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先天性眼球震颤

先天性眼球震颤(CN)是一种新生儿出生后 6 个月内出现的不自主的、节律性的及往复性的眼球摆动或跳动。

常伴有视力损害,双眼视功能障碍及(或)异常头位(看东西时歪头)等症状。
发病率约为 1/1000~1/1500,此病可在出生后 4~6 个月内出现,若不接受治疗可能持续终生。
病因目前尚不十分清楚,多数学者认为先天性眼球震颤与眼外肌的解剖位置、形态学改变、固视功能的发育及环境、遗传因素等有关。
先天性眼球震颤可分为运动缺陷性眼球震颤和直觉缺陷性眼球震颤

主要症状包括眼球震颤,视力不良,代偿头位等。

主要治疗方法包括普通三棱镜或压贴三棱镜矫正治疗,口服药物治疗,肉毒素注射治疗,部分患儿需要接受手术治疗。
疾病的主要危害为影响视功能发育,异常头位或面转给患儿带来心理伤害。
目前没有明确的预防先天性眼球震颤的方法,日常生活中要谨遵医嘱、定期复查。

儿童

无传染性

先天性眼球震颤是新生儿出生时或出生后 6 个月内出现的非自主性、节律性眼球往返运动,是一种遗传性疾病,可表现为常染色体显性、常染色体隐性和 X 连锁三种遗传模式。该疾病常伴随有视力损害,双眼视功能障碍及异常头位等症状。
先天性眼球震颤的常见症状有哪些?

眼球震颤:是指眼球有规律性震颤,包括跳动性眼球震颤和摆动性眼球震颤
视力损害眼球震颤患儿的视力多低于正常人,原因可能是眼球运动导致视网膜成像模糊,引起视力下降。
异常头位:某些患儿眼球震颤存在中间带,在中间带这个位置注视时,患儿的眼球运动程度会明显减轻,因而这些患儿会采取歪头、面转等异常头位注视,久而久之会影响正常发育。

血液中锰、铜浓度的测定,部分患者可增高。主要包括震频、振幅和震强的检查。震频、振幅和震强。这三项指标是判断眼震的程度、评价治疗效果的最重要的客观指标,因此,ENG是本病的重要检查项目。

1.发病早
自幼即眼球震颤,或发病时间不明确。
2.无晃视感(oscillopsia)
即视物无晃动感,即使眼震相当严重,视物亦无晃动感,这是诊断先天眼震的主要标准。
3.眼球的不自主持续摆动或跳动
比较有规律,不是漫无规律的眼球乱动,与视障性眼震不同。
4.眼球转动无障碍运
动无受限情况,无眼部畸形或其他先天异常。
5.一般日常生活活动无明显障碍
双眼视力和矫正视力一般都在0.1以上。色觉正常。如不合并斜视,一般都有三级双眼视功能。
6.无平衡失调和眩晕等中枢神经系统疾患和前庭功能障碍症状。
7.闭眼或在黑暗中睁眼
眼震消失者属先天眼震:但先天眼震不全都如此。

先天性眼球震颤的治疗分为非手术治疗和手术治疗。非手术治疗包括三棱镜矫正法、镜片周边贴边治疗法、佩戴硬性透氧性角膜接触镜(RGP)矫正法、注射肉毒素治疗法、口服药物治疗。手术治疗时将先天性眼球震颤分为有中间带型和无中间带型。不同类型应选择不同的手术方式进行治疗。
非手术治疗

三棱镜矫正治疗:患儿可以选择普通三棱镜进行矫正,也可以选择压贴三棱镜。此方法适合难以承受手术风险的患儿。此类患儿头位扭转角小,或药物及手术治疗后仍残留头位。
镜片周边贴边矫正治疗:医生会将屈光矫正后的镜片用绝缘胶带在周边贴边,减小患者眼球震颤时注视的寻找运动区域,有利于减轻眼震,提高视力。同时采用光栅治疗弱视。
硬性角膜接触镜(RGP)矫正治疗:先天性眼球震颤患儿配戴 RGP 后,镜片随着眼球移动而移动,减少了框架眼镜所造成的像差及棱镜效应,从而使矫正视力明显提高。也可以使眼震得到改善。
肉毒杆菌毒素注射疗法:采用肉毒杆菌毒素治疗,可减弱眼外肌的肌肉力量。该方法治疗先天性眼球震颤可使近、远距离原眼位眼震有所减轻,视力、代偿头位及视功能有所改善。
生物反馈疗法:是利用听觉反馈技术,使眼震运动声音化,由患者自我训练来控制眼震。
药物疗法:临床常用药物如巴氯芬、丙戊酸钠、加巴喷丁、美金刚等。由于这些药物会产生明显的副作用,目前还没有广泛应用于临床。而且有学者认为,用药后眼震减轻是由于药物的镇静作用,而眼球震颤本身并没有改善。

手术治疗

有中间带型手术疗法:手术原理是将中间带移位,使较严重的异常头位得到理想的改善。
无中间带型手术疗法:该类型手术去除了眼外肌的本体感受器,切断了反射环路,而使眼球震颤减轻甚至消失。

疾病发展和转归
患儿眼球震颤,视力发育不良且多数患儿可有代偿头位,治疗原则为减轻眼球震颤,提高患儿视力,纠正异常头位。如不能有效矫正患儿体征,会影响患儿的生活和工作,同时可造成心理伤害。

1.卧床休息,良好的环境和充足的睡眠有利于患者的康复。
2.术后不要马上进食。
3.预防感染,应用抗生素眼药水。

先天性眼球震颤是一种先天性疾病,目前没有明确的预防方法。有本病家族史者应注意基因筛查,做到优生优育。家长发现问题要带孩子去及时就诊、治疗,提高生活质量。

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你好!宝宝生下来就发现了吗家里父母或者祖父母有吗?怀孕期间生过病吗?比如感冒啊?你怎么才去医院看你宝宝视力不好矫正视力很差而且远视,散光你这宝宝三岁就该戴眼镜我说实话了,你不要不高兴,给我评价不好行吗?先天性震颤是没办法治疗的我都害怕你们这些父母,一听说没治疗,就给我们医生差评不过你不要灰心,远视散光必须戴眼镜不然孩子会弱视而且你孩子现在已经视力很差是的整天戴眼镜,而且进行弱视训练只要孩子视力提高,不影响他一生生活,学习,工作,应该是代偿头位不过我还建议你戴宝宝去头颈外科就诊,排除斜颈可以远视看电视不影响不用担心,从现在开始,你要很辛苦配孩子,不能让他随便把眼镜摘了哇塞,双眼皮还漂亮你配合孩子,远视度数会慢慢降低的只要视力能提高,你就不要害怕不过你宝宝现在视力很差
蒋晖 滁州市第一人民医院
2017-08-31

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