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先天性气管食管瘘

先天性气管食管瘘系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通，约半数患者伴有其他先天性畸形，如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全。大多数为散发性，仅少数有家族史。先天性气管食管瘘伴食管闭锁的新生儿可出现进食呛咳和反流，并呕出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。临床表现取决于畸形病变的解剖特点和严重程度，大多数表现为进食后呛咳、呕吐，长期反复下呼吸道感染，偶见咯血。

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临床表现先天性气管食管瘘伴食管闭锁的新生儿可出现进食呛咳和反流，并呕出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。临床表现取决于畸形病变的解剖特点和严重程度，大多数表现为进食后呛咳、呕吐，长期反复下呼吸道感染，偶见咯血。呛咳和反流的症状以喂食或哭泣时更明显。病情较轻者往往至成年后才出现症状。

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1.白细胞计数
感染者白细胞计数增高。
2.胸部X线片
仅见吸入性肺炎的X线征象，表现为沿支气管分布的小片状炎症影，以中下肺野为常见。慢性反复感染的病例可见密度增深小结节或条索状影。
3.支气管造影(碘油)及食管造影(碘油、钡)
可以帮助明确瘘管部位和形态。
4.内镜检查
包括纤维支气管镜和食管镜用于帮助诊断和局部治疗。

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除根据临床表现以外，确诊依靠X线检查。

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宜早期进行手术治疗，根据病情作瘘管修补，切除和（或）食管重建，并做短期胃造瘘术。以便饲食和控制吸入性肺炎。预后较好，但术后应注意随访观察，部分患者可能因合并食管下段括约肌关闭不全后逆蠕动等原因，仍会发生反复呼吸道感染，宜采用头高位睡眠和喂食。

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好评医生-先天性气管食管瘘
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王彦  胸外科  主治医师
四川大学华西医院
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陆英杰  胸外科  主治医师
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擅长：胸部肿瘤、纵隔肿瘤、胸腺瘤、支气管肺癌、呼吸系统肿瘤、肺癌、肺恶性肿瘤、呼吸道肿瘤、胸膜和胸膜腔疾病、气胸、胸腔积液、急性脓胸、血气胸、胸膜炎、胸廓畸形、漏斗胸、食管肿瘤、癌症、肋软骨炎、乳腺增生、骨炎、胸部外伤、肺大疱、手汗症、肺结节、鸡胸

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邓汉宇  胸外科  主治医师
四川大学华西医院
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擅长：胸部肿瘤、纵隔肿瘤、胸腺瘤、支气管肺癌、呼吸系统肿瘤、肺癌、肺恶性肿瘤、呼吸道肿瘤、胸膜和胸膜腔疾病、气胸、胸腔积液、血气胸、胸膜炎、晚期肺癌、肿瘤、骨炎、胸部外伤、肺结节、鸡胸

相关问答-先天性气管食管瘘

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问 肺癌晚期气管食管瘘一直发烧
答 这种还是考虑有感染。你现在在医院做治疗吗？有做痰培养吗？你好，想咨询什么问题呢？现在是下的胃管吗？肺上有感染啊。现在冠状病毒有接触史吗？如果没有，还是考虑应该要抗感染治疗。嗯，那就一边抗感染，一边等结果这个瘘比较麻烦医生告诉你的是没错的感染控制之后可以考虑支架手术先保守治疗看看嗯，需要禁食防止食管返流注意体位，可以等培养结果出来看看对症抗生素治疗。不能老是躺着。尤其是鼻饲饮食的前后要座位。在医院里面跟医生说，他都知道怎么处理？嗯，还是有感染，年纪比较大，注意心肺功能，长期用抗生素还需要看看有没有菌群失调，二重感染
李仙晓 中国人民解放军空军特色医学中心
2020-01-26
问 婴儿通过鼻息喂奶粉气管食管瘘能自己长好吗？
答 多大的宝宝了？是已经确诊了吗？看这个瘘管有多大，九个月的宝宝还是有可能长好的那有这个大目前也没有其他什么好的办法，先鼻息喂养一段时间看看了意思是长12cm12mm宽呢？宽多少呢这个对9月的宝宝有这么长了字拍清楚一些看不清楚字你看的清楚吗？这个上面写了宽约9.3mm还有房间隔缺损，这个也要做手术啊这个瘘管有这么大了要很长时间才能长好啊 这个已经做了一次手术了，再做第二次手术不好做了是啊，这个应该是先天形成的，治疗起来很麻烦的其它也没有好的办法这个鼻息喂养主要是使食物跨过瘘管处，使食物不要刺激它，让它慢慢长好这起码是半月以上是啊，谁都不想宝宝受罪碰到这个了，就要积极面对，尽力去治疗了是啊
刘伟 解放军联勤保障部队九二二医院
2018-08-21
问 气管食管瘘的的治疗方法
答 怎么导致的具体在什么位置？你好，请问这种情况有多久了？方法包括封堵和放带膜支架。他们做的全国有名不客气插管还是其他原因？可以从食管里放，也可以从气管里放或东方医院找李强主任那建议放带膜的支架可以评估一下，你是哪里人？建议去长海医院呼吸科
陈吉泉 海军军医大学第三附属医院
2020-09-19

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