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脱屑性间质性肺炎

脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonitis,DIP)是特发性间质性肺炎的一种类型,是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称,累及30~40岁的吸烟者,大多数患者有进行性加重的咳嗽和气促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生,对类固醇激素治疗反应良好。

无特定人群

无传染性

临床表现本病可分原发性与继发性两类。原发者发病较急,继发者继发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化,发病多隐袭,但也可突然起病,主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻,无力和食欲减退,发热多不超过38℃,严重者发生心力衰竭,可突然死亡。查体有时可见杵状指(趾)。肺部体征不明显,有时两下肺可听到细湿啰音,有时并发自发性气胸或胸腔积液。合并症远期可并发肺心病,末梢血嗜酸细胞可见增高。

1.血常规检查
红细胞计数和血红蛋白增高,血沉正常。
2.肺功能检查
DIP患者,肺功能呈现限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散(DLCO)降低,轻至中度低氧血症。
3.X线胸片
X线胸片有特征性变化,绝大多数患者有十分相似的肺部阴影,主要表现为一个三角形阴影,自肺门沿心脏向两肺基底伸展,三角形的底在侧面,阴影模糊呈磨玻璃状,自肺门向下放射的纹理明显增粗,为扩张的肺血管影,阴影在心缘部增浓,肺外围变浅和减少,这种典型阴影有时可持续4~6年不变;有的则在数月内发生变化或逐渐吸收,少部分患者可表现为弥漫性模糊的斑点状肺阴影。
4.镜检
显著特征是肺泡腔内有大量脱屑颗粒状细胞,大小不等,直径7~8μm;有些细胞呈纺锤状。抗淀粉酶颗粒常有不含铁的色素颗粒,脂类染色阳性。电子显微镜检查,脱屑细胞多数为巨噬细胞。

从吸烟史,临床症状,X线表现只能作出拟诊,经支气管镜或开胸作肺活检可以确诊。Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下:①肺泡内可见含PAS染色(糖原染色)阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集;②肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生;③间质内有淋巴细胞,浆细胞和嗜酸细胞浸润,并有轻度间质纤维化。

本病的治疗措施包括:1.戒烟戒烟是主要治疗措施,有助于病变的恢复。2.肾上腺糖皮质激素对于戒烟后病情无改善或出现一定程度加重的患者,可以使用泼尼松口服。3.对症治疗如吸氧、止咳等。

1、宜吃:
宜多进食水果和多饮水。吃高蛋白易消化或半流质食物。
2、忌吃:
忌食咸辣、油腻、燥热之品。不宜吃甘温的水果,如杏、桃、橘子、李子等,以免助热生痰。在膳食中不应加入调味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等。禁烟禁酒。

1、避风寒,防止上呼吸道感染。
2、积极改善生活环境空气质量;宜多进食水果和多饮水。吃高蛋白易消化或半流质食物。
3、吸烟患者应立即戒烟,改变坏生活习惯。有利于疾病的恢复。
4、脱屑性间质肺炎最好忌食咸辣、油腻、燥热之品。不宜吃甘温的水果,如杏、桃、橘子、李子等,以免助热生痰。在膳食中不应加入调味品等胡椒、辣椒、川椒、芥末等。禁烟禁酒。

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