临床表现肾小管对缺血敏感，故临床首先出现肾小管浓缩功能障碍表现：夜尿多、低比重及低渗透压尿；当肾小球缺血病变发生后，尿化验出现异常：轻度蛋白尿，少量红细胞及管型；肾小球功能渐进受损：内生肌配清除率下降，而后血清肌酐增高；并逐渐进展至终末期肾衰竭。与肾损害同时，常伴随出现高血压眼底病变及心、脑并发症。

病人可能表现尿素氮和血浆肌酐浓度的缓慢进行性升高，高尿酸血症（不依赖利尿治疗），一个相对早期的发现，可能反映了血管疾病引起的肾血流的降低，尿液分析典型表现为少量细胞或管型，蛋白排泄通常＜1克/天，但有时在肾病范围内，伴有明显蛋白尿的病人常常有重叠的肾血管疾病。

1.由长期控制不好的良性高血压引起，高血压持续5～10年可能出现相关病理改变，l0～15年可出现临床表现。
2.首先出现肾小管浓缩功能障碍表现（夜尿多、低相对密度及低渗透压尿），当肾小球缺血发生病变后可有轻度蛋白尿、少量红细胞及管型及内生肌酐率下降。
3.通常基于临床表现作出诊断，不做肾穿刺。
4.患者有高血压家族史或有左室肥厚证据更支持诊断。
5.除外肾毒性药物暴露史、遗传或先天性肾脏病，或其他系统疾病可能导致的肾损害。

良性小动脉性肾硬化症高血压治疗至舒张期血压＜90mmHg通常可预防肾损伤加重，ACEI抑制剂可能较其他抗高血压药物更有保护性。预后尽管良性小动脉性肾硬化症是终末期肾衰（ESRD）病人的最常见诊断之一，如缺乏任何危险因素，进展的速度一般较慢；只有一些明显的特发性原发性高血压的病人可发生进行性肾脏疾病，然而，如此多的慢性高血压病人，少数有发生肾衰的危险，则组成了发生ESRD的大量人群，进行性肾功能不全直接与高血压的严重性和控制的充分性相关。原发性肾小球疾病的病人较那些ESRD病人生存率高，ESRD病人（糖尿病中亦有）预后差很大程度上反映了肾外血管疾病。