临床表现1.血栓形成和栓塞游走性血栓性静脉炎、四肢肿胀、心肌梗死、肺梗死、脑梗死、大动脉血栓。2.寒冷过敏寒冷性荨麻疹，大理石样皮纹，肢端发绀，四肢手足麻木等。3.出血出血症状主要有鼻衄、咯血、呕血、皮肤紫癜、瘀斑、甲下出血、消化道出血、血尿及复发性臀部血肿等。4.溃疡坏疽主要是下肢溃疡，有的患者可仅有指（趾）坏疽或呈广泛性坏死。

诊断1.主要条件(1)受冷后皮肤改变，有或无出血和血栓形成。
(2)血浆中冷纤维蛋白原阳性，血清中无。
(3)冷球蛋白阴性。
(4)无继发性病因，无其他血管阻塞性疾病。
2.次要条件(1)典型皮肤活检显示冷纤维蛋白充斥血管，白细胞碎裂性血管炎，真皮坏死。
(2)血管造影小至中动脉突然阻塞。
(3)血清α1抗胰蛋白酶、α2巨球蛋白均增高。鉴别诊断l.冷球蛋白血症 血浆与血清在4℃24~72 h均有冷沉淀析出、冷球蛋白为ig可资鉴别。
2.外周血管病、冻伤、抗磷脂综合征、双香豆素相关性皮肤坏死、ttp、dic等各有其临床及实验室特点可以鉴别。

1.一般治疗防寒保暖，避免疲劳，治疗原发病。2.药物治疗抗凝剂肝素为本病的首选药物，可抑制冷纤维蛋白原的形成，防治血栓的形成。