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继发性骨髓纤维化

继发性骨髓纤维化(secondary myelofibrosis)是指各种不同病因引起的一组骨髓造血组织纤维化而影响了造血功能的疾病。

所有人群

无传染性

常见症状:疲劳、发热、消瘦、贫血、乏力、盗汗、心慌、苍白气短、腹痛、腹块、骨痛、黄疽
继发性骨髓纤维化的临床症状及体征是原发病因及骨髓纤维化的综合表现。本症除有程度不一的骨髓纤维化、造血障碍、髓外造血的临床特点外,还会有原发病因引起的全身及局部的临床特点,而且原发病的症状及体征往往较显著且较早出现,故常掩盖了骨髓纤维化的表现。
继发性骨髓纤维化至今尚无统一的诊断标准,但诊断可参考下列各点:
①继发性骨髓纤维化应有较明确的基础病因、病史及相应的临床表现。
②有骨髓纤维化症状,如:进行性贫血、消瘦、乏力、脾大引起的左上腹胀等。
③有髓外造血的表现,如:脾、肝、淋巴结进行性肿大。
④外周血出现幼红、幼粒细胞性贫血
⑤骨髓活检证实为骨髓纤维化,穿抽可能呈干抽。
⑥发病年龄一般较原发性骨髓纤维化低。
⑦病因治疗,可使部分原发病引起的症状消失。

主要是同原发性骨髓纤维化相鉴别,最近有作者认为患者尿中的羟脯氨酸测定,有助于区别肿瘤伴继发性骨髓纤维和原发性骨髓纤维化,前组患者尿羟脯氨酸含量增高,而原发性骨髓纤维化及不是由肿瘤继发的骨髓纤维化患者尿羟脯氨酸含量在正常范围内。

主要是同原发性骨髓纤维化相鉴别,最近有作者认为患者尿中的羟脯氨酸测定,有助于区别肿瘤伴继发性骨髓纤维和原发性骨髓纤维化。前组患者尿羟脯氨酸含量增高,而原发性骨髓纤维化及不是由肿瘤继发的骨髓纤维化患者尿羟脯氨酸含量在正常范围内。

(一)治疗
对本病可分为病因及骨髓纤维化的治疗,应根据致病原因及其产生的症状而予相应的治疗,例如治疗结核,给予抗结核治疗,肿瘤给予适当的化疗;有血细胞减少的也应给相应的治疗;有接触化学或物理可疑因素的,应立即停止接触;骨髓纤维化的治疗可根据具体病情参考原发性骨髓纤维化的治疗。

(二)预后
本症的病程取决于原发疾病的性质及对治疗是否有效,如病因得以控制或对治疗的反应好且骨髓功能损害较轻者,病程进展就缓慢;相反,如骨髓纤维化继发于广泛转移性癌肿等恶性疾病,则髓纤病变进展较快,预后较差。

好评医生-继发性骨髓纤维化
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