春雨医生

皮质盲

皮质盲,也称大脑盲,为大脑枕叶视觉皮质损害导致的双眼视力丧失。除枕叶视觉皮质外,尚有大脑颞叶和顶叶视觉相关皮质,二者统称为高级视觉皮质。视觉皮质和视觉相关皮质功能受损称为高级视觉皮质功能障碍(CVI),而皮质盲属于其中一种类型。

高级视觉皮质功能障碍是儿童视力障碍最常见的病因。随着早产儿低体重儿存活率的升高,远期不同程度的神经发育问题也随之而来。据统计,20 世纪 80 年代,每十万名儿童中只有 36 例患儿;到了 21 世纪初期,则增加到 161 例。
皮质盲的常见病因包括脑卒中缺血缺氧性脑病脑炎脑肿瘤、先天发育异常及外伤等。
皮质盲可以分为获得性皮质盲和先天性皮质盲。
皮质盲的临床特征为双眼视力丧失,瞳孔对光反射和调节反射正常。常规眼科检查双眼结构和功能正常,眼外肌运动正常。
对于获得性皮质盲,主要是治疗原发病。而对于先天性皮质盲则缺乏有效的治疗手段。
获得性皮质盲罕见视力永久丧失,视功能往往能够部分甚至完全恢复。先天性皮质盲则预后差。

皮质盲是高级视觉皮质受损所致而非眼部疾病。尽管患者双眼视力完全丧失,但是瞳孔对光反射和调节反射却正常,同时缺乏眼部其他异常临床表现。
皮质盲的常见症状有哪些?
皮质盲的常见症状包括:

双眼视力完全丧失(无光感或黒矇)。一些学者认为皮质盲的双眼视力应在光感或无光感水平;也有一些学者认为皮质盲的视力障碍程度可在任何水平,只要双侧对称即可。
强光照射或外界的各种刺激均不能引起眼睑闭合反应。
部分患者可以感知动态目标,不能感知静态目标(Riddoch 综合征)。
部分患者否认自己视力丧失,还能描述出自己虚构的物体(Anton–Babinski 综合征)。
眼球无法固视。
阳性视觉症状:眼前闪光、亮点、圆圈、线条、颜色等幻象。

诊断检查:
1.双眼视力完全丧失即黑矇,但瞳孔对光反射正常。
2.眼底正常。
3.精神性视觉障碍症,无情感,失去自觉感等,可有偏瘫、失语。
4.vep熄灭。鉴别诊断:注意与周围盲相鉴别。

对于获得性皮质盲,需要积极治疗原发病。对于先天性皮质盲,目前尚无有效治疗手段。但近年来也有研究人员指出,随时间推移,部分患儿的双眼视觉有一定程度恢复。
有些学者猜测双侧枕叶病变并未导致细胞死亡,而是阻碍了神经元蛋白质的合成,从而导致神经成熟延迟。
因此,高压氧、改善微循环、特殊训练有一定的效果。
药物治疗

治疗原发病的药物。
糖皮质激素。
神经营养药物。
改善微循环药物。

手术治疗

椎-基底动脉溶栓。
机械取栓或急性期支架。
其他治疗原发病的手术。

其他治疗方法

高压氧。
康复训练(主动视觉刺激):在黑屋内,用手电照射患儿的双眼,每次 1 分钟,每天 30 次,促进视觉发育;当患儿能够感光,在黑屋内用手电照亮物体,促进患儿辨认物体轮廓。
心理治疗。

疾病发展和转归
对于获得性皮质盲,针对原发病进行积极治疗,罕见永久性双眼视力丧失。随着原发病的好转或治愈,双眼视觉可部分甚至完全恢复。对于先天性皮质盲,通过促进神经系统发育,也可能有一定的效果。

戒烟,远离二手烟,限酒。
健康均衡饮食:采用高纤维素、低胆固醇、低脂肪、低盐的饮食结构,减少动物内脏、油炸食品、西式甜点的摄入。
规律运动:制定一份定期锻炼的计划,并长期坚持,如每天走路或慢跑 30~60 分钟。
保持健康体重。
定期体检,对于疾病早发现,早治疗。
孕妇定期产检。

好评医生-皮质盲
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