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高铁血红蛋白血症

血红蛋白分子的辅基血红素中的亚铁被氧化成三价铁，即成为高铁血红蛋白(mhb),同时失去带氧功能。正常红细胞能利用nadh,在细胞色素b5还原酶催化下，使mhb还原成hb.一旦mhb在血中增高，称mhb血症。中毒性mhb血症较常见，有接触某些药物或毒物(如亚硝酸盐、非那西汀、普鲁卡因、苯胺等)的病史，婴儿腹泻也是常见的诱因。先天性mhb血症较罕见，主要因细胞色素b5还原酶缺乏所致。

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长江以南

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常见症状：皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀、伴有头痛、乏力
1.皮肤、口唇粘膜、甲床呈明显紫绀。

2.中毒性mhb血症，发病可急可缓。突然发病者症状明显，伴有头痛、乏力等。严重者mhb含量可占hb总量的50-70%,可以出现意识障碍并危及生命。

3.先天性mhb血症属常染色体隐性遗传，紫绀自出生或出生后数年出现，并持续存在。一般mhb含量约占hb总量的10-40%,除紫绀外无任何自觉症状，能从事体力劳动。

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高铁血红蛋白血症的诊断检查：不能用心脏或肺部疾病解释的发绀，且经吸氧而无效者，应考虑有高铁血红蛋白血症的可能性。患者的静脉血呈巧克力褐色，经接触空气并在试管中摇动后颜色不变，诊断大致可以肯定。高铁血红蛋白血症的鉴别诊断与引起发绀的还原hb、hbm和硫化hb(shb)鉴别。

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1.缺氧性发绀。

2.先天性房室间膈缺损。

3.异常血红蛋白病 已经发现几种血红蛋白m,由于珠蛋白肽链中靠近血红素辅基的某些变异，可以导致血红素辅基中的fe2 变为fe3 ,血红蛋白m的特点是有特征性的吸收光谱，而且不能被还原，另外，有些异常hb影响了与氧的亲和力，更易放氧，会导致血液中的去氧hb含量显著增高，也会出现家族性发绀，不稳定hb也会导致methb含量增高，此类异常hb病属于显性遗传，与先天性methb血症的遗传规律不同。

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治疗原则
1.先天性mhb血症不需治疗。核黄素和大量维生素C可以减低mhb含量。

2.中毒性mhb血症，症状明显，mhb含量超过20%者，应及时处理，美蓝1-2mg/kg,加5%葡萄糖溶液20-40ml,静脉推注，病情严重者，1小时后可重复给药一次。
用药原则
1.广东、广西、云南、四川等省籍人群中遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g6pd)缺乏较多见，由于g6pd缺乏，不能提供nadph,美蓝治疗不但无效，反而会诱发溶血发作，故应慎用。

2.对于一般病人，美蓝积累用量也不宜超过7mg/kg.
3.mhb含量低于10%者，可密切观察，一般能自行痊愈。

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问 腿上一按就疼,然后会变青
答 有可能是高铁血红蛋白血症 去血液内科检查一下才可以 还有也是血液方面疾病
蔡继伟 广东省农垦中心医院
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问 怀孕3个月可以打后背局部麻醉吗?
答 你好，要做什么手术呀 局麻药容易通过胎盘的 可以少用利多卡因 是的，所有麻药都有影响 容易通过胎盘影响孩子发育 这影响小 主要影响胎心不正常还有高铁血红蛋白血症 不客气
杨俊红 霸州市妇幼保健院
2020-04-22
问 怀孕三个月+13天可以用利多卡因
答 你好，这个在孕期不能使用哦 本品透过胎盘，且与胎儿蛋白结合高于成人，母亲用药后可导致胎儿心动过缓或过速，亦可导致新生儿高铁血红蛋白血症。 这个孕期用药可不是买东西，能讨价还加哦 不建议哦 在的 您是什么情况需要用呢？ 嗯嗯，原则还是能不能就尽量不用的
金萍 太仓市妇幼保健所
2020-01-30

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