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肌小管肌病

肌小管肌病又称中央核性肌病(cencronuclear myopathy),ad、ar遗传或散发性病例都有,约半数累及面肌和眼外肌,有时位于中央的肌原纤维缺如而使纤维类似肌小管,因而称为肌小管肌病。

上述发现有时也被称为有中央核的Ⅰ型纤维萎缩。x连锁的肌小管肌病是明确的临床病种,病情严重者可于出生后l-2天内天折;肌小管肌病的表现为妊娠期常觉胎动少或羊水过多,娩出后因呼吸机能不全立即出现紫绀,如能度过初出生阶段则不再发展;但全身无力,并累及面肌和眼外肌。上述病变不仅见于肌小管肌病患者,有时也见于携带者的“正常”肌纤维。

肌小管肌病的诊断检查:肌活检常见多少不等的肌纤维中核内移,肌膜下的核消失。鉴别诊断:肌小管肌病需要和下面疾病鉴别:
一、中央轴空病 (central core disease)ad遗传和散发病例都可见到。
二、线状体肌病(nemaline myopathy)又称棒状体肌病(rod myopathy)或肌颗粒病(myogranulous disease),ar或ad遗传。
三、先天性纤维类型比例失调(congenital fiber—type disproportion)此种情况似是一种综合征,而非一个病种。
四、多轴空病 (multicore disease)本病有ar和ad两种遗传方式,似也支持上述不是一个独立病种的论断。
五、还原体肌病 (reducing body myopathy)1972年brooke报告2例女婴出生后不久死于严重肌病。
六、球状体肌病 (spheroid body myopathy)至于goebel假定遗传缺陷可能累及有收缩力的肌原纤维结构,尚待进一步研究。呈ad遗传。

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...是的。运动肌病强度不能太大这个药会减慢心率和降低血压不建议停药
付海清 南京市第一医院
2024-12-27
你好,请问你有什么症状表现吗?做手术了?吃饭不好么出院了吗吃饭不太好啊看着心理压力吧放松啊不好转不会让你出院慢慢恢复心情放松运动量慢慢增加好好吃饭术后需要一个过程心理身体都需要恢复心理压力好好吃饭每天出去走走D深呼吸别多想了出去溜溜吧对让自己动起来心里就不想那么多了
李登辉 郑州大学第一附属医院
2024-08-21
你好,你孩子吃了哪些药?一般是不会导致腹痛和腿痛的如果有这两处疼痛的话,要注意看看是否有感冒了那需要去医院检查,看一看咽喉有没有红肿膝盖积水可以暂时不做处理平时有挑食偏食的问题吗?大便是否正常?大约几天一次?是否是过敏体质?那这个就不太好判断了,如果不是疼的很厉害,可以不做处理,否则的话做肠镜看看
赵红玲 咸宁市中心医院
2024-01-15

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