不规则病灶,呈地图样形态,以视盘为中心向黄部及赤道部扩展,病灶可反复再发,在急性病灶中夹杂视网膜脉络膜萎缩灶,病灶周围有黄白色进行边缘,并向病灶周围正常视网膜血管下深层组织侵犯,呈匐行状改变,病灶浅面的视网膜水肿,视网膜血管充盈扩张,视盘水肿,有人报道有炎性细胞在玻璃体内,但也有认为无任何炎症现象者,黄部及其他部位的视网膜下可有出血,并伴有后极部浆液性视网膜或色素上皮脱离及黄白色渗出物(图1),病变消退或痊愈后6~8周又可再次复发,病变在陈旧病灶基础上向周围延伸,病灶的中央有视网膜脉络膜萎缩,边缘病变呈匐行性,向正常视网膜血管下深层组织侵犯。
(2)亚急性期:发病6~12个月后,rpe和视网膜水肿消退,视网膜下黄白色渗出物吸收,病损区的视网膜色素上皮及脉络膜的毛细血管破坏,为灰棕色瘢痕组织代替,病变区及边缘有色素脱失和沉着,瘢痕可为孤立性;也可融合成地图状,陈旧性的病灶区脉络膜大血管暴露,萎缩区的边界清楚,与正常眼底有明显的界限,视网膜下可出现新生血管,病变有时停止一段时期,以后又活动进展。
(3)慢性期:病变停止进展完全萎缩,为rpe和脉络膜毛细血管萎缩,形成视网膜下瘢痕,并常见到其中的大脉络膜血管,病变有清楚边界,每个病灶在病变过程中多是同样大小,无炎症反应,无视网膜下新生血管和rpe脱离。

组织病理学:病灶处脉络膜与视网膜分离,均有显著水肿,组织增厚可达正常组织厚度的5倍。在脉络膜、视神经节细胞层和神经纤维层有组织坏死。在视网膜外层与外界膜有出血及机化性肉芽肿。
1.眼底荧光血管造影
早期病变活动时,动脉期病变区呈现弱荧光,但弱荧光的边缘部分显示强荧光。造影晚期病变区组织着色,出现强荧光。视盘毛细血管扩张并有荧光渗漏,视网膜静脉充盈。管壁增厚,并有渗漏。
2.吲哚青绿血管造影
在本病急性期造影各期显示明显的持续性弱荧光,晚期病损有锐利的清楚边缘。有些病例在活动性炎症区域外可看到局灶性的强荧光区。在亚急性期,脉络膜大、中血管在病损内可见,脉络膜毛细血管和较小的脉络膜血管持续性充盈延迟或无灌注,晚期可见病损区内的普遍染色和强荧光。在慢性期,由于炎症后陈旧性rpe和脉络膜毛细血管萎缩的发生,在早期充盈期造影显示脉络膜充盈延迟或不充盈。随着rpe和内层脉络膜的丧失,可见弱荧光。当存在脉络膜新生血管时,可见到新生血管的强荧光。

诊断主要是根据眼底的表现和眼底荧光血管造影所见,早期病灶区为弱荧光,边缘为强荧光的“中黑外亮”特征,且病变区呈地图状不规则分布。
本病应与急性后部多发鳞状色素上皮病变,急性色素上皮炎,视网膜脉络膜炎,老年性黄斑变性以及视盘周围脉络膜萎缩相鉴别,

试用皮质类固醇可改善自觉症状,缩短病变过程,但匐行性脉络膜萎缩可自然静止,故难以肯定疗效。如发现有视网膜下新生血管,可用激光凝固。
中西合治:
方法:中西医结合治疗,根据临床表现辨证施治分为以下4型:
①脾气虚弱,浊气上犯型。治以健脾化痰,通络明目,方用加味温胆汤。
处方:太子参10g,白术15g,茯苓15g,半夏10g,枳实10g,竹茹8g,陈皮6g,泽兰6g.日1剂,连服7剂。

②肝肾阴虚,精血亏耗型。治以滋养肝肾,通络明目。方用杞菊地黄汤加味。处方:熟地15g,熟山药15g,山萸肉15g,生地12g,枸杞子12g,茯苓12g,泽泻12g,丹皮10g,橘皮10g.
眼底出血多者,可加当归、牛膝之类,以增强养血活血,通络消滞作用。日1剂,连服7剂,痊愈后口服杞菊地黄丸巩固疗效。

③情志郁结,气滞血瘀型,治以疏肝理气,活血化瘀。方用丹栀逍遥散加减。处方:柴胡15g,丹皮15g,山栀子10g,白芍10g,茯苓10g,当归8g,白术8g,薄荷5g,生姜5g,甘草5g.
可加用黄苓、丹参、郁金以增清热疏肝,行血活血的功效。日1剂,连服7剂。渗出未完全吸收者,给桃红四物汤加减,连服7~10剂或更多,视力不再提高时给复明片口服。

④心营亏损,神志衰微型。治以养心宁神,益脾行血。方用人参养荣汤。处方:党参20g,黄芪20g,茯苓15g,五味子10g,柏子仁10g,当归6g,远志6g,半夏6g,肉桂3g,甘草3g.
日1剂,连服7剂。 <内经>云:“诸湿肿满皆属于脾”.故对脾气虚弱,浊邪上犯致匐行性脉络膜萎缩,治宜健脾利湿祛痰清热为主。
肝主疏泄,喜条达,肝失条达,气滞血瘀,壅遏目窍,故视力网膜充血甚至渗出、出血、视物不明,眼球作痛。
大凡中心性视网膜脉络膜炎中,发病较突然,视力急剧下降,其病因多以脾虚失运,痰湿水邪和肝失条达、气滞血瘀所致为主。
而起病缓慢,视力逐渐减退多以肝肾虚损为主。因肝为刚脏,赖肾水滋养,肾为先天之本,藏精生髓,若肝血不足,或先天禀赋不足或久病肾精亏损,失于调摄致目失涵养。
<景岳全书>指出:“肝肾之气充,则精彩光明,肝肾之气乏则目昏蒙。”
肝肾两亏,目失濡养,故目内干湿,视物昏朦,肝肾精血不充,血脉不利,则目内滞留之渗出物以及沉着之色素难以消退,故病程较长。对肝肾不足,目失滋养所致匐行性脉络膜萎缩治宜补益肝肾明目为全。
对于久病过劳所致气血不足,心营亏损,神光衰微引起的匐行性脉络膜萎缩,治宜养心补血,兼以健脾。
中心性视网膜脉络膜炎中西医结合治疗视力恢复好,复发率低,明显优于西医药治疗。但必须辨清病机,审因论治,不必拘泥于上述几型,才能收到预期效果。
预后:
侵犯黄斑部可引起中心视力丧失。

为病人选择衣物时,要在衣柜内放入易穿着的衣物,避免有拉链、搭扣等难以穿着的衣服。日常要多和病人一起活动,即使要外出活动也应在看护者的陪同下,参与户外活动,如散步、打拳等。由于脑萎缩患者的生活能力丧失,家属还要注意帮助病人上厕所。

预防:发病原因尚未明确,无有效预防措施。

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