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成血管细胞瘤

成血管细胞瘤(hemangioblastoma)又称血管母细胞瘤血管网状内皮瘤,来源于中胚层原始血管胚细胞的残余,是真性血管性肿瘤。1903年,von hippel首先叙述视网膜血管网状内皮瘤,lindau 1926年报告脑、胰腺、肾脏和肝脏的囊肿或血管瘤。救此病又称为von hippellindau病。此病有时出现在同一家族中,故推测有遗传性。

常以颅内压增高和小脑症状为主。突发头痛和头昏、走路不稳而来求治。发生在小脑的病例占大多数。年轻的病人往往首发症状为头昏,重时出现眩晕,同时伴失重样的头重脚轻感,有时主诉“身体被浮起”的感觉。病情进展迅速者,有步态不稳。当肿瘤阻碍脑脊液循环通路时,出现头痛、呕吐。少数肿瘤发生在大脑半球,病人可有局限性抽搐、肢体轻瘫,但大多数症状发展缓慢。

诊断检查1.实验室常规检查:因部分病人合并有周围血液红细胞增多、血红蛋白增高现象,这类病人血常规化验术前可作为诊断参考,术后还可作为肿瘤复发与痊愈的一个指征。
2.ct、MRI检查:可在小脑发现囊性肿瘤,颅后窝有低密度类圆形影。大部分病例囊肿壁与脑干有粘连,这点提示在手术开颅切除肿瘤时,不可强行剥离肿瘤囊壁,否则术中将造成病人呼吸停止。有时在囊壁内见有增强的肿瘤结节,手术应争取将此囊内瘤结节全切除。
3.脑血管造影:见小脑有血管染色的占位病变,肿瘤外有较粗的血管包绕。
4.家族史:部分病人有家族患同类病史可为诊断参考。还有部分病人可同时有视网膜血管网状细胞瘤,肝、肾、胰有囊肿。鉴别诊断1.血管内皮细胞型脑膜瘤:成血管细胞瘤与脑膜不发生直接关系,在脑内很少发生在小脑幕上。虽然如此,这两种肿瘤在病理组织学上鉴别仍存在一定的困难。脑膜瘤与脑膜有直接联系,且囊变者罕见。
2.小脑星形细胞瘤:常有囊变,但在病理组织切片检查时有各自细胞的特点。成血管细胞瘤核分裂现象很少见。星形细胞在血管造影像上血管不丰富,无血管包绕肿瘤。
3.小脑室管膜瘤:发生在第四脑室内,引起相当严重的脑积水,小脑损害症状不及成血管细胞瘤。

治疗1.囊性或实性肿瘤;均以手术治疗为主,囊性病变术前一定要有ct、或MRI的增强片,以确定囊壁结节的准确位置和大小,以达到完全切除结节,同时打通脑脊液循环及解除对小脑的压迫。实性肿瘤由于血供极其丰富。且多在脑干周围生长,多主张完整切除,尤其在显微镜下手术可明显减少术中和术后并发症的发生率。对于巨大病变,有学者主张可先行血管内介入或直接瘤内注药等法闭塞血管腔而减小肿瘤体积,进而手术切除肿瘤。
2.实质性肿瘤直径在3cm以内的,可采用γ刀治疗。

好评医生-成血管细胞瘤
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