春雨医生

肺出血肾炎综合征

肺出血肾炎综合征是一种罕见但严重的自身免疫性疾病,肺和肾受到机体免疫系统的攻击。当免疫系统错误地产生针对肺和肾中的胶原蛋白的抗体时,就会发生这种疾病。胶原蛋白是一种有助于形成结缔组织的蛋白质。此病最初只会引发模糊的症状,如疲乏,但可以迅速发展至肺和肾。如果不能快速诊断和治疗,几乎总有致命危险。

最初症状包括:

疲乏
恶心和呕吐
呼吸困难
皮肤苍白

由于病情能迅速延伸至肺部,因此呼吸短促等初始症状可迅速发展为持续性咳嗽、有时甚至带血。
影响肾脏时,症状包括:

尿中带血
泡沫尿
腿部肿胀
高血压
小便时有灼烧感或小便困难
背部肋骨下方疼痛
手脚肿胀

尽管肺出血肾炎综合征会导致肺出血,但通常不会引起长期肺损伤。最严重的后果是肾衰竭,需要透析甚至肾移植治疗。

诊断检查1.诊断要点①年轻,过去身体健康,无肺肾疾病及高血压病史。
②反复出现不同程度的咳血,胸片有游走性片状阴影,阴影的扩大与消失,与咳血程度相平行。
③贫血进行性加重,呈小细胞性低血色素性贫血,铁剂治疗有效。
④伴有肾小球肾炎,表现为蛋白尿、血尿及管型尿,肾活检有灶性肾小球病变及肾小管萎缩。
⑤痰中有含铁血黄素的巨噬细胞。
⑥用直接免疫荧光法及放射免疫检查igg.2.常规检查可有正细胞性贫血。尿中可见红、白细胞-,尿蛋白阳性,尿中可有颗粒和细胞管型。血肌酐、尿素氮增高。血清抗gbm抗体检测对于该病的诊断甚为重要。痰化验可见含铁血黄素细胞。
3.影像学检查胸部影像学可见肺门向两肺肺野扩散的蝶形阴影,肺尖及肺底很少受累,咯血控制后可完全吸收。
4.肺功能检查弥散功能在活性出血期是增高的,弥散功能较基线水平增加30%高度提示肺泡内出血。
5.组织活检肺脏或肾脏病理均可,临床上肾穿刺活检较多。其表现见病理表现所述。诊断及鉴别诊断根据反复咯血,肺部X线征象、尿中红细胞、颗粒管型、蛋白管型,痰中含铁血黄素细胞等可做出初步诊断;如再有血清agbm抗体阳性,肺泡毛细血管或肾小球基底膜有igg、c3沉积。即可确诊。该病应与特发性肺含铁血黄素沉着症以及系统性红斑狼疮、韦格内肉芽肿、结节性多动脉炎相鉴别。

肺出血肾炎综合征需要及时和积极的治疗,以便:

对抗有害的抗体
控制体液积聚
控制高血压
预防严重的肺和肾损伤

治疗通常需要口服环磷酰胺和皮质类固醇等免疫抑制药物。这些药物会减少抗体的产生。
在某些情况下,需要静脉注射皮质类固醇来控制肺部出血。
根据患者对治疗的应答,免疫抑制药物治疗可持续 6~12 个月。
通常,治疗还包括血浆分离术,去除血液中的有害抗体。
术中,从身体抽取约 300 毫升血液,置于离心机中;由于血浆中含有肺出血肾炎综合征抗体,离心机会将红细胞和白细胞从血浆中分离出来;再将红细胞和白细胞混入血浆代用品,并输回体内。通常每天都要进行血浆置换,并持续数周。
肺出血肾炎综合征可持续数周,甚至长达 2 年。
在疾病发展、消退之前,有些患者需要补充氧气或使用呼吸机,有些患者需要输血。
虽然肾功能衰竭是肺出血肾炎综合征的常见并发症,只有不到 30% 的患者都需要长期透析。

大多数肾炎综合征病因尚不明确,因此无法通过单一途径进行有效预防。通过对基础疾病的临床管理,可减少肾炎综合征的发病风险:

红斑狼疮患者应配合医生积极开展治疗,有效控制病情,避免自身器官的损伤。
链球菌感染后,应开展及时、有效的治疗,以免进展为风湿热,诱发自身免疫功能异常。
遵循安全性行为准则,避免静脉注射毒品,防止 HIV(艾滋病病毒)或肝炎病毒感染。
控制高血压和高血糖。

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