春雨医生

乳腺paget病

乳腺 Paget 病,是指发生于乳头-乳晕复合体的持续性鳞屑性、湿疹样或溃疡性病变,是一种乳腺恶性疾病。

乳腺 Paget 病在乳腺中发病率很低,约占所有乳腺的 1%~3%。发病年龄范围为 26 岁至 88 岁,发病高峰为 50~60 岁。男性也可患乳腺 Paget 病,但极为罕见。
乳腺 Paget 病的发病机制尚不清楚,目前主要有嗜表皮学说和转化学说。
患者如果未发现侵袭性乳腺或导管内时,则划分为原位;如果存在深部乳腺,则按深部乳腺进行分期。
主要表现为鳞屑性、炎性、囊泡样或溃疡性病变,常伴有疼痛、烧灼感、瘙痒,一开始发生于乳头,之后蔓延至乳晕,偶尔还会有黄色或血性分泌物。较晚期,还会出现乳头回缩。该病通常为单侧受累,但也有患者发生双侧受累。
该疾病的鉴别方法为在乳头表皮内,存在恶性上皮内腺细胞(Paget 细胞)。
如果患者不伴有深部乳腺,或者伴有早期的深部乳腺,主要以手术治疗为主,并在手术后,根据深部乳腺的病理、分子分型等情况,进行化疗、内分泌治疗、靶向治疗、放疗等。
乳腺 Paget 病的预后,主要取决于有无深部的侵袭性导管、腋淋巴结转移等情况,且肿瘤分期也对该病的预后有着重要影响。

乳腺 Paget 病的常见症状有哪些?

早期:该病一般最初表现为疼痛、烧灼感、瘙痒,乳头也会出现鳞屑性、炎性、囊泡样或溃疡性病变等情况,并逐渐蔓延至乳晕,可能伴有黄色或血性分泌物。常为单侧受累,也有患者双侧受累。
后期:随着乳腺深部肿瘤的发展,可能出现可触及的乳房肿块、乳头回缩等情况。

乳腺 Paget 病可能会引起哪些并发症?
随着疾病进一步发展,而引起深部的浸润性癌发展,若治疗不及时,可能出现肿瘤细胞向腋窝的淋巴结转移,甚至出现远处转移。

诊断与鉴别诊断1.诊断乳腺paget病具有特殊的临床表现,根据典型的症状、体征及病理检查,诊断并无困难。而确诊应以组织学检查找到paget细胞为依据。在做细胞学检查时,需要揭开痂皮,清除分泌物。再做细胞印片,但阳性率低;切除病变区的全厚皮肤做病理检查阳性率较高。近期免疫组织化学技术的研究认为,ck7可作为乳腺paget病的组织学标志,敏感性100%,但仍需鉴别一些皮肤疾病。明确诊断乳腺paget病还需要进行相关的影像学检查,以明确是否合并深部病变。如果钼靶片检查发现乳晕下的微小钙化,乳腺实质内肿块和结构扭曲等表现,有助于发现不能触及肿块的临床隐匿性乳腺癌。
2.鉴别诊断本病容易与乳头湿疹或接触性皮炎相混淆。乳腺湿疹或接触性皮炎多见于年轻人,双侧发病,触之软。边缘不硬,极少有乳头轮廓消失,无乳腺肿块。对类固酵类的皮肤软膏敏感。

怎么确定得了乳腺 paget 病?
乳腺 paget 病主要根据病理检查确诊,临床表现及影像学检查可以辅助明确诊断。
乳腺 paget 病的患者需要做哪些检查?为何要做这些检查?

病理学检查:细胞学检查简便易行,诊断性高,可以发现早期患者。

钼靶检查:乳腺 paget 病的钼靶表现与乳腺导管癌钼靶表现相似,虽然不具特征性,但可以直接显示病变部位、范围,为手术方法的选择和术后治疗方案的确定提供重要依据。

超声:可以确定乳腺实质内的肿块,对合并乳房肿块的病例诊断意义较大。

核磁共振 MRI:近来研究证明 MRI 在检出隐性乳腺癌方面有很大用途。

乳腺 paget 病需要与哪些情况鉴别?
本病常易误诊为乳头湿疹、皮炎、表浅性黑色素瘤而延误治疗。

乳腺湿疹通常表现为双侧对称的群集性水疱或糜烂、结痂,边界不清,有淋巴细胞浸润,无癌性浸润及转移,按湿疹治疗 15~20 天可以治愈,而乳腺 paget 病通常为单侧,按湿疹治疗后经久不愈,或愈合后复发。

不少乳腺 paget 细胞内含有明显的黑色素,很容易误诊为表浅性黑色素瘤,组织学上黑色素瘤的黑色素从表皮真皮连接处直接浸润到真皮乳头层,而乳腺 paget 病的恶性细胞则弥散分布于表皮基底层浅层,确诊主要依据免疫组化。

乳房有无肿物、或影像学检查是否发现乳房肿物等情况,都会直接影响该疾病的治疗方式。
手术治疗

切除术:在进行确诊后,可以根据乳腺病变的范围行,患侧切除乳头、乳晕的保乳手术,并在术后进行放射治疗;如果有必要,需要进行患侧乳房全切术;
腋窝前哨淋巴结活检或腋窝淋巴结清扫术:主要是为了了解腋窝淋巴结情况,是否存在浸润性癌的成分。

辅助治疗
主要是患者在手术后,根据其病理结果的分期、分子分型等,来决定是否需要化疗、放疗等治疗方式。
疾病发展和转归
该疾病的预后,主要取决于是否存在深部浸润性癌。

若无浸润性癌成分,病灶仅累及乳头、乳晕或者伴导管内癌,则预后良好;
若伴有浸润性癌,则预后取决于浸润性癌的分期及分子分型。

乳腺 Paget 病无明确预防方式,如果在发现乳头表现异常时,应及时就诊,明确诊断。本疾病若早期发现,预后良好,因此早期诊断非常重要。

好评医生-乳腺paget病
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