无特殊人群

无传染性

从外形上，侧弯可以产生背部隆起畸形，产生“剃刀背”畸形，有的甚至产生“漏斗胸”或“鸡胸”畸形，同时合并这种背部畸形，可以伴随双侧肩关节不平衡或者骨盆不平衡，以及双下肢不等长；后凸畸形，尤其是胸椎结核性后凸畸形，可以引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量的减少，甚至造成神经功能，呼吸功能，消化功能的损害等；同时对于脊柱骨结构本身发育不良的患者，可以伴发脑脊膜膨出，隐形脊柱裂等神经发育异常的表现。此外，先天性脊柱侧凸还可能伴有心血管系统异常，气管-食管瘘，多囊肾等多脏器异常的表现。
脊柱畸形根据位置可以分为颈椎，胸椎和腰椎畸形。根据形态学可以分为前凸，侧凸和后凸畸形。
特发性脊柱侧凸
特发性脊柱侧凸最常见“剃刀背”,某些患者还会发现双侧肩关节不平衡和骨盆不平衡。通常很少会发生神经损害的表现。
先天性脊柱侧凸
先天性脊柱畸形通常伴有其他脏器的发育畸形，可以用vacterl来缩写，即为v-椎体发育畸形，a-肛门闭锁，c-心血管畸形，te-气管食管瘘，r-肾脏发育不良，l-肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛(sprengel deformity),klippel-feil综合征等病变。
神经肌肉型脊柱侧凸
其中最常见的原因就是脑瘫。脑瘫多数是由于新生儿时期缺氧所造成神经系统发育不良，导致肌肉持续性萎缩和发育不平衡。同时，此类患儿区别于其他类型侧凸，经常伴随全身疾病，例如关节脱位，癫痫，智利障碍，甚至是褥疮。发病时间多数是在婴儿期或少年期就开始，脊柱骨骼本身发育良好，椎体外形无变异，但是由于双下肢不能够行走，多数患儿只能做在轮椅上，伴有明显的双下肢肌肉萎缩，髋关节容易出现一侧内收挛缩，和另一侧外展脱位同时存在。同时，这种肌肉萎缩可以进一步影响支撑呼吸功能的肋间肌(例如duchenne综合征),引起早期死亡。
神经纤维瘤病
nfi患者查体时通常皮肤表面可以看到牛奶-咖啡斑(café au lait)和周围神经多发性神经纤维瘤，多位于躯干非暴露部位。另外眼部可见lisch结节，是上睑纤维瘤或者丛状神经纤维瘤，眼眶可触及肿块或者凸眼搏动，裂隙灯可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，是nfi特有表现，可随着年龄而增大。诊断标准是青春期前6个以上，直径大于5mm(青春期后直径大于15mm)具有高度诊断价值；全身和腋窝雀斑也是特征之一；发现2个或者2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤；以及 亲属中有nfi患者；2个或2个以上lisch结节；骨损害。基因病变位置多位于17q11.2.
nfii患者多为中枢神经纤维瘤或者双侧听神经瘤病，诊断标准一级亲属患有nfii伴一侧听神经瘤，或伴有神经纤维瘤，脑脊膜瘤，胶质瘤，schwann细胞瘤中的两种。基因病变位置位于22q.
成人脊柱侧凸
临床表现以疼痛为主要表现形式，同时会伴有腰椎管狭窄的症状。对于病史的询问，应该包括对于日常功能的评价，脊柱畸形对于工作，生活的影响。查体包括对于脊柱畸形，肌肉骨骼系统和神经系统的检查，包括双下肢的长度，以避免矫形后重新造成身体的不平衡。
影像学检查包括全脊柱正侧位，动力位(左右bending像)来明确间盘活动性，通常成年特发性侧凸和成人退变性侧凸在影像学上的区别在于：1,前者通常有两个曲度，后者通常只有一个；2,前者躯干和骨盆代偿良好，后者常见失代偿现象；3,前者椎间隙无明显退变，椎间隙等高且无明显矢状或冠状位滑移；后者椎间隙退变严重，双侧不等高，可见明显滑移，以及终板增生的改变等；ct明确骨质变化情况，尤其是伴有严重骨质疏松患者；MRI用来明确间盘退变情况和神经压迫情况，有的学者甚至使用间盘造影来明确远端融和间盘的水平。
强直性脊柱炎
临床表现多数是从骶髂关节逐渐发展到脊柱关节突关节和肋椎关节。容易造成脊柱的后凸畸形，造成患者的局部疼痛。患者就诊的原因主要是由于脊柱的僵硬后凸，而不能抬头看前方。同时由于胸椎后凸增大，患者呼吸功能障碍，消化功能也造成一定减退。此外，疾病可以累及心血管系统，眼部，耳部等器官。

1.询问有无家族史，脊柱侧凸的发现时间、程度与发展情况，有无外伤、感染、肿瘤及代谢性疾病等病史。
2.测量身高，检查畸形的程度，注意全身发育情况，尤其是胸廓外形和心肺功能。
3.X线检查以确定有无半椎体畸形，同时还应对脊柱发育程度进行估计。必要时应行去旋转位摄片。
4.必要时行脊髓造影或MRI检查。
5.化验室检查主要包括：红细胞沉降率、抗链球菌溶血素o、类风湿因子、血清hla-b27检查。

影像学方面对于脊柱侧凸或者后凸的诊断标准，包括cobb角的测量，即选择组成侧凸或者后凸两端(最头端和最尾端)最倾斜的椎体之间成角，是对于任何脊柱畸形最基本的描述。
对于椎体旋转发生的评价，通常用nash-moe分型，即通过双侧椎弓根出现的对称性多少来判断。通过椎体椎弓根双侧的对称性描述，从而在普通X线上得到椎体旋转的信。
以及对于患者生长潜力的评价risser征等。risser征是通过双侧髂骨表面骨骺闭合的情况，评价患者的生长潜能。
马凡氏综合征
诊断标准
1. 标准的具体内容
⑴骨骼系统
主要标准：以下表现至少有4项——鸡胸；漏斗胸需外科矫治；上部量/下部量的比例减少，或上肢跨长/身高的比值大于1.05;腕征、指征阳性；脊柱侧弯大于20度，或脊柱前移(侧弯计);肘关节外展减小(<170度);中踝中部关节脱位形成平足；任何程度的，髋臼前凸(髂关节内陷)(x片上确定).
次要标准：中等程度的漏斗胸：关节活动异常增强；高腭弓，牙齿拥挤重叠；面部表征：长头——正常头颅指数为75.9或以下、颧骨发育不全、眼球内陷、缩颌、睑裂下斜。
骨骼系统受累需符合的条件：至少有两项主要标准或一项主要标准加两项次要标准。
⑵ 眼睛系统
主要标准：晶状体脱位。
次要标准：异常扁平角膜(角膜曲面计测量);眼球轴长增加(超声测量);虹膜或睫状肌发育不全致瞳孔缩小。眼睛系统受累需符合标准：主要标准或至少两项次要标准。
⑶ 心血管系统
主要标准：升主动脉扩张伴或不伴主动脉瓣返流，以及至少valsava氏窦扩张；升主动脉夹层。
次要标准：二尖瓣脱垂伴或不伴二尖瓣返流；主肺动脉扩张(在无瓣膜或外周肺动脉狭窄及其它明显原因下，年龄又小于40岁);二尖瓣环钙化(年龄小于40岁);降主动脉或腹主动脉扩张或夹层(50岁以下).
心血管受累需符合的条件：有一项主要标准或一项次要标准即可。
⑷ 肺系统
主要标准：无。
次要标准：自发性气胸；肺尖肺大泡(胸片证实).
如果一项存在即可认为肺系统受累。
⑸ 皮肤和体包膜
主要标准：无。
次要标准：皮纹萎缩(牵拉痕),与明显超重、妊娠或反复受压等无关；复发性疝或切口疝。
一项次要标准存在即可认为皮肤或体包膜受累。
⑹ 硬脑(脊)膜
主要标准：ct或MRI发现硬脊膜膨出。
次要标准：无。
⑺ 家族或遗传史
主要标准：父母、子女或兄弟姊妹之一符合该诊断标准；fbni基因中存在已知的导致马凡综合征的突变；存在已知的与其家族中马凡综合征患者相同的fbni基因单倍型。
次要标准：无。
由于家族或遗传史在诊断中意义重大，主要标准中必须有一项存在。
2. 诊断前提：marfan综合征和marfan体型是在诊断时容易混淆的
marfan综合征的诊断：
对特定病例：如果无家族或遗传史者，至少需有两个不同系统的主要标准以及另外一个器官受累；如果检出一个已知marfan综合征的基因突变，一个系统中有一项主要标准和第二项系统受累即可诊断；具有家族史患者，具有一个系统的一项主要标准和第二个系统受累即可诊断。

特发性脊柱侧凸
分为手术治疗和保守治疗两种方法：
特发性脊柱侧凸进行手术的标准存在一定争议，多数学者认为侧弯cobb角度在45°以上，或者出现肩关节或者骨盆失平衡，可以考虑手术治疗，手术方式可以分为侧前方手术和后路手术进行固定矫形植骨融合。
保守治疗可以分为观察和支具治疗，对于可以观察的患者，通常认为具备一定生长能力(即risser征小于3),同时局部cobb角度小于25°,或者risser征为4或5,脊柱已经停止生长，但是局部cobb角度没有达到手术标准；
支具治疗，是指脊柱具备一定生长能力(risser征小于3),局部cobb角度位于25°至45°之间的患者。对于支具的选择，可以根据侧凸顶椎的位置选择相应类型，一般侧凸顶椎位于t7水平以上，可以选择milwaukee支具，而位于t7水平以下可以选择boston支具。
先天性脊柱侧凸
对于先天性脊柱侧(后)凸的治疗，分为观察和手术治疗。支具治疗对于这类患者是没有作用的，因为支具矫正力是无法纠正椎体存在的先天性畸形。如果患者无明显外观异常，诸如肩关节和双髋不对称，背部的畸形，自己没有不适感觉，可以考虑继续观察，时间大约是4-6个月；反之可以考虑手术治疗，手术根据不同年龄，畸形位置和全身平衡情况，可以选择不同的手术方式。诸如半椎体骨骺融和术，半椎体切除，侧凸凸侧原位融合术等。目前随着手术器械和理念的改进，对于先天性半椎体的治疗，主要考虑对半椎体进行切除，内固定矫形融和手术。先天性脊柱侧弯在任何年龄均会造成畸形的进展。
神经肌肉型脊柱侧凸
治疗原则：全身情况，骨科专科情况和脊柱畸形同时进行评价。对于此类病人，具有支撑功能的座椅十分必要，支具治疗在青春期生长高峰来临后基本无效，手术的固定通常要从上胸椎(t1或者t2)融合到骨盆。
神经纤维瘤病
对于神经纤维瘤病i型的治疗原则，应该将患者分为无发育营养不良和发育营养不良两组。前者的脊柱曲度，类似特发性侧凸的外形，处理原则，诸如融和节段也相似。但是实际的角度和骨质方面，两者则明显不同，神经纤维瘤病曲度进展明显，同时术后假关节形成多，椎体发育方面可见缺陷。对于小于35°无发育营养不良组，可行试验性支具治疗；35°到45°可行单纯后路手术治疗；60°以上可行前后路联合手术，以增加融合率。发育营养不良组通常具有椎体“贝壳”样变，椎体严重旋转，椎弓根距离增加，凸侧肋骨呈现“铅笔”征等表现，和椎管内肿瘤和硬膜增宽有关。曲度的进展多在7岁之前发病。支具治疗完全失效。由于曲度大，椎体发育不良，通常手术治疗不能够提供足够力量控制畸形进展，并且容易形成局部假关节和术后曲度进展。对于营养不良和非营养不良造成侧后凸，假关节发生率无显著区别，但是进行360°融合可以提高融合率，尤其是形成侧后凸的患者，避免畸形的进展。和其他类型侧凸相比，神经纤维瘤病更加倾向早期矫正融和，而对于躯干生长影响不大。
马凡氏综合征
支具治疗对于marfan综合征或marfan体型疾病无效。
手术治疗主要是通过后路固定矫形融合的方法，必要时联合前路手术椎间隙植骨融合。术前评估是非常重要的，尤其是marfan综合征容易并发心肺主动脉等重要脏器的病变，因此对于术前的整体评估不可缺少。
成人脊柱侧凸
非手术治疗，主要是进行功能锻炼，使用n-saids消炎止痛药物缓解症状，使用支具给予一定的支撑作用，非手术治疗不能够缓解畸形的进展。
手术治疗的指征：1,畸形进展；2,脊柱平衡功能差；3,畸形严重影响心肺代偿功能；4,具有神经功能的损害。
scheumann病
发生scheumann病的治疗原则可以考虑支具治疗，前提是形成后凸的局部cobb角度小于50°.由于此类疾病多数在青期内发病，因此可以考虑佩戴支具而延缓畸形的进展。如果局部cobb角度大于等于50°,同时患者出现腰背部疼痛，说明由于局部后凸进展造成局部肌肉牵张力量增大，应该考虑手术治疗，以缓解其进展。手术的方式考虑后路的固定和植骨融和。
先天性脊柱后凸
对于此种畸形，没有自身缓解的可能性，只能依靠手术，切除融和的椎体，使得脊髓在腹侧压迫。同时获得坚固的支撑作用。
强直性脊柱炎
手术的方式以后路手术为主，目的主要是为了稳定脊柱，恢复矢状位失平衡，使得患者双眼可以平视，恢复正常生活。手术操作会选择经椎弓根截骨矫形(pso),或者经关节突截骨矫形(spo).

日常护理
1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。
4.避免寒冷刺激，注意保暖。

稳定脊柱，恢复矢状位失平衡，使得患者双眼可以平视，恢复正常生活。调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。