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垂体癌

垂体癌是被限制在腺垂体细胞的恶性肿瘤,显示脑脊髓或全身转移。垂体癌常会被与侵袭性垂体癌相混淆。有些垂体癌具有侵袭性,可浸润蝶鞍及其周围组织,称为良性侵袭性垂体癌,不包括在垂体癌的范畴内。由于垂体癌定义所限,这些恶性病变时很罕见的。占有症状的垂体癌的0.2%~0.5%.1998年以前文献报道的垂体癌约98例,此后到2004年又报道40余例,目前总共报道的垂体癌约150例。垂体癌的多发人群为成年人,可发病于任何年龄,没有明显的性别差异。
垂体癌病因尚不明确。据专家推测,可能由良性侵袭性垂体大腺瘤转化而来,也可能与某些癌症相关基因的表达异常或突变有关。垂体癌依据其病程可分为两组,大部分患者临床症状各异,生存期长,仅因多次复发及远处转移与侵袭性垂体腺瘤相区分;少部分患者在发现肿瘤的初期即表现出高度恶性的生物学行为,如高度浸润,反复多次复发,早期转移等,这些患者常带有较多的基因改变,并且预后极差,出现转移灶后的生存期不超过1年。垂体腺癌的临床表现大致可分为两方面:局部浸润压迫症状、垂体激素过度分泌症状。

中老年人多见

一般对垂体癌的诊断较简单,只需根据临床表现、内分泌检查、影像学检查便可确诊。但是,确诊垂体癌往往很困难。这是因为垂体癌和垂体腺瘤在临床表现及病理上很难鉴别。大多数垂体癌与侵袭性垂体癌没有明显的区别,只是前者反复复发,最后出现转移。有些病例在术前、术中并不能明确其恶性性质,术后很快肿瘤复发并向周围侵袭。髓后出现转移灶,始得确诊。因此,有人认为术后快速复发并向周围侵袭是垂体癌最常见的表现,如出现此种情况应想到垂体癌的可能。如病人有垂体占位且伴有良性垂体癌少见的表现如听力下降、共济失调及运动障碍等,也应想到原发性垂体癌的可能。此外,如果垂体癌获得良好切除,术后病人血acth及prl或gh水平仍然很高,往往提示存在转移灶。
影像学无法区分原发性垂体癌和侵袭性大瘤。111in标记的奥曲肽扫描对发现gh细胞癌的转移灶有帮助,用18f标记的葡萄糖(fdg)作正电子发射体层摄影(pet)对查找垂体癌转移灶及随访也有帮助,用123i标记的间碘苄胍(123i-mibg)作显像对查找垂体癌转移灶及随访也有帮助。
近几年ksltsas等提出,在出现转移之前可根据瘤细胞的丝裂特性、增生指数(kj-67li)、p53染色以及微血管密度等参数判断瘤细胞的良恶性。ki÷67为细胞周期特异的抗原,通过免疫组织化学检查可计算ki-67标记指数(ki-67 labeling indices,ki-67li),该指数可反映肿瘤的增生活性。研究显示,非侵袭性原发性垂体癌的ki-67 ll一般在3%以下,良性侵袭性垂体癌的ki-67 li一般在3%~l0%,垂体癌的ki-67 li一般在10%以上。此外,大多数垂体癌p53免疫染色阳性。微血管密度可反映肿瘤的血管丰富程度,垂体癌的微血管密度高于垂体腺癌。
近年还有人提出非典型腺瘤(atypical adenoma)的概念,此种腺瘤细胞的丝裂活性高,ki-67 li>3%但p53染色多阴性。非典型腺瘤往往生长活跃,具有较强的癌变潜能。

垂体癌目前尚无有效的预防措施。根据多年临床观察,医学家推测,垂体癌可能由良性侵袭性垂体大腺瘤转化而来。因此,当出现肿瘤时,及早发现,及时治疗,是预防垂体癌最有效的措施。

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