长江以南

常见症状：皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀、伴有头痛、乏力
1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。

2.中毒性mhb血症，发病可急可缓。突然发病者症状明显，伴有头痛、乏力等。严重者mhb含量可占hb总量的50-70%,可以出现意识障碍并危及生命。

3.先天性mhb血症属常染色体隐性遗传，紫绀自出生或出生后数年出现，并持续存在。一般mhb含量约占hb总量的10-40%,除紫绀外无任何自觉症状，能从事体力劳动。

高铁血红蛋白血症的诊断检查：不能用心脏或肺部疾病解释的发绀，且经吸氧而无效者，应考虑有高铁血红蛋白血症的可能性。患者的静脉血呈巧克力褐色，经接触空气并在试管中摇动后颜色不变，诊断大致可以肯定。高铁血红蛋白血症的鉴别诊断与引起发绀的还原hb、hbm和硫化hb(shb)鉴别。

1.缺氧性发绀。

2.先天性房室间膈缺损。

3.异常血红蛋白病 已经发现几种血红蛋白m,由于珠蛋白肽链中靠近血红素辅基的某些变异，可以导致血红素辅基中的fe2 变为fe3 ,血红蛋白m的特点是有特征性的吸收光谱，而且不能被还原，另外，有些异常hb影响了与氧的亲和力，更易放氧，会导致血液中的去氧hb含量显著增高，也会出现家族性发绀，不稳定hb也会导致methb含量增高，此类异常hb病属于显性遗传，与先天性methb血症的遗传规律不同。

治疗原则
1.先天性mhb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低mhb含量。

2.中毒性mhb血症，症状明显，mhb含量超过20%者，应及时处理，美蓝1-2mg/kg,加5%葡萄糖溶液20-40ml,静脉推注，病情严重者，1小时后可重复给药一次。
用药原则
1.广东、广西、云南、四川等省籍人群中遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g6pd)缺乏较多见，由于g6pd缺乏，不能提供nadph,美蓝治疗不但无效，反而会诱发溶血发作，故应慎用。

2.对于一般病人，美蓝积累用量也不宜超过7mg/kg.
3.mhb含量低于10%者，可密切观察，一般能自行痊愈。