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肺出血肾炎综合征

肺出血肾炎综合征是一种罕见但严重的自身免疫性疾病,肺和肾受到机体免疫系统的攻击。当免疫系统错误地产生针对肺和肾中的胶原蛋白的抗体时,就会发生这种疾病。胶原蛋白是一种有助于形成结缔组织的蛋白质。此病最初只会引发模糊的症状,如疲乏,但可以迅速发展至肺和肾。如果不能快速诊断和治疗,几乎总有致命危险。

最初症状包括:

疲乏
恶心和呕吐
呼吸困难
皮肤苍白

由于病情能迅速延伸至肺部,因此呼吸短促等初始症状可迅速发展为持续性咳嗽、有时甚至带血。
影响肾脏时,症状包括:

尿中带血
泡沫尿
腿部肿胀
高血压
小便时有灼烧感或小便困难
背部肋骨下方疼痛
手脚肿胀

尽管肺出血肾炎综合征会导致肺出血,但通常不会引起长期肺损伤。最严重的后果是肾衰竭,需要透析甚至肾移植治疗。

诊断检查1.诊断要点①年轻,过去身体健康,无肺肾疾病及高血压病史。
②反复出现不同程度的咳血,胸片有游走性片状阴影,阴影的扩大与消失,与咳血程度相平行。
③贫血进行性加重,呈小细胞性低血色素性贫血,铁剂治疗有效。
④伴有肾小球肾炎,表现为蛋白尿、血尿及管型尿,肾活检有灶性肾小球病变及肾小管萎缩。
⑤痰中有含铁血黄素的巨噬细胞。
⑥用直接免疫荧光法及放射免疫检查igg.2.常规检查可有正细胞性贫血。尿中可见红、白细胞-,尿蛋白阳性,尿中可有颗粒和细胞管型。血肌酐、尿素氮增高。血清抗gbm抗体检测对于该病的诊断甚为重要。痰化验可见含铁血黄素细胞。
3.影像学检查胸部影像学可见肺门向两肺肺野扩散的蝶形阴影,肺尖及肺底很少受累,咯血控制后可完全吸收。
4.肺功能检查弥散功能在活性出血期是增高的,弥散功能较基线水平增加30%高度提示肺泡内出血。
5.组织活检肺脏或肾脏病理均可,临床上肾穿刺活检较多。其表现见病理表现所述。诊断及鉴别诊断根据反复咯血,肺部X线征象、尿中红细胞、颗粒管型、蛋白管型,痰中含铁血黄素细胞等可做出初步诊断;如再有血清agbm抗体阳性,肺泡毛细血管或肾小球基底膜有igg、c3沉积。即可确诊。该病应与特发性肺含铁血黄素沉着症以及系统性红斑狼疮、韦格内肉芽肿、结节性多动脉炎相鉴别。

肺出血肾炎综合征需要及时和积极的治疗,以便:

对抗有害的抗体
控制体液积聚
控制高血压
预防严重的肺和肾损伤

治疗通常需要口服环磷酰胺和皮质类固醇等免疫抑制药物。这些药物会减少抗体的产生。
在某些情况下,需要静脉注射皮质类固醇来控制肺部出血。
根据患者对治疗的应答,免疫抑制药物治疗可持续 6~12 个月。
通常,治疗还包括血浆分离术,去除血液中的有害抗体。
术中,从身体抽取约 300 毫升血液,置于离心机中;由于血浆中含有肺出血肾炎综合征抗体,离心机会将红细胞和白细胞从血浆中分离出来;再将红细胞和白细胞混入血浆代用品,并输回体内。通常每天都要进行血浆置换,并持续数周。
肺出血肾炎综合征可持续数周,甚至长达 2 年。
在疾病发展、消退之前,有些患者需要补充氧气或使用呼吸机,有些患者需要输血。
虽然肾功能衰竭是肺出血肾炎综合征的常见并发症,只有不到 30% 的患者都需要长期透析。

大多数肾炎综合征病因尚不明确,因此无法通过单一途径进行有效预防。通过对基础疾病的临床管理,可减少肾炎综合征的发病风险:

红斑狼疮患者应配合医生积极开展治疗,有效控制病情,避免自身器官的损伤。
链球菌感染后,应开展及时、有效的治疗,以免进展为风湿热,诱发自身免疫功能异常。
遵循安全性行为准则,避免静脉注射毒品,防止 HIV(艾滋病病毒)或肝炎病毒感染。
控制高血压和高血糖。

好评医生-肺出血肾炎综合征
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相关问答-肺出血肾炎综合征

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先救命,完善检查,再看下一步。你好,你有什么不适症状吗?好的看看检查报告。估计需要这病原因多数是系统性红斑狼疮,ANCA相关性血管炎,抗肾小球基底膜病。这三个其中一个。
闫建锋 安康市中医院
2020-01-29
...的肾损伤和肺出血透析了吗?血肌酐多少呢?因为有肺出血,所以需要血浆置换肺出血的症状好转了吗?肺出血肾炎综合征,常见于很多严重的肾脏疾病并,比如抗GBM阳性,急进性肾小球肾炎 也就是Goodpasture综合征,狼疮性肾炎等这种情况需要血浆置换治疗同时还要用激素和免疫抑制剂冲击治疗那就说明肾功能受损比较严重因为还需要激素和免疫抑制剂的治疗透析后600,每次透析前血肌酐多少呢?尿量少也是肾衰竭的表现,所以目前的情况还需要继续透析最好转到肾内科治疗治疗规范的话,还应该在肾内科医生的指导下 目前不能脱离透析激素现在还用吗?环磷酰也需要定期用的最好出院前去一趟肾内科门诊,看后续的治疗怎样安排好的,不客气肾脏是否能恢复,还需要激素和免疫抑制剂治疗观察疗效没有去肾内科住院治疗吗?是的,目前还不能脱离透析那现在激素和免疫抑制剂用了吗?是的,如果需要用激素和免疫抑制剂的话,建议去肾内科科治疗肾内科,血管炎的专家可以的上面是专家的擅长吗?那就可以的嗯好的,不客气可以再去肾内科门诊咨询一次血管炎的专家可以的,可以找这方面的专家
王学敏 绍兴文理学院附属医院
2020-01-29
治疗的话主要是血浆置换,激素免疫抑制剂中医可以试。是的是的不咳嗽不代表病情轻。你好请问这种情况有多长时间了?这个病在肾脏病里属于进展最快病情最重的。死亡的风险非常高。中药那是原来血没咳出来会
王贺勇 四川省中西医结合医院
2022-04-03

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