春雨医生

狭颅症

狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症,新生儿发生率为0.6/1000.由于在生长发育过程中颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育,可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。治疗方法首选手术,多以整容为目的,一般于生后6个月至1岁时手术。

儿童

常见症状:鼻旁窦发育不良、长头畸形、短头畸形、恶心、反复上呼吸道感染、金鱼眼、面部畸形、前囟闭合延迟
头颅畸形
因早闭的颅缝的不同而异:

1.所有颅缝均过早闭合,形成尖头畸形或塔状头;

2.矢状缝过早闭合。形成舟状头或长头畸形;

3.两侧冠状缝过早闭合,形成短头或扁头畸形;

4.一侧冠状缝过早闭合,形成斜头畸形。
脑功能障碍
患儿智能低下,精神萎靡或易于激动,可出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状。
颅内压增高
头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现,晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。
眼部症状和其他
由于眼眶变浅,可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形,如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等。

需与先天性脑发育不全所致的小头畸形相鉴别,后者的头颅狭小系继发于脑的发育不良,无颅缝早闭,无颅内压增高。

目的为扩大颅腔,缓解颅内压使脑组织能够正常发育,保护视力。均应尽早手术治疗,生后6月~1岁内施行手术效果较好,脑功能障碍和头颅畸形均可有明显改善。
手术方法有两种方式:

1.颅缝再造术:切除过早闭合的颅缝,宽度达1~1.5厘米,同时切除旁边的骨膜,骨边缘可用聚乙烯膜或其他异物包裹以阻止骨缝过早愈合。

2.颅骨切开术:对全颅缝过早闭合者效果较好。手术在左右两侧分两期进行。不按颅缝广泛切开颅骨,咬除颅骨宽1.5 厘米,基底部留一宽约 1 厘米的骨桥,形成一个较大的浮动骨瓣,骨缘处理同上。半月至1月后再行另外一侧的同样手术。术后需定时摄片复查,必要时再次施行上述的同样手术。

好评医生-狭颅症
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