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血管母细胞瘤

血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤。大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而,在一种所谓“von hippel lindau”(vhl)疾病的病患身上,血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。

无特定人群

无传染性

脊髓压迫症但缺乏特异性,病程在多数患者仅数月之久,有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为唯一症状,由于本病无临床特异性,定性诊断较困难,本病常伴发视网膜血管瘤皮肤血管瘤或其他先天性病变。

诊断在成人有小脑肿瘤症状者,除常见的胶质瘤外,应考虑本病的可能,如发现并发有视网膜血管瘤,内脏囊肿或血管瘤,红细胞增多症,或有家族史,诊断基本可以确定,但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像,密度常不均匀,囊性者显示为低密度,但一般较甚囊肿密度为高,边缘欠清晰,有时可见高密度斑块突向囊腔内,注射对比剂后扫描,影像增强,肿瘤周围可有低密度水肿带。鉴别诊断①小脑星形细胞胶质瘤:当以囊性病变为主时,壁结节常较大,可有钙化,增强扫描壁结节的强化常较明显,但不及血管母细胞瘤,mr有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影,能为其鉴别诊断提供更多信息。
②转移瘤:呈结节状或环状强化的肿块,结节的边缘常规则,光滑,瘤周水肿更明显,可为多发肿块,且多发生于中老年人,大多有原发肿瘤史,一般不难鉴别。

诊断
在成人有小脑肿瘤症状者,除常见的胶质瘤外,应考虑本病的可能,如发现并发有视网膜血管瘤,内脏囊肿或血管瘤,红细胞增多症,或有家族史,诊断基本可以确定,但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。
CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像,密度常不均匀,囊性者显示为低密度,但一般较甚囊肿密度为高,边缘欠清晰,有时可见高密度斑块突向囊腔内,注射对比剂后扫描,影像增强,肿瘤周围可有低密度水肿带。

鉴别诊断
①小脑星形细胞胶质瘤:当以囊性病变为主时,壁结节常较大,可有钙化,增强扫描壁结节的强化常较明显,但不及血管母细胞瘤,mr有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影,能为其鉴别诊断提供更多信息。
②转移瘤:呈结节状或环状强化的肿块,结节的边缘常规则,光滑,瘤周水肿更明显,可为多发肿块,且多发生于中老年人,大多有原发肿瘤史,一般不难鉴别。

血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。
第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除,而且在疾病分类上不是属于von hippel lindau的话,这个病患就算是治愈了。
在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中,只有固体状肿瘤的部份是需要移除掉,至於囊泡状肿瘤的部份,则是在手术中引流出来,而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。
假如血管母细胞瘤无法整个切除掉,肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何的脑部或是脊髓的手术都是具有侵入性的,并且有一定的风险,例如中风、感染、麻醉的并发症或是神经学上的缺损。尽管如此,透过现今的神经外科设备,大多数的血管母细胞瘤是可以安全地移除的。
相对於开脑手术,立体定位放射线手术可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。
单一剂量的放射线手术会造成细胞逐渐死亡,然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中,只有固体状肿瘤的部份是需要用放射线手术来切除的;囊状液的量会慢慢地减少产生,最後囊泡会逐渐变小。

1.监测生命体征:刚做完手术的患者需要卧床休息,并常规监测生命体征,观察血压、心率的变化。
2.避免继发感染:术后避免大幅度活动影响伤口的愈合,第一天可常规使用静脉点滴抗生素和止血药物,避免血肿,预防由血肿引起的继发感染,如伤口渗血渗液较多湿透绷带应及时通知医生。
3.适当活动患肢:适当活动患侧上肢,防止患肢制动过久,引起患肢麻木。可做握拳、屈肘等运动,促进血液循环,减轻不适感。
4.合理饮食:术后当天进清淡、易消化食物。饮食要限制动物脂肪摄入,讲究多样化,无需过分强调忌口,吃多种蔬菜、水果和粗加工的主食,以植物性食物为主。
5.适当调整绷带:询问患者有无呼吸困难,胸闷不适,必要时可由医生适当调整绷带的松紧度,千万不可自行调节,如有绷带移位要及时予重新包扎。

无特殊预防措施,早发现早治疗为主。
该肿瘤是良性肿瘤,早诊早治效果好,手术彻底切除可根治,有明显头痛,呕吐及走路不稳,肢体协调功能差即应考虑本病可能,有家族史或有其他内脏先天异常者则更为明确,找专科医生诊治,头部电脑体层摄影或磁共振成像,脑血管造影可确诊,多发者可分期手术,术后长期随访,复发者只要病人情况允许可再次手术,放射治疗效果差,到目前为止,仍未发现进食某种药物或食物使肿瘤缩小或消失。

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请问术后多长时间了!哪个部位的血管瘤那就不要吃这个药了是的!术后新生血管不成熟,药物的作用是扩血管的,用药担心血管破裂!那就不要吃了大夫的意见是要负责任的!我的观点是这样的,你也可以去咨询一下其他的医生不客气
史校学 郑州大学第五附属医院
2019-01-21
您好 请问患者目前状态如何??好好个人建议仅供参考别客气有问题随时联系建议您点击我的头像 添加关注 这样会方便您有需要时随时联系我
王志涛 天津医科大学总医院
2024-03-02
血管膜,细胞瘤是恶性肿瘤,需要做病理诊断和免疫组化诊断。有没有病理诊断呢?(自动回复)不好意思,暂时下线,现在工作或忙碌中,不方便回复你。有空时详细给你解答,谢谢!经过病理诊断是良性肿瘤的,一般情况下通过手术治疗是可以彻底治愈的。
崔双林 中山大学肿瘤防治中心
2019-09-03

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