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睾丸女性化综合征

雄激素抵抗是指由于雄激素受体和配体结合异常或受体后信号传导的异常导致雄激素的作用得不到充分发挥所引起的一组临床综合征。根据外周组织对雄激素抵抗的不同程度分成完全性雄激素抵抗和部分性雄激素抵抗(PARS)。完全性的雄激素抵抗综合征,也称为睾丸女性化综合征。睾丸女性化一词为Morris首先倡用,这类患者可以表现出不同程度的男性假两性畸形,甚至是完全的女性化外观。青春期后表现为原发性闭经,有良好的乳房发育,盆腔内无女性的子宫及附件;雄激素受体部分缺乏患者,外生殖器表型基本接近正常男性外观,这类患者也称为Reifenstein’s综合征。

临床表现患者染色体核型为正常男性型(46,XY),性腺为功能正常的睾丸。外生殖器为正常女性型,大阴唇发育差,盲袋阴道,2/3的患者无子宫和输卵管,其余1/3只存留遗迹。附睾和输精管一般缺如。睾丸位于大阴唇、腹股沟管或腹腔内,睾丸组织学检查在青春期前正常,在青春期后曲细精管缩小,精原细胞稀少,无精子发生,赖迪细胞呈腺瘤样增生。睾丸有发生恶性肿瘤的倾向。青春期,女性第二性征发育,乳房发育和正常女性相同,女性体态,阴毛和腋毛稀少,原发性闭经,智力正常。

1.血浆激素谱的特征性改变:LH和睾酮水平增高。FSH水平正常或轻度增高。DHT水平一般低于正常。青春期前患者可选做HCG兴奋试验。
2.定期做B超,监测睾丸、乳房发育情况。
3.染色体基因检查。

根据临床表现和实验室检查以及染色体检查证实。

青春期前确诊的患儿应定期B超监测睾丸的发育情况,青春期乳房充分发育后切除睾丸,然后给予雌激素替代治疗。阴道过短者,模具扩张有时可足以扩大和延长阴道,如果模具扩张术失败,则需要施行阴道成形术。预后睾丸有发生恶性肿瘤的倾向,成年后的发生率为4%~9%。

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您好,根据你描述的情况,肠易激综合症的话,平时饮食尽量注意,不吃生冷辛辣刺激性食物肠镜没有问题的话,那就问题不大,有胃炎伴糜烂的话对症吃药治疗就可以这种情况的话可以吃益生菌调理除了吃益生菌调理,你还可以睡前用热水袋敷敷肚子,注意腹部保暖。饮食上尽量避免吃海鲜、木耳这类易引发症状的食物,保持规律作息,调整心态,避免紧张焦虑可以记饮食日记,每天记录吃的食物和当天排便情况,时间长了就能总结出哪些食物会让你拉肚子。想改变排便习惯,可以尝试每天固定时间去厕所蹲一蹲,不管有没有便意,时间久了可能会形成生物钟。另外,早上起床后先喝一杯温开水,刺激肠胃蠕动。晚上肠胃也在工作,只是相对白天来说蠕动会慢一些。你可以晚上适当散步促进肠胃蠕动,晚餐别吃太多、太油腻贴保暖贴有一定作用,能给腹部保暖,让肠胃更舒服没有什么特效药,这种情况的话也可以吃一点止泻药可以尝试吃点蒙脱石散这类止泻药应急。另外,晚上适当运动促进肠胃蠕动,睡前做些放松身心的活动,缓解紧张情绪,也有助于改善第二天早上的情况半袋的话量有点小,效果不是太好这属于常规量,不多的可以按常规量服用蒙脱石散来止泻。日常可以补充一些膳食纤维,多吃些蔬菜水果,养成良好的排便习惯不会产生依赖性的对水果比较敏感,那就尽量少吃这种情况就考虑是消化不好好的,那就先观察可以吃思密达这个也可以的这些牌子的蒙脱石散主要成分一样,区别不大。这个具体根据病情,有腹泻症状的话可以吃的,正常的话就不用吃
向光海 南阳市第二人民医院
2025-06-26
...角可以关注综合征是哪里诊断的?哦。好吧你这个手麻是双侧同时出现的?还是醒的时候就一侧麻平时脖子有没有不舒服?平时没有心情烦躁,爱发脾气?晚上睡觉怎么样?有没有多梦易醒?手麻可能是颈椎不好加上晚上吹空调,让颈部和手部血液循环变差导致的。爱发脾气和灼口综合征我,我会发布一些科普文章,日常注重保养,可以预防疾病。
韩建鹏 涿州市医院
2025-07-10
你好,目前有手的麻木、无力吗?这种情况有多久了之前做过什么治疗吗吃过甲钴胺是吗两手对比,能不能看出肌肉的萎缩口服依托考昔、七叶皂苷钠、甲钴胺,减少手腕活动是的,包含止痛药物西乐葆、迈之灵是的别客气,祝早日康复
夏海鹏 山东大学齐鲁第三医院
2025-06-08

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