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髓母细胞瘤

髓母细胞瘤(Medulloblastoma)是一种生长迅速的小脑恶性肿瘤,小脑位于脑的后部,该部位也叫作后颅窝。后颅窝内的脑部结构能够控制人体平衡、姿势和复杂运动功能(例如手指精细运动)、言语和吞咽功能等。

髓母细胞瘤较为罕见,占所有原发性肿瘤的 2%,原发肿瘤是指起源于脑和脑膜的肿瘤
好发于儿童,占所有儿童恶性肿瘤的 20% 左右。
髓母细胞瘤是 4 岁和 4 岁以下儿童最常见的恶性肿瘤,是 5~14 岁儿童第二大常见的恶性肿瘤。髓母细胞瘤很少发生在 1 岁以下的婴儿。
髓母细胞瘤的中位诊断年龄是 7 岁,超过 70% 的儿童髓母细胞瘤确诊时年龄在 10 岁以下。
成人也会发生髓母细胞瘤,但远远不如儿童常见。45 岁以后患上髓母细胞瘤的风险明显降低。
男性比女性更容易患上髓母细胞瘤,大约三分之二的病人是男性。
儿童髓母细胞瘤常常发生小脑中间的蚓部附近,蚓部是小脑中间的一条纵贯上下的狭窄部分,卷曲如虫,因此被称为小脑蚓部,它连接着两旁的小脑体部。成人髓母细胞瘤则好发于小脑体部。
髓母细胞瘤的主要表现是头痛、恶心、呕吐、平衡障碍、视物成双(复视)、头晕、走路不稳等,与肿瘤本身或颅内压力升高有关。
髓母细胞瘤容易通过脑脊液播散到脊髓、颅神经和其他部位,脑脊液是包绕脑和脊髓的无色透明液体。
髓母细胞瘤也可以发生全身转移,最常见的转移部位是骨,其次是淋巴结。一般在确诊时 40% 的病人已经发生转移。
治疗首选通过外科手术尽可能切除肿瘤,可以辅助放疗和化疗等治疗。
髓母细胞瘤容易复发,即使是在对手术和放疗出现良好的反应之后,也常常会出现复发,在治疗之后 2 年内发生复发最为常见。

无特殊人群

无传染性

早期发现髓母细胞瘤常常比较困难。病人早期可能仅表现为流感样症状。婴儿可以表现为头围增大、易哭闹、呕吐等。随着肿瘤生长,脑内压力增加或肿瘤阻塞了脑脊液的循环,头痛、呕吐和嗜睡等表现可能加重。
髓母细胞瘤有哪些症状?

流感样症状:在发病的早期出现,比如嗜睡、易哭闹、食欲下降等,由于这些症状没有特异性,因此常常被忽视,导致髓母细胞瘤漏诊。
头围增大、易哭闹:婴儿病人最早可以出现这些症状。
头痛、呕吐:年龄大一些的儿童和成人可能出现头痛、呕吐。
头晕、平衡障碍:由于髓母细胞瘤发生在小脑,而小脑是平衡和运动中枢,因此病人常常出现头晕和平衡障碍。
脑积水表现:如果肿瘤靠近第四脑室,阻断了脑脊液的正常流动,会导致脑脊液在脑室内聚集,形成脑积水。脑脊液是包绕脑和脊髓的无色透明液体,对脑和脊髓起到保护作用。脑脊液不断产生,不断被吸收,在脑组织内部形成的脑室系统内循环流动。如果发生脑积水的话,会引起髓母细胞瘤的特征性表现:晨起头痛、恶心、呕吐和嗜睡。
走路不稳:患病儿童可能出现笨拙、跌跌撞撞的走路姿态。
视物成双(复视)。
眼震:不自主的眼球来回运动。
内斜视
癫痫发作。
颈部强直。

髓母细胞瘤有哪些危害?
髓母细胞瘤可能引起一系列并发症:

脑积水:最常见的并发症
偏瘫
偏盲
脑脊液漏
视力障碍
吞咽困难

1.腰椎穿刺
因瘤细胞可脱落播散,故脑脊液瘤细胞检查十分重要。因多数髓母细胞瘤患者颅内压增高,故术前腰椎穿刺宜慎用,以免诱发脑疝,脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞,通常腰穿多提示颅内压增高,而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5,术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义。
 2.头颅X线平片
头颅X线可见有颅缝增宽等颅内高压征,肿瘤钙化极为罕见。
3.CT检查
可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位,多与四脑室底有分界,将脑干向前推移,肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带,明显均匀强化,肿瘤钙化囊变少见。
4.MRI
肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号,矢状位可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部及肿瘤与四脑室底的关系。

根据临床表现及实验室及影像学检查确诊。

髓母细胞瘤的治疗主要是通过外科手术尽可能地切除肿瘤,其他治疗包括放疗和化疗。根据影响肿瘤复发的因素,医生会给你制定合适的治疗方案,这些因素包括你的年龄、手术后剩余肿瘤的大小、转移灶的数量等。
髓母细胞瘤是如何治疗的?
髓母细胞瘤的治疗包括手术治疗、放疗和化疗。
手术治疗

手术的目标是在尽可能地切除肿瘤的同时不损伤或尽可能少对正常神经组织的损伤。
手术也可以解除肿瘤或肿胀引起的脑脊液过度积聚(脑积水)。
尽管全部切除肿瘤有助于长期控制疾病,但有一部分病人无法完全切除肿瘤。在大约三分之一的病人,肿瘤生长到脑干中去,此时虽然无法完全切除肿瘤,但是手术能够缩小肿瘤体积并有助于确诊。
在手术前后,医生会使用糖皮质激素(例如地塞米松)来减轻肿瘤周围的肿胀。
个别病人由于有脑积水,需要接受脑室造瘘术,将引流管插入脑室中,将脑内过多积聚的脑脊液引流出来。有时候需要放置永久性的引流管,把脑脊液从脑内引流到腹部,以改善脑积水。
术后几天需要进行核磁共振复查,观察残留肿瘤组织有多少,这是决定后续治疗方案的重要依据。

放射治疗

在手术治疗之后,通常需要接受放射治疗。放射治疗是非常重要的,原因是尽管在手术过程中,肉眼看到肿瘤已经被完全切除,但是在显微镜下观察的话,仍然可能有少量肿瘤细胞残留在周围的脑组织内,这些残留的肿瘤细胞可以再次生长、扩散,而放射治疗的目的是完全破坏残留的任何肿瘤细胞。
在设计放射治疗方案时,医生会考虑很多因素,比如病人的年龄、肿瘤的部位、剩余肿瘤的体积和肿瘤播散情况。
由于用射线照射脑部可能损伤发育中的大脑,因此在年龄 3 岁以下的儿童,通常会推迟放疗的时间,采用手术和术后化疗的方法来控制肿瘤。
尽管放射治疗对大多数髓母细胞瘤有效,但是科学家们一直在寻找减少新型的放疗手段,尽可能减少放疗的不良反应。
立体定向放射治疗(SRT)能够通过运用计算机技术对影像进行三维重建,并从三维方向上设计照射范围,使放射治疗的剂量分布与肿瘤立体形态基本保持一致,从而使肿瘤周围的正常组织不受到照射或极少受到照射,减少正常组织的放射并发症。
放疗的不良反应包括内分泌功能障碍、行为异常、身材矮小等。

化疗

化疗是采用化学物质或药物来杀死肿瘤细胞。化疗对生长迅速的细胞杀灭作用比生长缓慢的细胞更明显,由于肿瘤细胞生长迅速,因此易受到化疗的影响。
化疗一般用于杀灭在手术和/或放疗后残留的肿瘤细胞,降低肿瘤细胞通过脑脊液播散和肿瘤复发的风险。
由于不同的化疗药物作用于肿瘤细胞生长周期的不同阶段,因此通常需要联合使用几种化疗药物。联合治疗不仅能够增加肿瘤细胞被杀灭的可能性,同时降低肿瘤细胞耐药的可能性。
化疗药物采取按照周期给药的方式,每个周期大约是 3~4 周。在一个周期开始的时候应用化疗药物,这种方法允许人体能够从化疗的不良反应中逐渐恢复。
化疗药物的不良反应包括肾脏代谢、肝脏毒性、肺纤维化、胃肠道反应等。

1.饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。
2.忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

目前还没有完全明确发生髓母细胞瘤的原因,因此还没有能够预防髓母细胞瘤发生的方法。

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你好,请问有什么不舒服吗?术后恢复如何肿瘤部位是哪里这种肿瘤恶性程度很高术后需要给予放疗有的还需要化疗,减少复发转移可以使用靶向治疗但不能代替放化疗可以的另外细胞免疫治疗有条件可以试试不客气,祝早日康复!
谢勋鹏 南通市第三人民医院
2019-03-16
你好,孩子做完化疗多长时间了?您好。手术切除了吗?术后放疗了吗?根据您描述的症状。孩子已经得到规范治疗,行走不变及喝水呛咳,与治疗后有关,有的可恢复。依托博苷与奈达铂化疗经常引起血象下降 ,易感染。另外髓母细胞很少神经中枢外转移。如果发热为感染引起,给予抗感染治疗。如果血象低,建议升白治疗可以鞘内注射。这样直接一些
王彦青 长治市人民医院
2019-02-17
你好,是不是腹腔有积液哪儿放的引流管我没听明白你的引流管你说的我都听不懂有没有病历 发过来我看一下
姬坤祥 黑龙江省医院
2018-04-20

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