多见于31~60岁男性

无传染性

症状
(1)痉挛性截瘫：为双下肢对称性无力、僵硬，行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。一般肌张力增高，腱反射亢进，下肢较为明显，病理反射阳性。晚期可有小便失禁。
(2)无肌肉萎缩和肌束颤动。
(3)客观感觉正常，无意识智能改变。
发病特点
(1)中年或更晚起病；首发症状为双下肢对称的痉挛性无力，缓慢进展，渐波及双上肢，出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征，无肌萎缩，不伴束颤，感觉正常；
(2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹，伴情绪不稳、强哭强笑；
(3)多为缓慢进行性病程，偶有长期生存报告。

1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他：血生化、csf检查多无异常，肌酸磷酸激酶(ck)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。

诊断
1、神经电生理：肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播，有时可见束颤电位；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检：有助于诊断，但无特异性，早期为神经源性肌萎缩，晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他：血生化、csf检查多无异常，肌酸磷酸激酶(ck)活性可轻度异常，MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
鉴别诊断
1.脊髓空洞症：伴节段性感觉分离现象，脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。
2.脊髓肿瘤：常有根性疼痛或传导束性感觉障碍，常不对称，脑脊液检查蛋白含量增高，脊髓造影及MRI有助于鉴别。

1.加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食。

2.使用足支架，保持适当的活动。

鼓励患者保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。
注意休息， 合理饮食，饮食宜清淡，加强营养，给予高蛋白质高维生素饮食，忌辛辣刺激性食物。

重点是对病人的护理，系统化的整体护理是保证治疗成功的重要因素。