绝经期妇女

无传染性

1.呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是lam的主要症状。
2.反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，有文献报道，约95%的患者以自发性气胸为首发症状。
3.干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。
4.肺外症状有乳糜尿，乳糜心包积液，乳糜腹水。
5.其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。

诊断标准
主要从临床表现(育龄妇女，反复发作气胸史，lam常伴有腹部改变)+囊状影特征(大小类似，囊外无结，囊内无动脉，囊间正常肺，壁薄，分布较均一)+少间质纤维化表现淋巴管平滑肌瘤。
鉴别诊断
(1)纤维肺泡炎和终末期间质纤维化(蜂窝肺):其囊性气腔直径为1mm~2.5mm,分布多不规则，壁较厚且伴有不规则小叶间隔增厚，此外尚有肺容积缩小，支扩和结构明显变形，外周胸膜下改变明显。
(2)神经纤维瘤病：此病亦可见囊状气腔，但其分布与lam不同，囊气腔位于肺尖部伴基底线纹理增强。
(3)支气管扩张：其囊腔沿支气管分布，且壁厚，常有液平，囊状影在肺周围少见，足以与lam相鉴别。
(4)肺组织细胞增生症x:与lam相似，但囊状影的同时有多发结节影，结节内见空洞，肺间质呈结节状，网状改变，且结节和囊样病变多位于两肺上叶，无乳糜胸水。
(5)肺气肿：与lam相仿，鉴别时较难。但肺气肿缺乏小叶间隔增厚，多数囊状低密度区中央可见残留小叶结构，在低密度影之中可见小叶中央动脉；而lam囊腔大小趋一致性，分布均匀，有明确均匀薄壁，血管影位于囊状影边缘外，且一般无特大囊腔(类似肺大泡样改变).结合临床病史，年龄，性别有助于鉴别。
(6)结节性硬化症：是一种全身性疾病，当它侵犯肺时，与lam在影像上病理上有共同之处。有文献报道它可与lam并存，亦有人认为lam是结节性硬化症的一种顿挫型。两者肺部表现临床症状均相似，但有作者认为系两种不同的疾病，但从影像学上无法区别，结节性硬化症主要累及血管平滑肌而极少侵犯淋巴管和淋巴结，因此，乳糜胸罕见。此外本病有遗传倾向，肺外多器管病变。

目前无特效治疗方法。
(1)对症及支持治疗(2)激素治疗(3)肺移植本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射，亦可选每日10~20mg口服，但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗，但效果不能肯定。采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。采用肺移植治疗本病全世界已进行60余例，50%患者可生存3年。移植肺也有再发lam的报道。本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数生存期为8~10年，多死于呼吸衰竭，偶有生存20年的病例。在病程晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和组织病理学可提示预后。肺总量增加和fev1/fvc降低提示生存期短，组织病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差。

日常护理
1.尽量排除如剧烈咳嗽、大笑、打喷嚏、用力排便等诱发因素。避免咳嗽使气胸加重或延缓脏层胸膜伤口愈合，保持大便通畅，防止因排便过度用而尔加重气胸，便秘者可灌肠或服缓泻剂。
2.患者宜安静卧床休息，取平卧位，不宜多搬动患者，以免加重气胸。
3.对于胸腔式引流的患者，要密切观察气体引流情况，水封瓶内液面有无波动，有无气泡排出，保持引流管通畅，避免引流管扭转和打折，更换引流管时，引流管衔接一定要紧密，且无漏气或造成引流管返流；另外，注意观察穿刺口有无红肿，保持其清洁，定时更换辅料，预防感染的发生。

暂时缺失有效的预防措施，如年轻女性出现自发性气胸或乳糜胸要高度重视，本人或是家族有结节性硬化症或肾血管肌脂瘤的患者，要做好相关的检查，及早发现，及早治疗。