对看似健康的志愿者进行大规模核磁共振成像（MRI）筛查，每2000例检查会发现一例bAVM，所以估计患病率约为50/100,000。随着MRI检查的普及，该病的检出率也在提高，而该病破裂的发病率却相对稳定。

bAVM患者年出血率为0.9%-4%，出血后死亡率为12.9%。

bAVM病灶较小或者位于脑内无功能区位置时一般无症状，临床上bAVM患者最常见的症状是颅内出血（38%-68%）、局部或全身发作的癫痫（12%-35%）和头痛（5%-14%）。

脑动静脉畸形有哪些典型症状？

脑出血

最严重的症状。

大约50%的患者初次发病就是脑出血。常见于年龄较小者，出血主要位于脑实质内，脑出血时会突然出现剧烈头痛、呕吐、意识丧失等症状。

癫痫

未破裂畸形最常见的症状。

20%-25%的病人患有癫痫，老百姓俗称“羊角风”。

脑动静脉畸形可能有哪些伴随症状？

头痛或乏力等

患者有长期头痛史，多局限于一侧，没有特异性。少数病人还会有四肢乏力或感觉障碍。

发育延迟和智力减退

多见于具有巨大或弥散的bAVM儿童和年轻患者。也有一部分患者是由于长期服用抗癫痫药物，造成发育延迟和智力障碍。

病情发展

bAVM引发脑出血可导致偏瘫失语等残疾；服用药物治疗bAVM引起的癫痫，癫痫控制随着治疗时间延长可变差，导致癫痫发作次数增多，症状加重。

CT

CT平扫可以确定有无急性期脑出血。CT血管成像（CTA）具有良好的空间分辨率，具有微创性、快速性和易获得性；但是具有一定的辐射作用，并带有金属伪影干扰。CT增强扫描可以显示增强后的畸形团血管。

诊断依据：CT对急性蛛网膜下腔出血和出血性卒中的敏感性大于90%，如果有急性脑出血则表现为异常点片状高密度；尽管CT平扫在检测bAVM方面有限，但它可以显示出血边缘的血管扩大或钙化，或与血管巢相对应区域的密度增加，提示存在潜在的血管异常。

注意事项：肾脏功能不全的患者不能使用造影剂做CT血管成像（CTA）检查。

MR

MR是筛查动静脉畸形的首选检查方式。MR有两种，一种是MRI，主要用于检查神经病变；一种是MRA，主要用于检查血管病变，统称为MR。由于脑动静脉畸形涉及血管病变，又常常伴发癫痫等神经症状，因此MR是首选的检查方法。

诊断依据：MR平扫上可以看到异常的血管流空影。MRA血管成像（包括动脉成像和静脉成像）可以看到畸形团，部分病灶还可以看到异常的供血动脉和引流静脉影。

注意事项：对于幽闭恐惧症的患者，或者体内有假牙、心脏支架等金属植入物的患者，不能接受MR检查。

脑血管造影（DSA）

最具有特征性，但属于有创伤的检查，需要住院后在手术室局麻下操作。

诊断依据：动脉期摄片可见一团不规则扭曲的血管团，有一根或数根粗大、显影较深的供血动脉，引流静脉早期出现于动脉期摄片上、扭曲扩张、导入静脉窦，病变远侧的脑动脉充盈不良或不充盈。根据DSA造影结果，可以对bAVM进行分级，评估手术治疗的难度。

常用的分级方法是Spetzler-Martin分级，该评级纳入３项指标：

1. 畸形体积（１分：小于３ｍｍ；２分：３－６ｍｍ；３分：大于６ｍｍ）；

2. 引流静脉中部分或全部导入深部静脉（１分：有；０分：无）；

3. 是否位于功能区（目前主要包括感觉、运动、语言功能、视觉、丘脑和下丘脑、内囊区、脑干、小脑脚和小脑深部各核团）（１分：是；０分：否）。

各项指标的累加得分就是bAVM的评级，对完全位于功能区的巨大bAVM或累及下丘脑和脑干的bAVM则为6级。

根据患者的脑出血和癫痫等临床表现，结合CT和MR等影像学检查可确诊。

脑动静脉畸形的治疗较为复杂，需要结合患者的具体情况，由协作团队共同评估后采取综合治疗。

目前，暂未有明确的通用的治疗方案，但不论是破裂还是未破裂的脑动静脉畸形患者，都应该积极与医生沟通，听取主诊医生的建议，而不是置之不理。

鉴于当前的医学水平，尚无治疗脑动静脉畸形的药物，也没有用于防止出血的药物。如果出现相关的癫痫，可通过抗惊厥药物治疗，反复发作的头痛可以进行预防或对急性症状进行治疗。

脑动静脉畸形急性期如何治疗？

脑动静脉畸形的急性期，通常指畸形处破裂造成脑出血，以脑出血的急性期收治急诊科抢救，之后再转入ICU和神经外科病房接受进一步的治疗。患者入院后需拍平扫CT，明确出血量和出血部位。对于神志不清和昏迷的病人，必要时由麻醉科医生插管通气。

此外，针对血压波动、颅内压升高、癫痫发作的患者，还需要对症治疗。

在急性期，无论是手术切除畸形团还是介入栓塞风险都很高，一般等病情稳定、血肿部分吸收后再做进一步的治疗。

脑动静脉畸形有哪些一般治疗措施？

对于一些未破裂bAVM的患者，可以暂时不做治疗，但需要患者定期复查，让医生密切知晓自己的病情发展，以免发生破裂出血的紧急情况。

生活管理

患者需要避免剧烈运动，同时规律作息。此外，还要将血压维持在正常范围（正常血压范围：收缩压＜120mmHg，舒张压＜80mmHg；正常高值血压：120-139mmHg，舒张压80-89mmHg ），避免血压频繁波动。

病情监测

患者新近出现头痛、头晕、癫痫发作等症状后应及时返院就诊。

脑动静脉畸形有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

bAVM病变本身缺少治疗药物，但一些药物可以用于控制癫痫发作。如卡马西平、丙戊酸钠缓释片等。

脑动静脉畸形有哪些手术治疗？

治疗方法因人而异，还需要考虑动静脉畸形的大小、位置及其周围的血管解剖结构。通常需要神经介入科医生、神经外科医生和伽马刀医生综合评估，并和患者及家属充分讨论疾病手术风险和自然风险，之后确定适合患者的最优治疗方案。

目前可靠的方法有三种：介入栓塞治疗、开颅手术治疗和伽马刀放射治疗。

手术治疗费用与多种因素相关，病变体积大小、有无并发症、不同的治疗方式和不同地区收费标准不同等因素都会影响手术费用。以介入栓塞治疗为例，如果畸形体积较大，治疗难度高，整体花费可能在10-20万之间。如果畸形体积较小，费用在7-8万左右；手术治疗费用约9-10万。上述费用仅做参考，具体应结合患者的实际情况来评估。

介入栓塞治疗

全身麻醉后，在大腿根部使用穿刺针对股动脉或股静脉进行穿刺，经血管走行将栓塞材料输送进畸形团内，对畸形团进行填充。

该治疗方法创伤小，术后恢复较快。

常见的术后并发症包括：正常灌注压突破引起头痛和脑出血、病灶残留、癫痫和穿刺点出血等。

通常Spetzler-Martin分级为1-2级的bAVM可以实现治愈性栓塞，对于级别较高的bAVM手术风险较大，通常只对畸形内部的容易出血的结构采取治疗，比如栓塞供血动脉上的动脉瘤，或者将畸形团内部的瘘栓塞掉。

开颅手术治疗

开颅后阻断供血动脉，再阻断引流静脉，对畸形的动静脉血管进行切除。对于那些位置表浅、级别较低的bAVM可以做到治愈性切除，但位置深、累及功能区和级别较高的bAVM，由于手术难度大，往往无法做到完全切除，并且并发症发生率较高。

主要的并发症有术后出血、颅内感染等。

伽马刀放射治疗

采用立体定向方法，使用伽马射线损毁畸形团。对于体积较小的bAVM有效，但治疗效果缓慢，通常需要2-4年起效。而且，在此期间内bAVM的出血风险并没有降低。本疗法适用于畸形位置较深、手术或介入治疗相对困难的患者。

复合治疗（联合治疗）

将上述治疗方法结合使用，如栓塞后切除畸形团或是栓塞后行伽马刀治疗等。一般3级及以上的bAVM需要考虑采用多种方法联合治疗。

脑动静脉畸形的治疗有什么新进展？

目前暂未发现有新疗法对该病治疗有效。

注意事项

服用药物（如抗凝血药物）的患者需要术前告诉医生，以防影响医生对病情的判断。

避免劳累，规律作息。