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皮质盲

皮质盲,也称大脑盲,为大脑枕叶视觉皮质损害导致的双眼视力丧失。除枕叶视觉皮质外,尚有大脑颞叶和顶叶视觉相关皮质,二者统称为高级视觉皮质。视觉皮质和视觉相关皮质功能受损称为高级视觉皮质功能障碍(CVI),而皮质盲属于其中一种类型。

高级视觉皮质功能障碍是儿童视力障碍最常见的病因。随着早产儿低体重儿存活率的升高,远期不同程度的神经发育问题也随之而来。据统计,20 世纪 80 年代,每十万名儿童中只有 36 例患儿;到了 21 世纪初期,则增加到 161 例。
皮质盲的常见病因包括脑卒中缺血缺氧性脑病脑炎脑肿瘤、先天发育异常及外伤等。
皮质盲可以分为获得性皮质盲和先天性皮质盲。
皮质盲的临床特征为双眼视力丧失,瞳孔对光反射和调节反射正常。常规眼科检查双眼结构和功能正常,眼外肌运动正常。
对于获得性皮质盲,主要是治疗原发病。而对于先天性皮质盲则缺乏有效的治疗手段。
获得性皮质盲罕见视力永久丧失,视功能往往能够部分甚至完全恢复。先天性皮质盲则预后差。

皮质盲是高级视觉皮质受损所致而非眼部疾病。尽管患者双眼视力完全丧失,但是瞳孔对光反射和调节反射却正常,同时缺乏眼部其他异常临床表现。
皮质盲的常见症状有哪些?
皮质盲的常见症状包括:

双眼视力完全丧失(无光感或黒矇)。一些学者认为皮质盲的双眼视力应在光感或无光感水平;也有一些学者认为皮质盲的视力障碍程度可在任何水平,只要双侧对称即可。
强光照射或外界的各种刺激均不能引起眼睑闭合反应。
部分患者可以感知动态目标,不能感知静态目标(Riddoch 综合征)。
部分患者否认自己视力丧失,还能描述出自己虚构的物体(Anton–Babinski 综合征)。
眼球无法固视。
阳性视觉症状:眼前闪光、亮点、圆圈、线条、颜色等幻象。

诊断检查:
1.双眼视力完全丧失即黑矇,但瞳孔对光反射正常。
2.眼底正常。
3.精神性视觉障碍症,无情感,失去自觉感等,可有偏瘫、失语。
4.vep熄灭。鉴别诊断:注意与周围盲相鉴别。

对于获得性皮质盲,需要积极治疗原发病。对于先天性皮质盲,目前尚无有效治疗手段。但近年来也有研究人员指出,随时间推移,部分患儿的双眼视觉有一定程度恢复。
有些学者猜测双侧枕叶病变并未导致细胞死亡,而是阻碍了神经元蛋白质的合成,从而导致神经成熟延迟。
因此,高压氧、改善微循环、特殊训练有一定的效果。
药物治疗

治疗原发病的药物。
糖皮质激素。
神经营养药物。
改善微循环药物。

手术治疗

椎-基底动脉溶栓。
机械取栓或急性期支架。
其他治疗原发病的手术。

其他治疗方法

高压氧。
康复训练(主动视觉刺激):在黑屋内,用手电照射患儿的双眼,每次 1 分钟,每天 30 次,促进视觉发育;当患儿能够感光,在黑屋内用手电照亮物体,促进患儿辨认物体轮廓。
心理治疗。

疾病发展和转归
对于获得性皮质盲,针对原发病进行积极治疗,罕见永久性双眼视力丧失。随着原发病的好转或治愈,双眼视觉可部分甚至完全恢复。对于先天性皮质盲,通过促进神经系统发育,也可能有一定的效果。

戒烟,远离二手烟,限酒。
健康均衡饮食:采用高纤维素、低胆固醇、低脂肪、低盐的饮食结构,减少动物内脏、油炸食品、西式甜点的摄入。
规律运动:制定一份定期锻炼的计划,并长期坚持,如每天走路或慢跑 30~60 分钟。
保持健康体重。
定期体检,对于疾病早发现,早治疗。
孕妇定期产检。

好评医生-皮质盲
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...如果确认是皮质,治疗相对时比较困难的,治疗效果一般不会太好,预后不佳如果是皮质的话,孩子可能会完全没有光感,也就是看不见,谈不上怕阳光的问题,皮质主要与颅内病变有关,孩子早产,又有脑发育不良,有可能会有相应的问题,不是手术可以解决的,对眼睛来说,训练也没有意义您有什么问题这是与颅内疾病相关的,疗效目前还很难确认,但孩子脑发育不良,总体预后应该都比较差,如果确诊皮质,治疗效果一般都不太好那要具体再检查看,这是两方面问题,皮质的孩子应该没有光感,眼底等也都正常,但到底是不是还需要眼科医生确认,至于诱因,多数是与颅内病变相关的,只能逐步康复训练,这就与眼睛没有关系这个自行看有没有反应是不准确的,要眼科具体检查您发给我的第一张图片的问题要咨询眼科医生,理论上孩子如果能追视,按说不应该是皮质但具体还要请眼科医生再确认
张晓蕊 北京大学人民医院
2015-12-18
是否需要手术取决于您的症状严重程度和医生的评估。如果症状较轻,可能不需要手术,但如果有并发症或症状严重,手术可能是必要的。没有阑尾炎的描述有时候阑尾炎和憩室炎很难鉴别的出长在差不多地方,外形也差不多
熊强 南昌市第一医院
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...直肠炎和回部炎症可以喝点消炎药的
彭宝明 麻城市第二人民医院
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