儿童

无传染性

发病年龄<4岁，多为1,2岁发病，起病急，病程较短，类似al,初发症状常为反复感染，其次为出血，瘀斑，皮疹，腹痛，骨痛及肝脾淋巴结中度肿大，幼年型慢性粒细胞白血病累及多能造血干细胞，外周血白细胞数增高，表现为发热，肝脾淋巴结肿大，皮疹，出血，消瘦等，其白细胞数常为(15~85)×109/l(1.5万~8.5万/mm3);血小板数常为(25~100)×109/l(2.5万~10万/mm3);血红蛋白值常为80~100g/l骨髓中粒细胞系统增生极度活跃，巨核细胞减少，周围血中可见幼稚粒细胞，幼稚单核细胞以及有核红细胞，可能有黄瘤(xanthoma)及湿疹样皮炎，此外，还可见到多发的牛奶咖啡色小皮疹(常见于神经纤维瘤),胎儿血红蛋白(hbf)常升高，平均为38%,有的高达70%,但也有不升高者，ph1染色体阴性。

诊断
小儿慢粒还没有统一的诊断标准，1989年在贵阳召开的第二届全国白血病治疗讨论会上订出成人慢粒的诊断标准如下。
1.慢性期(chronic period of cml)
(1)临床表现：无症状或有低热，乏力，多汗，体重减轻等症状。
(2)血常规：白细胞计数增高，主要为中性中，晚幼和杆状粒细胞，原始细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)≤5%~10%,嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。
(3)骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中，晚幼粒和杆状粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)≤10%.
(4)染色体：有ph染色体。
(5)cfu-gm培养：集落或集簇较正常明显增加。
2.加速期(accelerated period of cml) 具有下列之二，可以诊断：
(1)不明原因的发热，贫血：出血加重，和(或)骨骼疼痛。
(2)脾脏进行性肿大。
(3)不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。
(4)原始细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)在血中及(或)骨髓>10%.
(5)外周血嗜碱粒性细胞>20%.
(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生。
(7)出现ph以外的其他染色体异常。
(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。
(9)cfu-gm增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。
3.急变期(blastic crisis of cml) 具下列之一者可以诊断：
(1)原始粒细胞(Ⅰ型 Ⅱ型)或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中≥20%.
(2)外周血中原始粒加早幼粒细胞≥20%.
(3)骨髓中的原始粒加早幼粒细胞≥50%.
(4)有髓外原始细胞浸润。
鉴别诊断
1.与联合免疫缺陷或先天性病毒感染相鉴别： 幼年型慢粒需与联合免疫缺陷或先天性病毒感染相鉴别，特别是持续的eb病毒感染，更与幼年型慢粒的临床表现相似，但这些疾病都不会有幼儿慢粒的高胎儿血红蛋白水平。
2.家族性慢性粒细胞白血病综合征(familial chronic granulocytic leukemic syndrome): smith等(1974)报告两对同胞同患家族性慢性粒细胞白血病综合征，其临床表现亦与幼年型慢粒相似，但其生存期比幼儿慢粒明显为长。
3.jcml与cml的鉴别。

(一)治疗
化疗疗效有限，可单独用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。成人型cml的药物治疗也可用于jcml治疗。异基因骨髓移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。移植后复发仍是个棘手的问题。

(二)预后
jmml预后差，多数生存期低于2年，但其病程存在异质性，约1/3患儿无论是否治疗，均表现为进展迅速而在数月内早期死亡。1/3的患儿不经治疗可获得部分改善，生存期达2年以上。提示预后好的因素有：

1.年龄小于2岁者生存期长，特别是小于1岁者生存期明显长。

2.hbf>10%.
3.血小板>40×109/l.
4.缺乏克隆性遗传学异常者。
而外周血原始细胞和幼红细胞多者预后差。

注意饮食卫生，鼓励患儿树立战胜疾病的信心，避免紧张情绪。

1.避免接触有害因素：孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质，电离辐射等引起白血病的因素， 接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施；避免环境污染，尤其是室内环境污染；注意合理用药，慎用细胞毒药物等。
2.大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病，做好预防接种。
3.做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体，范可尼贫血等。