国内资料尚无明确统计，TTP在美国的年发病率为2~6/100万；在英国约为2.2/100万。

发病情况通常与种族差异无关，女性多于男性，二者比例为3:2，发病的高峰年龄是20-60岁。

血栓性血小板减少性紫癜起病急骤，进展迅速，患者以出血和神经精神症状为最常见表现；出血以皮肤黏膜和视网膜出血为主，神经精神症状可表现为头痛、意识紊乱、淡漠等，严重者有生命危险。

血栓性血小板减少性紫癜有哪些典型症状？

血液学改变

几乎见于所有患者，以血小板减少最为常见，包括一系列出血表现，如皮肤、黏膜、内脏广泛出血，严重者有颅内出血。

微血管病性溶血

95%患者出现不同程度的贫血，部分伴有黄疸或脾大。

神经精神症状

表现变化不定，初期多为一过性，但可反复发作。整个病程中92%患者可能出现包括头痛、意识紊乱、淡漠、失语、惊厥、视力障碍、障碍、偏瘫、嗜睡甚至昏迷等症状。

肾脏损害

约有88%患者可以累及肾脏。常见蛋白尿、血尿和不同程度的肾功能损害，严重者可以发生急性肾衰。

发热

约半数患者出现发热，可见于不同病期。

血栓性血小板减少性紫癜可能有哪些伴随症状？

心脏系统症状

大多数患者心脏方面症状并不很严重，部分患者可出现心慌、胸闷、气短等心律失常表现，部分患者可出现呼吸困难、乏力和水肿、心慌、发绀等心衰临床表现。

呼吸系统症状

部分患者可出现呼吸急促、口唇及指（趾）端发绀、以及不能用常规氧疗方式缓解的呼吸窘迫、胸闷、咳嗽、血痰等急性呼吸窘迫综合征症状。

其他症状

继发于其他疾病的TTP患者同时可出现相应疾病的特征。

实验室检查

目前TTP的诊断需具备以下各点：

具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状“三联征”,或具备“五联征”（肾脏损害、发热以及“三联征”）。临床上需仔细分析病情，力争早期发现与治疗。
典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
血浆ADAMTS13活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTS13抑制物。部分患者此项检查正常。
排除溶血尿毒综合征（HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）、HELLP综合征、Evans综合征、子痫等疾病。

本病病情凶险，病死率高。在诊断明确或高度怀疑本病时，不论轻型或重型都应尽快开始积极治疗。血浆置换为首要治疗手段，其次可选用新鲜（冰冻）血浆输注和药物治疗。应避免血小板输注。在治疗前，应尽快完善血浆ADAMTS13活性及ADAMTS13抑制物检查，以对病原进行针对性治疗。

血栓性血小板减少性紫癜有哪些一般治疗措施？

急性发作期应卧床休息，减少活动。出血倾向严重者或已有内脏出血，及合并高热的患者，应绝对卧床休息。

血栓性血小板减少性紫癜有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

糖皮质激素

发作期患者辅助使用甲泼尼龙或地塞米松，后过渡至泼尼松，病情缓解后减量至停用。

免疫抑制治疗

复发和难治性（或高滴度抑制物）特发性TTP患者可加用抗CD20单克隆抗体。

发作伴抑制物的特发性TTP患者，也可加用长春新碱或其他免疫抑制剂，减少自身抗体产生。

静脉滴注免疫球蛋白：适用于血浆置换无效或多次复发的病例。
抗血小板药物：病情稳定后可选用潘生丁和（或）阿司匹林，对减少复发有一定作用。

血栓性血小板减少性紫癜有哪些手术治疗？

脾切除

适用于血浆置换效果欠佳或者复发的病例，作用原理可能是脾切除后红细胞和血小板扣留和破坏的处所消失，以达到治疗的目的。

血栓性血小板减少性紫癜如何进行中医治疗？

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

血栓性血小板减少性紫癜有哪些其他治疗措施？

血液透析

当TTP患者伴有严重肾功能衰竭时，可与血液透析联合应用。

原发性TTP患者经过血浆置后的存活率高达85%~90%甚至更高。在接受血浆置换术前，应给与患者及其家庭足够的心理疏导，避免其焦虑、恐惧心理，交谈中要重点告诉患者及其家庭此治疗方式的安全程度，以及在治疗过程中如何配合医务人员，使患者及其家属建立面对疾病的信心，并以积极的态度接受治疗。在接受血浆置换术后，应密切关注患者的心理状态，指导患者多饮水，多吃新鲜水果，严格按照医嘱用药，不要自行减量或停药。养成良好的生活习惯，按时休息，保证充足睡眠，避免过度劳累。注意保暖，避免受凉，预防感冒。定期门诊复诊，以了解疾病恢复情况。若再次出现精神紊乱、皮肤出现青紫或出血等，应立即检查是否疾病复发。

该病目前尚无有效预防手段，日常注意饮食、运动、休息等，对该病的预防有积极意义。