神经源性肿瘤是纵隔内最常见的肿瘤之一，国外一组2000余例纵隔肿瘤，神经源性肿瘤占20%。综合国内14组报告2720例纵隔肿瘤，其中神经源性肿瘤占26.47%，为第一位的纵隔肿瘤。
任何年龄均可发生神经源性肿瘤，性别发生率无明显差别。纵隔神经源性肿瘤可来自交感神经节、副交感神经节和周围神经，如肋间神经、迷走神经和交感神经。这些神经主要位于后纵隔，故后纵隔是神经源性肿瘤的好发部位。左右两侧纵隔神经源性肿瘤的发生率无明显区别。年龄对于肿瘤的良恶性有一定关系，成年人纵隔神经源性肿瘤大多数是良性的，儿童发生纵隔神经源性肿瘤并不少见，惟肿瘤生长大，进展快，多数是恶性肿瘤。大多数（75%）纵隔神经源性肿瘤是良性的，主要来自周围神经，如神经鞘瘤和神经纤维瘤或两者混合，恶性肿瘤占3%～19%。国内报告较高达28.6%～66%，这些包括神经母细胞瘤、恶性神经鞘来源的肿瘤。
实际上恶性发生率的高低依病例选择而异，北京协和医院30余年来外科治疗纵隔神经源性肿瘤68例，其中恶性肿瘤仅3例，占4.4%，儿童医院收治的恶性神经源性肿瘤较多，国内一组报告儿童医院外科治疗的纵隔神经源性肿瘤恶性者达70%。另外某些良性神经源性肿瘤可发生恶变。虽然神经源性肿瘤多数位于后纵隔，但是少数可发生在前纵隔，而前纵隔内的神经源性肿瘤更多为恶性肿瘤。