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外周性性早熟

外周性性早熟(peripheral precoious puberty)是指副性征提前呈现,但并不受控于hpg轴的真正青春发动,而是与下丘脑gnrh无关的内、外源性性类固醇水平升高有关。

外周性性早熟的临床表现:遗传性疾病1.先天性肾上腺皮质增生症(cah)在男孩,未经治疗的cah因这两种酶的缺陷导致肾上腺皮质合成过多的雄激素而致第二性征早现,阴茎增大,阴毛早生伴体毛增多,生长加速、骨龄提前但睾丸不增大(区别cpp的主要体征).2.mucune-albright综合征(mas)在开始时卵巢仅是分泌雌激素,并非真正发育,少数患儿会自发地发生可逆性的卵巢囊肿(<9mm).

外周性性早熟的治疗概要:外周性性早熟中mucune-albright综合征可用芳香化酶抑制剂,睾酮与安体舒通联合应用治疗外周性性早熟。家族性高睾酮血症治疗主要以抑制性类固醇合成及对抗其雄激素作用为主。孤立性囊肿一般可保守治疗、密切超声监测随访及复查血e2水平。外周性性早熟的详细治疗:外周性性早熟的治疗:遗传性疾病1.mucune-albright综合征(mas)当对gnrh呈青春前期应答时可用芳香化酶抑制剂,睾酮(testolactonc)每日20mg/kg,分4次服,3~4周增量1次,最大40mg/(kg·d).治疗后卵巢缩小,性激素下降,月经暂停。本药可与安体舒通联合应用治疗外周性性早熟,但这些药物应用1~3年后会发生脱逸。也有采用酮康唑(ketocanazole)治疗抑制细胞色素p4so c17系统,以抑制17-羟基孕酮向雄烯二酮的转化而阻碍性类固醇合成,建议剂量4~8mg/(kg·d).因同时也阻断皮质醇的合成致肾上腺皮质功能低下和肝毒性,对长期应用应慎重以及严密监测其不良反应发生。当转化为cpp后按cpp治疗,但具体经验其少。
2.家族性高睾酮血症其治疗主要以抑制性类固醇合成及对抗其雄激素作用为主。抑制性类固醇治疗外周性性早熟药物有:
①睾酮;
②螺旋内酯(安体舒通),能抑制双氢睾酮与其胞质受体蛋白结合而具抗雄激素作用。单独或睾酮联合应用可使本征雄激素作用缓解,包括生长加速延缓,骨龄进展受抑,痤疮减少及进攻性行为减少。但使用期间应监测电解质和肝毒性。建议用量1~2mg/(kg·d),分3~4次口服;
③环丙孕酮(色普龙).是17-羟基孕酮衍生物,有较强的抗雄激素作用,也有一定孕激素活性,能抑制垂体促性腺激素分泌而使睾酮下降。建议剂量为每日70~150mg/m2.分2次服,最大剂量200mg/d.不良反应可有头痛、胃肠道反应以及男性乳房发育,对有肝病者不宜使用。大剂量会抑制acth-皮质醇轴,应引起注意;
④酮康唑,9~12个月的疗程可无明显不良反应。肿瘤卵巢囊肿对孤立性囊肿一般可保守治疗、密切超声监测随访及复查血e2水平,待其自行消退;除非发生外科急腹症如扭转时需做手术。

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相关问答-外周性性早熟

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您好,周性性早熟有啥具体的表现?单纯的乳房肿块吗?激素水平,子宫附件彩超都是正常的是吗?这个考虑单纯性乳房肿大,动态观察就可以了一般随着年龄增长会恢复正常的,目前可以动态观察,不用太过担心注意饮食习惯目前没有干预措施,动态观察,按时复查,奶粉可以吃的目前没有干预措施,动态观察,按时复查,奶粉可以吃的这个暂时观察,一般不会,如果发展成真性早熟需要进行干预不是的,很多就是单纯的乳房发育,都是一过性的零食可以适当吃,可能含激素类的零食不能吃,比如烧烤,油炸,肯德基啥的糖之类的,面包之类的可以吃的,只要没有进行性发展可以继续观察继续观察到2-3岁,按时复查,目前不必太过担心嗯嗯,这个没关系的,复查碱性磷酸酶出院记录没有写需要复查磁共振,不需要跟体内钙磷代谢有关,但是意义不是特别大暂时该做的检查已基本完成,不需要额外检查了按时到医院复查,医生会评估的嗯嗯
周小舟 修水县第一人民医院
2019-07-12
你好,孩子化验检查了吗?孩子身高多少建议吃知柏地黄丸延缓骨龄生长的拍左腕片了吗大概一年左右来月经,严格控制体重这个有很多影响因素,加强锻炼,控制体重,控制骨龄生长可以客气了,清淡饮食,加强锻炼,吃药观察可以延长骨龄发育,也就是推迟月经
李艳红 铁岭市妇婴医院
2020-03-10
...,保证每天早熟。真性性早熟除了第二性征发育,还会有卵巢、子宫等生殖器官的发育及骨龄提前。建议进一步做GnRH激发试验、骨龄检查和盆腔B超,通过这些检查来明确诊断。好的,我看到你发了B超报告好的,我看到了结合孩子7岁4个月出现乳房发育(有鸽子蛋大小硬块且按压痛)、雌二醇升高、7月份骨龄8岁(提前约8个月),以及B超结果(虽未明确卵巢子宫具体情况,但骨龄提前已提示可能存在中枢启动),真性性早熟的可能性较大。不过确诊还需要做GnRH激发试验,观察促黄体生成素峰值是否达到诊断标准。治疗方面,等GnRH激发试验结果出来后,如果确诊真性性早熟9-10小时睡眠,多做跳绳、打篮球等纵向运动。好的
杨瑞祥 咸宁市中心医院
2025-10-10

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