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原发性淋巴水肿

原发性淋巴水肿是指淋巴管先天性发育异常,引起淋巴管压力增高,淋巴液聚集于组织间隙,导致的淋巴水肿。原发性淋巴水肿包括遗传性肢体淋巴水肿、非遗传性肢体淋巴水肿、先天性束带压迫性肢体淋巴水肿、早发性和迟发性肢体淋巴水肿,其临床表现各异。

临床表现1.遗传性肢体淋巴水肿本病为常染色体显性遗传性疾病,可呈隔代遗传。患者出生后即发现肢体肿胀。病变好发于下肢,女性多于男性。病变还可累及外生殖器、肺和小肠。常常伴有其他部位的先天性畸形。2.非遗传性肢体淋巴水肿本病无家族遗传史。患者自出生后即出现肢体轻微肿胀,随患儿年龄增长症状逐渐加重。临床常表现为单侧下肢或双侧下肢肿胀,往往很少并发感染。临床特点是皮下淋巴管扩张、迂曲、增多、增粗,常伴有乳糜反流。3.先天性束带压迫性肢体淋巴水肿患者出生后即出现淋巴水肿。4.早发性和迟发性肢体淋巴水肿早发性肢体淋巴水肿好发于女性,发病年龄在20~30岁;迟发性肢体淋巴水肿在35岁后发病。水肿初起于足背和踝关节周围,70%的患者为单侧肢体受累,肿胀由肢体远心端向近心端缓慢进行性发展,经数月或若干年逐渐累及整个小腿,但病变很少超过膝关节平面波及大腿。在原发肢体出现水肿数年后,对侧肢体约有30%的概率患同样疾病。

1.非手术治疗主要有烘绑疗法、复合理疗法、加压疗法和药物疗法。2.手术治疗轻、中度淋巴水肿以显微淋巴管-静脉吻合术为主要疗法。重度淋巴水肿采用分期ServeII手术,手术方法分三类,即促进淋巴回流、重建淋巴回流通道、切除病变组织。预后手术的成功与否往往取决于手术时机及手术适应证的把握。

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