无特发人群

无传染性

临床表现1.早期表现Nelson综合征最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见于颜面部、手背、乳晕、腋窝、嘴唇、齿龈、口腔、外阴、手术瘢痕等处，指甲上有时会有纵行的黑色条纹。色素沉着多呈进行性加重，且不会因补充皮质激素而消退。2.颅内占位表现其次是颅内占位表现，即蝶鞍或鞍外组织压迫的表现，包括头痛、视力减退、视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩等。

1.实验室检查
血浆ACTH浓度显著升高，一般超过500pg/ml，甚至高达10000pg/ml。血皮质醇显著降低。MSH明显升高。
2.颅骨X线检查
特别是断层可显示蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。头颅MRI和CT扫描可查出垂体窝内有无腺瘤。

1.与慢性原发性肾上腺皮质功能低下鉴别
给足量的皮质激素后色素沉着不消退，且垂体瘤进行性增大。
2.与异位库欣综合征鉴别
血浆ACTH值均升高，但异位库欣综合征患者血皮质醇水平升高，而Nelson综合征患者血皮质醇水平降低。还可作赖氨酸加压素试验可鉴别。肌注LVP10国际单位前、后测血浆ACTH值。Nelson综合征注射后峰值比注射前基础值增高300%。正常人仅到140%。
3.其他
肾上腺手术前有皮肤色素沉着者应考虑到垂体肿瘤的存在，还应考虑到垂体、肾上腺外的癌瘤造成的异位ACTH分泌综合征。

1.手术治疗Nelson病患者必须在垂体瘤穿破鞍膈前及时行经鼻垂体瘤手术，如果肿瘤穿破鞍膈，非常可能是局部侵犯、很难治愈且有可能发展为垂体癌的肿瘤。因此行双侧肾上腺切除术的库欣病患者必须定期行垂体MRI检查，避免肿瘤发展至鞍上。2.放射治疗（1）60Co垂体放射治疗 照射量45～60Gy，量应给足。放疗后5～6个月能使皮肤色素沉着明显消退，视野恢复，血浆ACTH浓度明显降低甚至近于正常，使病情稳定，可预防和推迟Nelson综合征的发生。（2）90Y和198Au 垂体内植入行内照射治疗。3.药物治疗药物治疗效果不佳，有文献报道生长抑素类似物在一部分患者中有效，其他药物如溴隐亭可能在极少数患者中有效，赛庚啶等药物疗效不明确。预后一旦发生Nelson综合征，应予以积极治疗，因为这种肿瘤生长迅速，并有局部浸润，手术后有复发报道。

注意休息，合理饮食，忌辛辣刺激性食物，忌烟酒。

Nelson综合征可以预防。有人提出可以通过垂体外放射治疗加以预防。目前各学家提出预防Nelson综合征的措施包括：由于垂体性库欣综合征的病因在下丘脑及垂体，倾向于针对垂体及下丘脑的治疗，逐步放弃对肾上腺的全切或次全切除术；对存在ACTH垂体微腺瘤的库欣综合征患者选择经蝶切除垂体瘤，既可治愈库欣综合征，又可不继发Nelson综合征；Cushing综合征病人在肾上腺切除术后应作垂体放射治疗以防止本征的发生。