好发于成人

无传染性

本病可发生于全身各处皮肤或皮下组织，约 30%~45% 发生于头颈部，最常见于舌部，亦可发生于口腔、乳房、胃肠道、呼吸道、女性生殖系统及平滑肌、横纹肌等处，临床常无明显特异性。
常见症状有哪些？
常见症状为单个或多发的皮肤隆起性肿物，伴或不伴疼痛、瘙痒等不适，如果肿物增长迅速，伴有坏死及早期转移等症状，需要高度警惕恶性颗粒细胞瘤的可能。

良性颗粒细胞瘤：多为孤立的、界限清楚的隆起肿物，约 10% 的病例为多发病灶，表面光滑，生长缓慢，通常无明显症状，可伴有不同程度的疼痛或瘙痒。
恶性颗粒细胞瘤（MGCT）：相对较大，多位于皮下组织，发生于皮肤的相关病例较少。MGCT 生长迅速，直径通常大于 5 厘米，早期常在局部区域复发或转移。

可能引起哪些并发症？
良性颗粒细胞瘤经手术完整切除后预后良好，但恶性颗粒细胞瘤可出现复发加重、远处转移甚至危及生命的严重并发症，常见并发症包括：

瘤体复发；
局部皮肤软组织坏死、感染、瘢痕；
发生淋巴结、肺、肝、骨等多处转移。

1.组织病理
为真皮内和皮下组织内界限不清的肿块，瘤细胞较大，呈多角形，形成巢和索。细胞具有丰富细颗粒状，淡嗜酚性胞浆，胞核小而圆，位于细胞中央。核分裂象罕见或无。其上表皮常呈明显上皮瘤性增生。胞浆内颗粒pas染色阳性，耐淀粉酶。电镜下胞浆内颗粒被膜为溶酶体和自噬体。
2.免疫组化
细胞对s-100蛋白、cd57(leu-7)、周围神经髓磷脂蛋白、神经元特异性烯醇化酶和波状纤维蛋白呈阳性反应。

鉴别诊断：
①鳞状细胞癌，癌细胞内虽偶见颗粒，但电镜下有桥粒，颗粒对pas染色呈阴性反应。早期与基底细胞癌相似，一般根据临床表现，特别是组织病理检查可以鉴别。
②颗粒细胞基底细胞癌，颗粒对pas染色虽亦呈阳性，但颗粒细胞的胞核偏向一侧，瘤细胞团周边基底样细胞排列成栅栏状。

一线治疗手段为手术完整切除或扩大切除瘤体，但对于恶性颗粒细胞瘤来说，应进行全面评估及长期随访。

良性颗粒细胞瘤：以手术完全切除及扩大切除为主，常选择 Mohs 手术（莫氏显微手术）。
恶性颗粒细胞瘤：已发生转移者，扩大切除术后可联合化疗。

疾病发展和转归
完全切除手术术后复发率为 2%~8%，有肿瘤细胞残留时复发率高达 20% 以上，而 50% 以上的恶性颗粒细胞瘤患者会发生转移，死亡率约为 30%~50%。

通过调节个人生活方式，避免肿瘤发生发展，是一种良好的预防方法。具体预防措施如下：

健康饮食。
规律作息。
适量锻炼。
定期体检。

感谢湖南省人民医院皮肤科 肖潇医生 参与本文撰写