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先天性脊柱侧凸

先天性脊柱侧凸(Congenital Scoliosis,CS)也称先天性脊柱侧弯,是胚胎期先天性椎体发育异常引起的脊柱畸形。由椎体结构异常导致的脊柱侧方弯曲超过 10° 即为脊柱侧凸。先天性脊柱侧凸可单独存在,也可伴发心脏、肾脏、脊髓、食管、肛门等其他系统畸形。CS 主要分为三种类型:I 型(椎体形成障碍)、II 型(椎体分节不良)和 III 型(混合型)。CS 通常较僵硬,难于矫正。多数 CS 患者手术治疗后长期预后良好,但需要定期随诊,为满足生长的需要,可能还需要定期进行撑开手术[1][2]。

先天性脊柱侧凸(CS)是由胚胎期先天性椎体发育异常引起的脊柱畸形。脊柱侧方弯曲超过 10°。
临床上根据影像学特点,CS 常可分为三类:I型(椎体形成障碍)、II型(椎体分节不良)和III型(混合型)。
CS 可伴发心脏、肾脏、脊髓、食管、肛门等其他系统畸形。也可与其他先天性异常导致的器官缺陷综合征伴发,如脊柱肋骨发育不全、Alagille 综合征、Klippel-Feil 综合征、VACTERL 综合征等,发生率约占所有 CS 病例 30%~60%。
CS 脊柱侧凸可通过影像学检查、遗传学检查或手术证实。
CS 相较于其他类型的脊柱侧弯具有起病早、进展快、畸形重、并发症多等特点,严重者可能继发的心肺功能不全、神经功能受损。
CS 的发病率在活产婴儿中约为 1/1000。家族遗传倾向者可占 3%。此外,CS 患者同胞的发病率显著高于正常人,且同胞神经管缺陷的概率约为 4%[3]。

孕期营养不良所生胎儿常见

无传染性

CS 临床上主要分为三种类型:I 型(椎体形成障碍),如楔形椎、半椎体或蝴蝶椎等; II 型(椎体分节不良),如阻滞椎、骨桥形成等;和 III 型(混合型),既有椎体形成障碍,又有椎体分节不良。
先天性脊柱侧凸有哪些症状?
CS 症状主要包括:

直立时,两肩一高一低;
肩甲不等高;
一侧腰部皱褶;
腰前曲时,背部两侧不对称(剃刀背);
脊柱偏离中线(向一侧弯曲);
骨盆两侧不对称,步态异常;
背部、腰部至腿部疼痛;
长时间站立或久坐,感觉脊柱无力或疲劳。

其他并发症状还有:头痛、颈部痛、头部转动障碍、手臂发麻、手臂发木、上背部疼痛,等等。
并发症

胸廓畸形可引起患儿心肺发育不全,心肺储备差、心脏移位、心律失常、肺活量减少、呼吸加速、肺炎等;
腹腔畸形可引起胃肠功能紊乱、消化不良、食欲缺乏;
椎体畸形椎间盘退变可导致神经根性疼痛及脊髓麻木症,甚至瘫痪。

检查时将幼儿从腋下悬吊起观察侧凸的僵硬度、可屈性,进行神经系统检查,有无肌张力增高或低下,了解有无其他先天性畸形,拍悬吊位及仰卧位脊柱全长正侧位片,观测肋椎角差异。明显的脊柱侧凸一般体格检查即可确定诊断,但是对于侧凸的角度,仍需要经X线摄片方能最后确定。

怎么确定得了先天性脊柱侧凸?
CS 的诊断主要通过体格检查和影像学检查。CS 的明确诊断需要通过 X 线、CT、MRI 等影像学检查或术中观察是否存在椎体结构异常完成。遗传学检测手段可帮助进一步明确 CS 致病基因,实现分子诊断。
怀疑先天性脊柱侧凸,需要做哪些检查?

体格检查:医生可能会让患儿向前弯腰检查是否有脊柱侧弯。

X 光片:是用于 CS 诊断最常用简便的辅助检查手段,可以精确地显示脊柱的弯曲角度,该检查有少量辐射,家长需注意。

CT:可在 X 线的基础上进一步明确诊断。CT 重建可获得全脊柱三维构象,帮助术者评估畸形程度、设计手术方案、预估手术风险。

MRI:除脊柱畸形情况外,可提供椎旁软组织如椎旁肌、椎间盘、椎间韧带等结构信息,可明确脊柱退变情况,并可帮助确诊伴生的脊髓病变如脊髓纵裂、脊髓栓系、脊髓空洞等。

基因检测:部分散发 CS 可由单基因突变导致,通过基因检测可帮助临床完成病因诊断,并进一步进行分型。

先天性脊柱侧凸容易和哪些疾病混淆?怎么区分?
能引起躯干姿势畸形的其他运动系统疾病主要包括特发性脊柱侧凸、马方/类马方综合征、神经纤维瘤病、佝偻病等。CS 与其他疾病鉴别要点主要在影像学检查有无先天性椎体结构异常,即椎体形成障碍或分节不良。

治疗原则:根据病情及患者情况,虚着呢不同治疗手段。

观察治疗(适合弯曲度小于 25° 的患者)是 CS 最常用的非手术治疗,适合脊柱侧方弯曲小于 25° 的患者。观察方法:每 4~6 个月随诊一次,常规行站立位脊柱全长正侧位 X 线检查,对不能站立的婴幼儿可行卧位 X 线检查。
支具疗法(适合弯曲度小于 25°~40° 的患者)是最主要最可靠的非手术治疗,包括石膏固定、支具佩戴等。其条件包括:骨骼尚未发育成熟、畸形逐渐加重,侧弯节段长且柔软,等。支具疗法需要医生和家长通力合作,该疗法不适合无进展的病例、畸形自动改善的病例以及节段短且僵硬的病例。
手术治疗(适合弯曲度大于 40° 的患者)大部分 CS 患者病情会进行性加重,需要手术治疗。医生应根据患者各自的畸形特点及病史进程,制定合适的手术方案。早治疗,预后好。具体手术包括:骨骺阻滞术、半椎体切除术和非融合技术,等[1][2][4]。

该病为先天性疾病,早发现、早诊断、早治疗是本病的防治关键。

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你好,很高兴给你解答,这个片子我看到了,请问你想解决什么问题,你想达到什么目的你先告诉我手术矫正是没有问题的,但是需要花费很多钱,而且需要冒比较大的风险。全世界做脊柱侧弯的医生,中国人做这个是世界第一的,目前来说最有名的是南京鼓楼医院的邱勇教授。可能需要二十多万。还要说有可能有瘫痪的风险。应该的,有问题尽管来找我,肯定尽力帮忙。脊柱外科博士,欢迎咨询。
刘齐 中国医科大学附属盛京医院
2016-10-18

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