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错构瘤

错构瘤(hamartoma)并非真正的肿瘤,而是一种介于畸形和肿瘤之间的“交界性病变”,属于一种良性肿瘤样病变。瘤体虽有生长潜能,但生长往往有限度,到一定时期常自动静止。

错构瘤的具体病因还不太明确,多数认为可能与遗传有关;或者因胚胎发育过程中受某种因素的刺激而致。
错构瘤如累及血管,可导致出血。随着瘤体增大,压迫、刺激局部组织和器官,会出现疼痛、咳嗽等症状。
单纯依靠患者的症状表现及体格检查,难以作出明确诊断,所以需要进行影像学检查、化验,以及病理检查。
该病没有特效药,防治方法主要包括影像学定期复查和手术治疗。
错构瘤要谨防瘤体破裂。
错构瘤目前尚无明确、有效的预防方法。

无特定的人群

无传染性

错构瘤有哪些症状[2][3][4][5][6][8]?
错构瘤发病范围广泛,表现多样,可出现在任何部位,从而引发相应的症状[1]。早期的时候患者多没有明显的症状,常常在体检时发现某部位有肿物,随着瘤体增大,压迫、刺激局部,就会出现相应的症状。

大部分错构瘤患者在做检查时,偶然发现含有钙化灶和脂肪的肿物。
错构瘤的一个普遍危险就是会累及血管,从而导致出血。当侵犯重要血管时,可能会出现大出血,继而引起休克。
错构瘤生长的部位不同,其症状也不一样,比如下列几种较常见的错构瘤,均有各自独特的表现:

肾错构瘤:可有腰部或上腹部间歇性疼痛,多为隐痛、胀痛;若肿瘤破裂出血,可突发腰部剧烈疼痛,严重者可休克或发生急腹症。还可出现血尿、血压升高、面部皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。
肺错构瘤:是最常见的错构瘤,会出现咳嗽、咳痰、咯血、发热、胸痛、气短、喘鸣等,严重时呼吸困难,口唇、指甲、皮肤等发青发紫。
肝错构瘤:医生查体时可触及腹部包块,多位于右上腹,较硬,没有压痛感,可随着人的呼吸上下移动,可伴有恶心、呕吐、便秘、腹部胀满等症状,严重时会出现呼吸窘迫、消瘦、贫血等。
下丘脑错构瘤:多数发生在儿童早期,可出现痴笑样癫痫性早熟,有些可伴有其他类型癫痫或行为异常(比如毁物、伤人、有攻击行为、愤怒发作、易激惹),还可有认知功能障碍。
乳腺错构瘤:出现乳房肿块,可伴轻徽的刺痛感觉。肿块呈圆形或椭圆形,表面光滑,边界清楚,质地韧软或较硬,活动度好,大小为 1~20 厘米。
膀胱错构瘤:以尿频、尿急、尿痛、血尿、下腹部不适等症状多见。


错构瘤会引起哪些并发症?
错构瘤可以单独发生,也可合并某些综合征或其他疾病。不同部位的错构瘤,可发生相应的并发症。比如[2][3][4][7]:

肾错构瘤可并发休克、急腹症、结节性硬化症、高血压等。
肺错构瘤可并发肺炎肺脓肿、肺不张等。
肝错构瘤可通过局部压迫膈肌和心脏,并发呼吸窘迫、心功能不全等。
脾错构瘤可并发脾破裂结节性硬化等。

1.肺错构瘤
(1)胸部X线    为圆形或椭圆形,边缘清楚,密度增高的阴影,多不均匀,多数位于肺周边。有时出现钙化点,多在中心而且分布均匀,爆米花样钙化为肺错构瘤的典型改变,对肺错构瘤的定性诊断具有重要意义。钙化有助于鉴别恶性肿瘤。
(2)胸部CT    表现为边缘光滑、整齐的结节或肿块性病变,无深分叶征及毛刺征,无卫星病灶。部分病例可出现钙化,出现“爆米花”样钙化是肺错构瘤特征性表现。
2.肾错构瘤
(1)实验室检查    尿液检查可有潜血。双肾错构瘤可有高血压、肾功能不全表现,实验室检查出现血肌酐、尿素氮的异常。
(2)影像学检查
1)B超检查    颇具特征,肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区,肌肉及出血部分显示低回声区。
2)X线检查    腹部平片见肾轮廓不清,腰大肌影消失,肾区有钙化。尿路造影可见肿块压迫肾盂、肾盏,使之变形、拉长、缩短等,但无侵袭现象。
3)CT检查    是诊断肾错构瘤的主要方法。呈密度不均的肿块,含脂肪量较多,CT值为-40~-90Hu。
4)MRI检查    近年来MRI检查也在肾错构瘤的诊断中发挥着越来越重要的作用。
3.肝错构瘤
(1)实验室检查    肝功能可在正常范围,有少数患者血AFP升高,CA19-9可能升高。
(2)影像检查
1)B超检查    腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿,可以是孤立的或多发的。可见肿瘤内呈多囊状、壁厚、无钙化的巨大块影。
2)CT检查    CT表现为少血管团块,有包膜的囊和实质组织,密度低于肝脏。可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区及多个囊性的液性暗区。
3)腹平片    正常肠内气体影位置变低,但钙化影并不一定都能发现。
4)MRI检查    随着MRI技术的提高,如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展,MRI对本病诊断有较大帮助。
4.下丘脑错构瘤(HH)
(1)CT检查    平扫呈等密度占位性病变,位于垂体柄后方、脚间池、桥脑前池及鞍上池;肿瘤大者可压迫第三脑室底部变形,注药后无强化。
(2)MRI检查    是目前首选和最好的影像学检查方法。典型表现为:位于垂体柄后方、视交叉与中脑之间,灰结节和乳头体区圆形或椭圆形肿物,边界清晰,有蒂或无蒂;向上可突入第三脑室底呈圆形或椭圆形隆起。肿块信号均匀,大多与脑皮质相似,T1WI为等信号,少数病例信号稍低于脑皮质,个别为稍高信号;T2WI呈等或高T2信号改变。注射增强剂后无强化。MRI可最大限度得显示HH与周围重要结构的关系。
(3)EEG检查    早期,当患者仅有痴笑性癫痫发作时,发作间期头皮脑电图通常是正常的。而随着疾病的进展,癫痫发作形式即趋多样化:患者脑电背景活动呈弥漫性减慢,发作间期可见单或双侧颞叶或额叶的孤立性癫痫样放电、抑制,或可见不规则的全面的棘慢波放电。发作期脑电主要以弥漫性低电压节律性快活动或全面的脑电背景抑制为特征。
5.乳腺错构瘤
乳腺发现无痛性肿物来医院就诊,医生查体是首要检查。结合影像学检查乳腺X线摄影、乳腺超声等。最终诊断应依据病理组织学检查。

根据临床表现及相关检查可诊断。

该病没有特效药,其治疗方法主要是临床定期影像学复查和手术治疗。医生会根据肿瘤大小、患者的自身情况等,综合考虑后,给予合理的治疗方案。
临床观察
若瘤体较小,短期内不增长,没有明显的症状,可暂进行观察,定期到医院复查,检测肿瘤变化情况。
手术治疗

如果肿瘤长到一定程度,患者出现了明显的不适,或者难以与其他有相似症状的疾病(比如恶性肿瘤)相鉴别时,则应及早手术。
治疗以手术切除为主,也就是错构瘤摘除术。此外,医生还会根据错构瘤的具体部位,采取相应的切除方法。比如[2][3][4][5][8]:

肺错构瘤:肿瘤位置较浅的,可采用肺楔形切除术;位于深部的,可行肺段或肺叶切除术。
肾错构瘤:可酌情进行肾肿瘤剜出术、肾部分切除术、肾切除术等。
肝错构瘤:可作肝部分切除或肝叶切除。
下丘脑错构瘤:一般选择手术切除。其他方法还有如“伽马刀”等。
膀胱错构瘤:经尿道膀胱肿瘤电切术、膀胱部分切除术,是治疗膀胱错构瘤的两种有效方法。


其他治疗
除了观察、手术外,医生还会根据不同的病情,给予相应的措施,比如:

肾错构瘤患者,如累及双侧肾脏,引起不可逆的肾功能衰竭,可进行血液透析或肾移植。
对于下丘脑错构瘤患者,若仅表现为性早熟,可使用药物控制,比如促性腺激素释放激素类似物。

日常护理
错构瘤患者工作中及做家务活动时防止过度用力,不要手持重物,不宜做剧烈运动,以免增加腹腔压力,引起瘤体破裂出血。可经常做长距离散步等低强度运动,定期复查肾脏B超,注意观察瘤体大小。

错构瘤可能与遗传有关,如果想降低患病几率,就得要求女性在怀孕期间,尤其是孕早期,注意避免一些易致胎儿畸形的因素。比如:

孕期均衡饮食,保证营养。
早期注意补充叶酸。
避免接触放射线,比如X线检查、微波等。
勿滥用药物。
预防感染性疾病,包括病毒感染、支原体感染、细菌感染等。
避免接触甲醛、铅、汞等化学物质。

好评医生-错构瘤
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您好,麻烦发一下检查结果报告我看一下手术病理结果报告我看一下不是术后病理是脂肪瘤这种情况有复发的可能性建议二次手术前往三甲综合医院进行手术以后做一下病理明确一下具体类型如果是良性脂肪瘤的话手术以后定期复查就可以如果是其他情况的话根据病理结果进一步治疗病理报告没有提示切缘情况,这个确实没法判断医院没有问题,任何手术都有出现并发症的可能性得看手术以后的病理结果报告才能明确,上次手术病理没有恶变的指征一般不会是的
殷航 聊城市人民医院
2023-05-06
...小的考虑是错构瘤要增强CT才能明确这个错构瘤也是良性的,不需要担心的就是肾囊肿你也不用担心,就算真是错构瘤,,这是良性的,对你没有什么影响的你相信增强CT就行我知道这个彩超结果真没必要太仔细看,增强CT没有什么问题,就确保没有什么问题看到了,你相信增强CT就行了其他没必要纠结的确定不是怎么可能是真没事,确定肾囊肿的低回声,你看增强CT就行,其他真没必要纠结了是的是的你想咨询什么呢这个是良性病变,可以确保没有任何问题的,这和我们手上长的水泡差不多,这个没什么问题好的,这个你有没有做增强CT这个彩超看是什么性质的看不出来要做增强CT好的那没任何问题啊就是肾囊肿啊因为彩超做的结果不准确的就是同一个病灶了这个以增强CT为准,这敢确保没有什么问题,因为彩超是没有增强CT准确的这个彩超评估不了的,只是看到有个东西我知道你担心肾肿瘤,个没什么问题的我理解你的你真的想的太多了真不用担心是的
罗正磊 文山州人民医院
2022-09-14

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