春雨医生

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先天性视网膜劈裂

文献中对本病有不同命名,如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linked hereditary juvenile retinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitar vascular veils in the vitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenile retinoschisis)等等,劈裂发生于神经纤维层,隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维层。

成年人

无传染性

常见症状:视力障碍、 视野缺损、视力视野改变
先天性视网膜劈裂有哪些表现及如何诊断?
劈裂好发于下方眼底,特别是颞下方,从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起,是分离了的视网膜内层,其后方边缘形成境界清晰的凸面,前方边缘不能到达锯齿缘,前劈菲薄,半透明,视网膜血管伴行其上,血管往往白线化或有平行白鞘,视网膜常有变性及色素沉着,前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔,在囊样后壁(即神经上皮层的外层)处,有雪片状白色斑点,有时还可见到视网膜血管投影。
劈裂症发生于黄斑部者称黄斑部视网膜劈裂(macular retinoschisis),一开始即有视力障碍,初起可以看到黄斑部色素性斑纹,呈星状色素脱落,以中心窝为中心发展成放射状囊样皱褶,逐渐相互融合成炸面圈(doughnuts)状的视网膜内层劈裂。
先天性视网膜劈裂无论发生于周边或黄斑部,视力均有明显损害,半数以上小于0.3,黄斑部者视力更为不良,视野在劈裂相应处绝对性缺损,erga波正常,b波下降。

一、检查1、询问家族史。
2、散瞳,虹膜顶压查眼底,排除外层视网膜裂孔或脱离。
二、鉴别1、年龄相关性变性性视网膜劈裂。
2、孔源性视网膜脱离。

先天性视网膜劈裂容易与哪些疾病混淆?
1.年龄相关性变性性视网膜劈裂。

2.孔源性视网膜脱离。

先天性视网膜劈裂治疗前的注意事项
本病病变几乎是静止的,所以无需治疗。手术不仅无效,反而有害。当并发视网膜脱离时,可施行巩膜环扎(seleral buchling),当劈裂前壁破裂成圆扎时,有时可因视网膜血管断裂而引起玻璃体积血,为了防止这种情况发生,有人主张用激光光凝其血管,但效果也不可靠。

好评医生-先天性视网膜劈裂
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