春雨医生

错构瘤性息肉

错构瘤性息肉病是一种少见的息肉样病变,包括Peutz-Jeghers综合征和幼年性结肠息肉病。Peutz-Jeghers综合征可发生于成人或儿童,位于直肠和乙状结肠,通常有蒂,可单发或多发。幼年性结肠息肉病于幼年开始发病。

临床表现1.Peutz-Jeghers综合征主要临床表现为黏膜、皮肤黑色素沉着和胃肠道多发性息肉。(1)色素沉着 ①部位主要在口唇和颊黏膜;②通常是深褐色至黑色;③大小为2~5毫米,形状为圆形、椭圆形或不规则;④不高出皮肤表面,呈散在性分布。(2)胃肠道息肉 大多于青春期发病,可以没有症状或出现间歇性痉挛性腹痛。息肉出血则出现大便带血或黑便,偶尔可出现鲜血便。患者可因慢性失血而继发缺铁性贫血,也可因息肉牵拉引发肠套叠。2.幼年性结肠息肉病于幼年开始出现症状,表现为便血、黏液便、腹泻和腹痛,并可发生继发性贫血。

主要是胃肠道息肉及其并发症的治疗。对直径1厘米以上的有蒂息肉应予以处理。直径2厘米以上的息肉且有腹痛或贫血症状的患者行择期手术。并发急性肠套叠、肠梗阻者应行急诊手术治疗。如息肉位置较高,患儿不能配合时可暂不治疗。

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