春雨医生

登录 注册

血友病a

血友病患者的血液无法正常凝结,这意味着患者体内外都存在止血问题。此疾病可被治疗,在某些情况下,患者可在家中自行治疗。通过适当的治疗计划,患者也可过上充实的生活。血友病有数种不同的类型。血友病 A 的患者体内名为凝血因子 Ⅷ 的蛋白质含量不足,而凝血因子 Ⅷ 的作用正是产生血凝块并止血。血友病 A 可能为轻型、中型或重型,具体分型取决于患者体内凝血因子 Ⅷ 的水平,重型血友病血友病患者的一半以上。血友病 A 一般通过家族遗传,但约三分之一的患者没有家族病史。

血友病 A 的症状取决于患者的病情是轻型、中型还是重型。

轻型血友病 A:此类患者可能只在严重受伤后注意到出血。或可能在外科手术或其他手术 (例如拔牙) 后出现出血。部分患者直至成年后才出现症状并被确诊。轻度血友病 A 女性患者的情况通常比较严重,分娩后可能严重出血。
中型血友病 A:患者在受伤前很可能不会注意任何出血问题。但有时也可能在未受伤的情况下流血。
重型血友病 A:除受伤后出血外,患者可能还经常出现关节和肌肉出血,但却无法找出具体原因。

重型血友病 A 患者的大脑也可能出血,此情况很少见,但是如果头部受到撞击 (即使是轻微撞击) 后出现以下症状,请就诊:

持续头痛。
呕吐。
嗜睡和 (或) 疲劳。
突发无力或行走困难。
复视。

血友病的治疗取决于多种因素,包括病情的严重程度、患者的年龄和个人需求。
美国联邦政府资助的血友病治疗中心 (hemophilia treatment center, HTC) 是美国患者接受治疗的最佳场所。患者需与由外科医生、牙医、理疗师和专注于血液疾病的社会工作者组成的专家团队合作。
患者可能需定期接受治疗以防止出血,医生也称之为“预防性”治疗。或在发生出血时接受治疗,称之为“按需”治疗。
治疗的目标是补充患者身体不能自行产生的凝血因子 Ⅷ,即所谓的替代疗法。此方法无法治愈疾病,但确实有助于控制血友病。
在大部分情况下,替代疗法都会有效。但是患者身体有 20% ~ 30% 的可能性产生排斥。此时医生可能尝试应用其他来源的凝血因子 Ⅷ ,或尝试不同剂量的凝血因子 Ⅷ 。
医生可能建议患者应用两种类型的凝血因子 Ⅷ :

提取自人类血液的“浓缩”版本。
更常见的“重组”版本,由通过遗传工程改造后可产生凝血因子 Ⅷ 的细胞制成。其中部分凝血因子“延长了半衰期”,这意味着其可在血液中停留更长时间。

此类产品通过静脉通路被输入血液。
轻型或中型血友病 A 患者可能接受去氨加压素(desmopressin, DDAVP) 治疗。去氨加压素可提高血液中凝血因子 Ⅷ 的水平,此药物通过静脉注射或鼻腔喷雾途径给药。
氨基己酸和氨甲环酸等被抗纤维蛋白溶解药对轻型血友病 A 患者有效。此类药物通过口服给药,可减缓血液中凝血因子的分解。
Emicizumab-kxwh 可帮助预防成人和儿童血友病 A 患者出血并降低出血频率,此药物可以弥补凝血因子 Ⅷ 缺失导致的凝血因子缺口。每周注射一次,可以由医疗保健专业人员注射,患者也可以自己学习注射。
如果患者准备接受手术、旅行、怀孕或分娩,务必要与医生密切合作。

血友病 A 无法被治愈,但通过适当的预防措施和规划,患者可以过上健康、充实的生活。患者应保持活跃,学会识别疾病症状。定期就诊,并遵守治疗计划。

好评医生-血友病a
更多
可咨询
服务人次 2705 好评率(98.6%)

擅长:解读血常规异常、擅长疑难血液系统疾病的诊断、个性化给予良恶性血液病建议、贫血、血小板增多症、血小板减少症、白细胞增多、白细胞减少症、红细胞增多症、缺铁性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、血小板减少性紫癜、营养性贫血、过敏性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、免疫性血小板减少症、血液系统肿瘤、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、急性淋巴细胞性白血病、恶性淋巴瘤、凝血功能障碍、血友病、急性白血病、急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、白血病前期、类白血病反应

可咨询
服务人次 546 好评率(99.8%)

擅长:血液系统肿瘤、慢性白血病、急性淋巴细胞性白血病、骨髓增生性疾病、恶性淋巴瘤、再生障碍性贫血、缺铁性贫血、溶血性贫血、营养性贫血、免疫性血小板减少症、白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓瘤、慢性粒细胞性白血病、骨髓增生异常综合征

可咨询
服务人次 1577 好评率(100.0%)

擅长:贫血、再生障碍性贫血、缺铁性贫血、营养性贫血、血小板减少症、血小板增多症、免疫性血小板减少症、多发性骨髓瘤、慢性粒细胞性白血病、骨髓增生异常综合征、恶性淋巴瘤、骨髓增生性疾病、白细胞减少症

可咨询
服务人次 10153 好评率(96.6%)

擅长:贫血、地中海贫血、缺铁性贫血、再生障碍性贫血、血劳、溶血性贫血、营养性贫血、小儿贫血、血小板疾病、血小板减少症、血小板增多症、紫癜、血小板减少性紫癜、过敏性紫癜、血液系统肿瘤、多发性骨髓瘤、慢性白血病、白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、慢性粒细胞性白血病、骨髓增生异常综合征、急性淋巴细胞性白血病、骨髓增生性疾病、恶性淋巴瘤、淋巴癌、铁缺乏、溶血、淋巴结炎、免疫性血小板减少性紫癜、蚕豆病、新生儿溶血、真性红细胞增多症、白细胞减少症

可咨询
服务人次 7352 好评率(96.2%)

擅长:贫血、缺铁性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血、营养性贫血、血小板疾病、血小板减少症、血小板增多症、血液系统肿瘤、白血病、骨髓瘤、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性粒细胞性白血病、骨髓增生异常综合征、紫癜、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、特发性血小板减少性紫癜、原发性血小板减少性紫瘢、凝血功能障碍、血友病、淋巴癌、急性鼻咽炎、溶血、病毒感染、铁缺乏、蚕豆病、风湿、细菌感染、地贫、感冒、白细胞减少症、微量元素缺乏、维生素缺乏

相关问答-血友病a

更多
是您打算做基因检测吗你是问需要几周时间吗出结果吗?出生就可以做啊 这个是基因不会随着年纪变化的
刘樱子 长沙市中心医院
2018-02-02
你好,如果八因子水平只是属于轻型,一般不会出现自发性出血会的既往有肾结石吗?CT上不明显,也可能结石是泥沙样,或者已经排出如果没有外力等原因,轻型血友病一般不会引起器官出血建议请泌尿外科会诊治疗上,补充八因子,止血,碱化尿液是的,还是考虑有出血是的,一般身体有保护机制,会以血块的形式止血不过这样会影响排尿,加剧疼痛刚才回复了,是以血块形式止血,然后尿液排出
朱锋 徐州医科大学附属医院
2024-03-22

相关文章-血友病a