无特发人群

无传染性

临床分期
临床上共分为四期：
头痛前期(先兆期或颅内动脉收缩期):头痛发作前有先兆，以幻视(如看见闪光或一种颜色)或各种形式的盲点较多。其他少见者有眩晕、失语、精神错乱、感觉异常、颜面或四肢无力，历时约10~30分钟或几小时，此期与脑的局限性缺血有关。
头痛期：颅外动脉扩张引起搏动性头痛，多伴有恶心，呕吐，面色苍白，羞明等植物神经症状。
头痛晚期：颅外动脉周围水肿，动脉变硬有压痛，头痛变为持续性。
头痛后期：一段头痛持续2~3小时后入睡，醒后头痛消失。有的患者血管性头痛持续并有颈部肌肉收缩性头痛，如此，则头痛可历时数日。
临床分型
临床上将偏头痛分为三型：
1、典型偏头痛：有先天遗传因素及明显的特征性先兆，有前述典型的四个时期。
2、普通型偏头痛：无遗传性，由于其血管反应较轻，先兆以不明显或没有，头痛不是突然发生而是逐渐加重，历时较久(数小时至数天),头痛侧常伴鼻塞、流涕、流泪、结膜充血、羞明等。
3、复合型偏头痛：伴一过性或持久性神经系统体征或精神症状，如眼肌麻痹型和偏瘫型偏头痛。
4、偏头痛等值症：偏头痛发作由某些呈周期性发作的躯体障碍所代替，如腹痛、植物神经症状、眩晕、精神障碍等，可与典型偏头痛发作交替出现。
临床表现
根据1988年国际头痛学会所制订的国际头痛分类及诊断标准，结合我国临床实践分别概述如下。
不伴先兆的偏头痛
(普遍型偏头痛)最为常见。发作性中度到重度搏动性头痛，伴恶心、呕吐或畏光。体力活动使头痛加剧。发作开始时仅为轻到中度的钝痛或不适感，几分钟到几小时后达到严重的搏动性痛或跳痛。约2/3为一侧性头痛，也可为双侧头痛，有时疼痛放射至上颈部及肩部。头痛持续4~72小时，睡眠后常见缓解。发作间有明确的正常间隙期。若90%的发作与月经周期密切相关称月经期偏头痛。至少出现上述发作5次，除外颅内外各种器质性疾病后方可作出诊断。
伴有先兆的偏头痛
(典型偏头痛)可分为先兆和头痛两期：
1、先兆期：视觉症状最常见，如畏光，眼前闪光、火花，或复杂视幻觉，继而出现视野缺损、暗点、偏盲或短暂失明。少数病人可出现偏身麻木、轻度偏瘫或言语障碍。先兆大多持续5~20分钟。
2、头痛期：常在先兆开始消退时出现。疼痛多始于一侧眶上、眶后部或额颞区，逐渐加重而扩展至半侧头部，甚至整个头部及颈部。头痛为搏动性，呈跳痛或钻凿样，程度逐渐加重发展成持续性剧痛。常伴恶心、呕吐、畏光、畏声。有的病人面部潮红，大量出汗眼结膜充血。有的病人面色苍白，精神萎靡，厌食。一次发作可持续1~3日，通常睡觉后头痛明显缓解，但发作过后连续数日倦怠无力。发作间歇期一切正常。上述典型偏头痛可分成几种亚型：
(1)伴有典型先兆的偏头痛：包括眼型偏头痛，偏瘫型偏头痛，失语型偏头痛等。至少出现过2次上述典型发作，排除器质性疾患后诊断方可成立。
(2)伴有延长先兆的偏头痛(复杂型偏头痛):先兆在头痛发作过程仍持久存在，延续时间超过1小时而不到1周。神经影像学检查不能发现有颅内结构病损。
(3)基底型偏头痛(原称基底动脉偏头痛):有明确起源于脑干或双侧枕叶的先兆症状，如失明、双眼颞侧和鼻侧视野都有的视觉症状、构音障碍、眩晕、耳鸣、听力减退、复视、共济失调、双侧性感觉异常、双侧轻瘫或精神错乱等。多在数分钟至1小时内消失，继而发现双侧枕区搏动性头痛。间隙期一切正常。
(4)不伴头痛的偏头痛先兆(偏头痛等位发作):出现见于偏头痛发作的各种先兆症状，但有时间并不随后出现头痛。当病人年龄渐老，头痛可完全消失而依然有发作性先兆症状，但完全表现为先兆症状而无头痛者则较少。40岁后首次发病者需作深入检查，除外血栓栓塞性tia。
眼肌麻痹型偏头痛
极少见。起病年龄大多在30岁以下。有固定于一侧的头痛发作史，在一次较剧烈头痛(眼眶或眶后痛)发作后，出现同侧的眼肌麻痹，以上脸下垂最多见。麻痹持续数日或数周后恢复。开始几次发病麻痹完全恢复，但多次发作后可遗留部分眼肌麻痹而不恢复。神经影像不排除颅内器质性病损。
儿童期良性发作性眩晕
(偏头痛等位发作)有偏头痛家族史但儿童本人无头痛。表现为多次、短暂的眩晕发作，也可出现发作性平衡失调、焦虑，伴有眼球震颤或呕吐。神经系统及脑电图检查正常。间隙期一切正常。部分儿童成年后可转为偏头痛。
偏头痛持续状态
偏头痛发作持续时间在72小时以上(其间可能有短于4小时的缓解期)的称偏头痛持续状态。

1.实验室检查
如血、尿常规、电解质及脑脊液检查，排除器质性病变。
2.其他辅助检查
脑电图、脑血流图、颅脑ct或MRI,必要时行脑血管造影检查，均具有重要的鉴别诊断意义。

诊断
偏头痛的诊断应根据详细的病史做出，特别是头痛的性质及相关的症状非常重要，如头痛的部位，性质，持续时间，疼痛严重程度，伴随症状及体征，既往发作的病史，诱发或加重因素等。
对偏头痛患者应进行细致的一般内科查体及神经科检查，以除外症状与偏头痛有重叠，类似或同时存在的情况，诊断偏头痛虽然没有特异性的实验室指标，但有时给予患者必要的实验室检查非常重要，如血，尿，脑脊液及影像学检查，以排除器质性病变，特别是中年或老年期出现的头痛，更应排除器质性病变，当出现严重的先兆或先兆时间延长时，有学者建议行颅脑ct或MRI检查，也有学者提议当偏头痛发作每月超过2次时，应警惕偏头痛的原因。
鉴别诊断
1、紧张型头痛：又称肌收缩型头痛，其临床特点是：头痛部位较弥散，可位前额，双颞，顶，枕及颈部，头痛性质常呈钝痛，头部压迫感，紧箍感，患者常述犹如戴着一个帽子，头痛常呈持续性，可时轻时重，多有头皮，颈部压痛点，按摩头颈部可使头痛缓解，多有额，颈部肌肉紧张，多少伴有恶心，呕吐。
2、丛集性头痛：又称组胺性头痛，horton综合征，表现为一系列密集的，短暂的，严重的单侧钻痛，与偏头痛不同，头痛部位多局限并固定于一侧眶部，球后和额颞部，发病时间常在夜间，并使患者痛醒，发病时间固定，起病突然而无先兆，开始可为一侧鼻部烧灼感或球后压迫感，继之出现特定部位的疼痛，常疼痛难忍，并出现面部潮红，结膜充血，流泪，流涕，鼻塞，为数不少的患者出现horner征，可出现畏光，不伴恶心，呕吐，诱因可为发作群集期饮酒，兴奋或服用扩血管药引起，发病年龄常较偏头痛晚，平均25岁，男女之比约4∶1,罕见家族史。
3、痛性眼肌麻痹：又称tolosa-hunt综合征，是一种以头痛和眼肌麻痹为特征，涉及特发性眼眶和海绵窦的炎性疾病，病因可为颅内颈内动脉的非特异性炎症，也可能涉及海绵窦，常表现为球后及眶周的顽固性胀痛，刺痛，数天或数周后出现复视，并可有第Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ脑神经受累表现，间隔数月数年后复发，需行血管造影以排除颈内动脉瘤，皮质类固醇治疗有效。
4、颅内占位所致头痛：占位早期，头痛可为间断性或晨起为重，但随着病情的发展，多成为持续性头痛，进行性加重，可出现颅内高压的症状与体征，如头痛，恶心，呕吐，视盘水肿，并可出现局灶症状与体征，如精神改变，偏瘫，失语，偏身感觉障碍，抽搐，偏盲，共济失调，眼球震颤等，典型者鉴别不难，但需注意，也有表现为十几年的偏头痛，最后被确诊为巨大血管瘤者。
5、血管性头痛：如高血压或低血压，未破裂颅内动脉瘤或动静脉畸形，慢性硬膜下血肿等均可有偏头痛样头痛。部分病例有局限性神经体征，癫痫发作或认知功能障碍，颅脑ct,MRI及dsa可显示病变。
6、偏头痛性梗死：极个别情况， 偏头痛可继发缺血性卒中，偏头痛渐进性病程和自发消退2个特点可与脑卒中区别。

偏头痛的治疗目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。分为发作期治疗和预防性治疗。

1.发作期的治疗

(1)轻中度头痛单用nsais可有效，如无效再用偏头痛特异性治疗药物。阿片类制剂如哌替啶对确诊偏头痛急性发作亦有效，因其具有成瘾性，不推荐常规用药，但对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例，如合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛，则可给予哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作。妊娠期偏头痛只能用阿片类如哌替啶治疗，其他药物会增加胎儿畸形风险或妊娠并发症。

(2)中重度头痛可直接选用偏头痛特异性治疗药物以尽快改善症状，部分患者虽有严重头痛但以往发作对nsaids反应良好者，仍可选用nsaids.

(3)伴随症状恶心、呕吐是偏头痛突出的伴随症状，也是药物常见的不良反应。因此合用止吐剂(如甲氧氯普胺即胃复安肌内注射)是必要的，对于严重呕吐者可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪。有烦躁者可给予苯二氮䓬类药物以促使患者镇静和入睡。

发作期常用药物：
①非特异性止痛药：如非甾体类抗炎药(nsaids)和阿片类药物。
②特异性药物：如麦角类制剂和曲普坦类药物。非甾体类抗炎药(nsaids):如对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等。阿片类药物：如哌替啶。麦角类制剂：麦角胺和二氢麦角胺(dhe),能终止偏头痛的急性发作。曲普坦类：常用药物有舒马曲普坦、那拉曲普坦、利扎曲普坦、佐米曲普坦、阿莫曲普坦。

2.预防治疗

适用于频繁发作，尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者；急性期治疗无效，或因副作用和禁忌证无法进行急性期治疗者；可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛，如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头痛性梗死等。包括药物治疗和非药物治疗两个方面。

(1)非药物治疗主要是加强宣教，使患者了解偏头痛的发病机制和治疗措施，帮助患者确立科学、正确的防治观念和目标，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因。诱发因素有精神紧张、心理压力、缺睡、噪音和强烈气味。乳酪和红酒等食物饮品。

(2)药物治疗
①β肾上腺素能受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔；
②钙离子拮抗剂，如氟桂利嗪、维拉帕米；
③抗癫痫药，如丙戊酸、托吡酯、加巴喷丁；
④抗抑郁药，如阿米替林、丙米嗪、氟西汀；
⑤5-ht受体拮抗剂，如苯噻啶。其中，普萘洛尔、阿米替林和丙戊酸三种在结构上无关的药物，是预防性治疗的支柱，一种药物无效可选用另一种药物。

日常护理
1、合理安排患者的工作与休息，进行适当心理护理，关心体贴患者，帮助患者消除发作因素，如精神方面要消除紧张、焦虑的情绪。饮食方面避免诱发食物等。
2、偏头痛发作者，应观察头痛的性质、时间、程度、是否伴有其他症状或体征，如出现呕吐、视力降低、肢体抽搐等多器质性头痛，应立即到医院或与医生联系，针对病因进行处理。
3、轻微头痛，可对症治疗，并清除过敏因素，如可疑食物是偏头痛发病的因素之一，如蛋类、奶类、肉类。头痛剧烈，频繁呕吐和入睡困难者，可酌情给予镇痛、安眠剂等对症处理并需卧床休息。
4、偏头痛患者平时注意劳逸结合，避免过度劳累和不稳定情绪，饮食要节制，不要饮酒和吸烟。
5、偏头痛患者要特别注意个人卫生，防止感染，如有牙科疾病，应首先治疗牙病。女性患者若服用避孕剂时头痛发作频繁，并逐渐加重，可改用其他避孕方式。

由于许多因素可诱发偏头痛，在生活起居中注意调护，避免这些因素对身体的侵袭，慎起居，调理饮食，情志等在一定程度可以预防偏头痛发作。
偏头痛生活调理
1、注意气侯的影响，风，燥，湿热，暴风雨，明亮耀眼的阳光，寒冷，雷声等气候变化均可诱发偏头痛发作，注意避风寒，保暖，不要暴晒淋雨，防止诱发致病。
2、注意睡眠，运动或过劳的影响，注意规律的睡眠，运动，加强工作计划性，条理性，注意劳逸结合，注意眼睛调节，保护对敏感病人来说是重要的预防措施。
3、注意室内通风，戒烟酒。
4、注意药物的影响，可诱发偏头痛药物如避孕药，硝酸甘油，组织胺，利血平，肼苯达嗪，雌激素，过量vita等。