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视网膜变性

视网膜色素变性(retintis pigmentosa,rp),属于视锥、视杆营养不良,是一组遗传病,以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到,也有散发的。性连锁遗传不到10%,但发病早,损害重;常染色体显性遗传占20%,发病晚,损害轻,但个体之间的表现变异大。

免疫功能低下者以及自身免疫性疾病者、糖尿病者

常见症状:视力下降、复视、视野缺损
⑴夜盲:为本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。
⑵暗适应检查:早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终未阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。
⑶视野与中心视力:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,终于完全失明。
⑷视觉电生理:erg无反应,尤其b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变。eog lp/dt明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应、甚至erg等改变尚不明显时,已可查出。故eog对本病诊断比erg更为灵敏。
⑸色觉:多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。

本病早期虽已有夜盲,眼底可完全正常。以后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有:
1、视网膜色素沉着:始于赤道部,色素呈有突的小点,继而增多变大,呈骨细胞样,有时呈不规则的线条状,围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近,特别多见于静脉的前面,可遮盖部分血管,或沿血管分布,于血管分支处更为密集。以后,色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展,最后布满整个眼底。在此同时,视网膜色素上皮层色素脱失,暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底。晚期脉络膜血管亦硬化,呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰,有时偶见少数点状或线状混浊。
2、视网膜血管改变:血管一致性狭窄,随病程进展而加重,尤以动脉为显著。在晚期,动脉成细线状,于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失,但不变成白线,亦无白鞘包绕。
3、荧光血管眼底造影所见:背景荧光大片无荧光区,提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞,有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。

1、白点状视网膜变性
视力正常或稍减退,可有周边视野向心性缩小,眼底特点是在视网膜上布满大小一致的白点,这些白点多位于视网膜血管后深层,进展型eog异常出现较早,erg也可出现波幅降低直至消失,静止型有不同程度的夜盲,也可全无症状,eog的阿登比值低于正常。

2、梅毒性脉络膜视网膜炎
有梅毒病史或临床表现,可有视物变形,玻璃体混浊,眼底可见色素的分布和形态不规则,且位于视网膜血管下,看不到骨细胞样色素形态,可见视网膜脉络膜萎缩斑,病变轻者erg多为正常,愈后较视网膜色素变性好。

3、结晶样视网膜变性
本病多在20~40岁发病,其眼底在较长时间里视神经乳头颜色正常。视网膜血管正常,病史长者动脉可变细,后极部网膜污灰色,散布着很多结晶样,闪辉的亮晶,愈近黄斑区越密集,视网膜色素为暗褐色和不规则形,晚期脉络膜血管绽露,呈硬化状,erg早期正常,随病变的发展erg振幅逐渐下降,直到不能记录到。eog也可出现异常,部分患者有色觉障碍。

一。 文献中有试用血管扩张剂、维生素A及b1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法,或可避免视功能迅速恶化。
二。 检查视网膜色素变性和黄斑变性患者的视网膜发现,他们的视网膜叶黄素含量比正常人低得多,实验证明,通过补充叶黄素可以增加视网膜的色素密度。叶黄素除了可以保护视网膜免受光线和自由基的损害,还具有血管扩张的功能,打断血管狭窄进程,软化和扩张血管,改善眼底微循环。但是目前包括药物、手术在内的治疗手段对其均只有改善、缓解作用,叶黄素也不例外,在欧美,叶黄素是作为治疗视网膜色素变性以及黄斑变性的主要药物,其在该方面的治疗意义早已得到国际眼科学界的广泛认可。
美国霍普金斯眼科研究所在对视网膜色素变性研究过程中,发现乐盯中的叶黄素有助于改善因视网膜色素变性引发的夜盲,暗适应下降,视野缩小等症状。

本病隐性遗传者,其先辈多有近亲联烟史,禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%.另外,隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者,其子女发生本病的风险为50%.

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这个眼底也需要做视网膜激光光能 不客气一般激光完一周就恢复稳定少用眼避免度数增长影响大
黄健 锦州市中心医院
2022-04-09
只要是没有新生血管,出血,网脱就可以观察没有办法治回到正常那就可以了定期检查只要没有网脱,没有新生血管,度数稳定,不再继续增长就是安全的度数是多少?嗯!属于中度近视,观察吧,危险不大玻璃体浑浊,一般近视都会有,只要不是出血,网脱就不用担心遵医嘱才6天,还是需要恢复的
祁艳华 爱尔眼科石家庄医院
2017-04-03
...够,但其实视网膜变性的话,是不需要激光的这个不是用手机拍摄的关系,而是这个照片直接打印出来的话就是这样的,这就是这个欧宝广角眼底照相的特点,看的范围很广,但是细节看不清,除非直接在电脑上看,而不是看照片因为前缘没打上,只能在两侧增加,但是还是有风险点了药水,医生看眼底所以复查看浅脱有没有发展呀?这张图因为比较模糊,所以看不清裂孔也看不清有浅脱另外如果真的有前途的话,这么一个范围其实打激光也不是很妥当现在既然打了激光,打了成这样,那也只能先继续观察,定期散瞳检查眼底,最好不要拍欧宝照片,而是让医生自己检查眼底一般不危险除非做手术,否则肯定不能恢复,也不能长好是的
宋正宇 上海中医药大学附属曙光医院东院
2022-02-25

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