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视神经脊髓炎

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变,又称devic病或devic综合症,其临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎

无特殊发病群体

无传染性

常见症状:截瘫、瘫痪、感觉障碍、疼痛
1.发病年龄5~60岁。21~41岁最多,也有许多儿童患者,男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎(optic neuritis,on)是本病特征性表现,在短时间内连续出现,导致截瘫和失明,病情进展迅速,可有缓解-复发。

2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压时明显,眼底可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者1~2个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。

3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变,已证实多数为ms表现,呈单相型或慢性多相复发型。临床常见播散性脊髓炎,体征呈不对称和不完全性,表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫、双侧babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者,但单相病程患者通常很少发生。

4.多数NMO患者为单相病程,70%的病例数天内出现截瘫,约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程,其中约1/3发生截瘫。约1/4视力受累,临床事件间隔时间为数月至半年,以后的3年内可多次复发孤立的on和脊髓炎

1.脑脊液检查压力与外观一般正常。细胞数轻度增多,以淋巴细胞为主。蛋白质含量正常或轻度增高,免疫球蛋白轻度增高。2.血清自身抗体检测常可检测出一个或多个自身抗体,如抗核抗体、抗双链DNA抗体、核抗原抗体和抗甲状腺抗体,半数患者至少存在上述一种抗体阳性。3.MRI眼部MRI检查可显示视神经变细、萎缩。脊髓病灶表现为受累脊髓节段肿胀增粗,病灶呈条状长T1、长T2异常信号,增强扫描有不规则斑片状强化或均匀强化。4.诱发电位多数患者有视觉诱发电位异常,主要表现为P100潜伏期延长、波幅降低或引不出。

1.早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆,on多损害单眼,本病常两眼先后受累,并有脊髓病损或明显缓解-复发。

2.ms可表现NMO的临床模式,csf及MRI检查颇具鉴别意义。NMO的csf-mnc>50×106/l或嗜中性粒细胞增多较常见,ms罕见;90%以上的ms可见寡克隆带,NMO不常见。头部MRI在NMO初期正常,复发-缓解型ms常有典型病灶; NMO脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段,常见脊髓肿胀和钆强化,ms脊髓病变极少超过1个脊椎节段。

3.亚急性脊髓视神经病多见于小儿,先有腹痛、腹泻等症状,以对称性感觉异常为主,多无瘫痪,无复发,csf无明显改变。

1.甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)大剂量冲击疗法可加速on等发作性症状恢复,终止或缩短NMO恶化。静脉滴注,连用3~5天;之后用大剂量泼尼松口服。

2.临床试验表明,约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。

目前还不明确视神经脊髓炎的具体病因,因此该病还无法预防。

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