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遗传性痉挛性共济失调

遗传性痉挛性共济失调属介于脊髓型至脑干小脑型及小脑型之间的遗传性共济失调,包括sanger—brown型和marie型。marie遗传性共济失调实际上乃是一组遗传异质性疾病,表现为脊髓小脑症状,包括sanger~brown型表现。

sanger-brown型的主要临床表现:11-45岁起病,平均28岁,后代发病年龄比前代提前约10年。遗传性痉挛性共济失调的症状首发步态不稳,渐加重至需扶杖而行。上肢呈小脑性共济失调,多有锥体束征。下肢腱反射亢进,晚期可有下肢痉挛性挛缩及肌萎缩构音障碍吞咽困难,面及肢体有舞蹈样动作。数年后视力减退,视神经萎缩睑下垂,瞳孔对光反应消失,无感觉障碍。平均病程约15年。谭纪熙报道一个marie共济失调家系,4代90人中l2人患病,子代起病年龄比亲代提早10年,各代患者的临床表现逐代加重,病程则逐代缩短。

诊断检查:遗传性痉挛性共济失调的诊断依据:20-40岁起病;共济失调表现突出且为首发症状;隐袭起病,慢性进行性病程;锥体束征;无感觉障碍;可有构音障碍、视神经萎缩、眼外肌麻痹;明显家族史。需与fa、leber遗传性视神经萎缩、behr病、多发性硬化、慢性脑内积水及颅内压增高症鉴别。

遗传性痉挛性共济失调的治疗:对症处理。

好评医生-遗传性痉挛性共济失调
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相关问答-遗传性痉挛性共济失调

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你好,平衡障碍,步态不稳,肌张力增高。肢体发硬,走路时想摔倒,把握不住平衡
马世江 新乡医学院第三附属医院
2013-03-22
是确诊遗传性小脑共济失调吗?多大年纪?症状严重吗?生活自理如何?目前吃的什么药?这个病没有什么特别的治疗,主要是对症治疗,比如呛咳,吞咽困难,可以留置胃管,防止肺炎,也能保持营养供给平时可以吃点辅酶Q10胃管其实不痛苦,可以定期更换的目前没有好的办法药店都有的,不难买是的
齐俊佳 郑州大学附属郑州中心医院
2015-11-26
...能给出定论遗传性共济失调先别被那些资料先把自己吓到了这个疾病多数都是4-15时候开始发病
白双 突泉县中医院
2022-06-05

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