发病率：该疾病及其罕见，目前尚无大规模的流行病学数据，其发病率至今尚不明确。
患病率：有文献报道其患病率约为十万分之1.38。
好发人群：好发于50~60岁的人群，男女比例约为2~3:1。

常见症状为腰痛、腹痛、下肢水肿等。

特发性腹膜后纤维化有哪些典型症状？

该疾病起病隐匿，早期可能仅表现为腰痛、腹痛、腹泻、便秘等非特异性症状，如病变影响周围脏器，则可能导致下肢水肿、少尿等症状。

特发性腹膜后纤维化可能有哪些伴随症状？

可伴有食欲减退、消瘦、乏力、贫血等全身症状。

实验室检查

该疾病无特异性实验室检查指标，血清中的IgG4水平升高对于诊断价值有限。急性期患者常有血沉（ESR）及C反应蛋白（CRP）指标升高。同时需检查患者是否合并有贫血及肾功能不全。血液检查对于肿瘤性病变及感染性疾病的鉴别有着重要价值。

影像学检查

腹部增强CT对于腹膜后纤维化的诊断具有重要价值，主要表现为主动脉旁的不规则软组织影，病变范围可由肾动脉水平一直延伸至单侧或双侧髂动脉，病变沿腹膜后生长，通常包裹下腔静脉甚至输尿管。

病变的强化程度也有助于判断其病情活动程度。对于合并有严重肾功能不全的患者，由于无法耐受造影剂，也可通过腹部的MRI或平扫CT来协助诊断，评价病变范围。此外腹部CT或腹部B超也可用于评估输尿管受压及肾积水程度。

病理活检

腹膜后纤维化的主要病理特点为慢性炎性组织沉积，其中包含有淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞等。部分患者的浆细胞表现为IgG4阳性。由于腹膜后纤维化缺乏典型的病理学特征，因而病理诊断的主要价值在于排除其他可疑的腹膜后恶性占位性病变。

腹部增强CT对该疾病的诊断有着重要价值，必要时可行病理穿刺活检排除恶性病变可能。对于影像学高度怀疑腹膜后纤维化，且无其他任何罹患肿瘤疾病证据的患者，可给予诊断性治疗，并密切随访观察治疗过程中病变的大小变化。

以激素治疗为主，并联合应用免疫抑制剂为该疾病治疗的主要方案。如患者已经出现输尿管梗阻症状，则需要外科手术干预，积极保护肾脏功能。

特发性腹膜后纤维化急性期如何治疗？

解除梗阻和针对肾功能不全的支持性治疗。

特发性腹膜后纤维化有哪些一般治疗措施？

注意休息，健康饮食，避免过度劳累。此外还应积极戒烟，避免石棉接触。

特发性腹膜后纤维化有哪些药物治疗？

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

糖皮质激素为该疾病治疗的主要用药，治疗效果明显，多数患者治疗后肿块明显缩小或消失。待病情稳定后剂量逐渐减小至最低有效维持量，维持用药3年以上。

对于复发或激素治疗效果欠佳的患者，联合使用一种免疫抑制剂可协助控制病情，已有文献报道甲氨蝶呤、他莫昔芬、吗替麦考酚酯、环磷酰胺等多种免疫抑制剂对腹膜后纤维化治疗有效。但由于缺乏大样本的随机对照研究，目前尚无首选治疗药物。此外，利妥昔单抗、妥珠单抗等生物制剂亦有成功治疗该疾病的报道。

特发性腹膜后纤维化有哪些手术治疗？

当患者存在严重的泌尿系梗阻时，需通过放置输尿管支架，解除梗阻，保护肾脏功能。如梗阻严重，输尿管支架放置困难，则应考虑行双肾造瘘术。如梗阻难以解除，或纤维化严重、病变较大的患者，可行手术治疗。手术应尽可能的切除纤维化病变组织，将双侧输尿管松解并放置腹腔内。

特发性腹膜后纤维化如何进行中医治疗？

可遵循个体化原则，辨证施治、补肾补血，缓解患者症状。

注意休息，健康饮食，避免过度劳累。

戒烟，避免接触石棉等刺激性物质。如已经确诊腹膜后纤维化，则应积极治疗，定期复查，避免疾病控制不佳造成输尿管梗阻乃至肾功能不全。